中到大型漏斗部室间隔缺损伴肺动脉高压15例临床分析

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[摘要]目的：分析中到大型漏斗部室间隔缺损（infundibular ventricular septal defects，IVSD）伴肺动脉高压（Pulmonary hypertension，PH）的临床诊治特点。方法：对我院收治的15例中到大型IVSD伴PH患者的临床诊疗资料进行回顾性分析，并探讨中到大型IVSD伴PH诊断特点及外科治疗手段。结果：15例中到大型IVSD伴PH，均通过外科手术治疗痊愈。结论：早期诊断及外科手术是治疗中到大型IVSD伴PH最有效的手段。

[关键词]中到大型漏斗部室间隔缺损；肺动脉高压；手术治疗

我国先天性心脏病的发病率在0.3%~8%左右，室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性心脏病之一，可占到先天性心脏病发病率的20%以上。漏斗部是室间隔缺损的好发部位，中到大型IVSD是指缺损直径在0.6cm以上，甚至超过1.0cm，此类患者早期就会出现较为明显的临床症状，并伴随着肺动脉高压的迅速形成，如不及时治疗死亡率极高[1]。我院从2010年1月~2011年1月通过早期确诊，对15例中到大型IVSD伴PH患者进行及时的外科手术治疗，取得了较为满意的疗效，现报道如下。

1临床资料及方法

1.1一般资料本组共15例，其中男11例，女4例；年龄分布在8个月至7岁之间，其中

1.2术前诊断15例患者均在入院后及时完善各项相关检查：①胸部X线检查：该组患者均有不同程度的右下肺动脉干扩张及右心室增大征。②超声心动图检查：该组患者均显示存在室间隔水平上的双向分流现象。③心导管检查：15例患者脉收缩压>30mmhg，舒张压>15mmhg，平均压>20mmhg，符合PH的诊断标准[2]。④心血管磁共振（cardiac magnetic resonance，CMR）检查：该组5例患者在入院前曾于外院行CMR检查，并证实存在IVSD。通过上述检查，15例患者均在入院3日内得到确诊。

1.3 手术方法在围手术期给予患者抗炎、抗心衰、营养、吸氧及扩血管等对症支持治疗，改善患者基础情况，以达到手术要求。手术时均选取全身麻醉的方式，并提高术中供氧量。手术开始后首先在胸骨切迹下正中处做一长达剑突下约5cm左右的竖型切口，使胸骨充分暴露于最佳手术视野下。胸骨暴露后，沿正中线用电刀切开胸骨骨膜，分离胸骨切迹达胸骨后；然后解剖剑突及分离胸骨后间隙。切除剑突后，再使用电动锯沿中线将胸骨纵行锯开。术中骨膜用纱布按压及电凝止血，胸骨用骨蜡止血。纵行正中切开心包，上达升主动脉反折部，下达膈肌。之后将心包切缘缝合于双侧胸骨外的软组织，用撑开器撑开胸骨，显露心脏。心脏显露后先将主动脉和肺动脉间的间隙分开，然后行升主动脉及腔静脉套带，并在在升主动脉的远端，用两大半针作两个同心荷包缝合，缝于主动脉的外膜，荷包线的开口左右各一，大半针缝右心耳，并向内注入肝素，再于右上肺静脉。上面已经缝右心耳荷包了，缝右上肺静脉是用于左房引流。。两个荷包线做好后分别于荷包开口处插入两根灌注管，并将两根灌注管与人工心肺机相连，建立标准体外循环，然后在主动脉根部灌注冷心停跳液，使温度降至25度左右，以保护心肌功能。体外循环建立后，经左室入路，牵引线和N型拉钩轻柔拉开心壁切口，仔细寻找缺损部位，及探查缺损程度，并根据不同的缺损采用不同的修补方式。本组有12例患者因缺损较大，采用了涤纶片修补，3例患者采用了直接缝合修补法。修补完毕并仔细检查未发现修补部位有出血时，可予以停机拔管关胸完成手术。

2结果

本组15例患者均无术中及术后30d内死亡，术后自主心跳恢复良好，体外循环稳定，手术效果较为满意。外科治疗结束后，15例患者均转入ICU继续治疗，其中有3例在术后3d内发生肺部感染，2例患者在术后一周内出现房室传导阻滞，在予以对症治疗后均好转。出院时予复查彩色超声心动图，发现2例患者修补部位仍存在微量分流，其余患者均为发现明显异常。出院6个月后对2例仍存在分流的患者进行复查，残余分流已自行闭合，患者术前的各项临床症状均已明显改善或消失。

3讨论

IVSD又称为流出道室间隔缺损、肺动脉下室间隔缺损、双动脉下室间隔缺损。是较为常见的一种VSD，其又可分为I、II、III、IV、V五个类型。中型及大型VISD症状出现较早，并有特征性的临床表现，一般通过体格检查及辅助检查就能确诊。由于中到大型VISD症状较重，严重危害患者的生命健康，因此都提倡及早进行手术治疗。PH是中到大型IVSD常见的严重并发症，一旦发生IVSD合并PH则预示着病情凶险，且随着病情的进展会不断增加手术的风险，因此需及早处理。有学者认为[3]IVSD合并PH的患者在围手术期给予能特异性降低肺动脉压力的扩血管药物治疗，能明显降低手术的风险。目前VSD修补术已较为成熟，但在进行伴有PH的修补术时，仍需注意以下几点：①选用对肺动脉压力影响较小的麻醉剂，并在术中增加氧气的供给量。②术中应时刻注意保护肺脏功能不收损害，积极预防体外循环的炎症反应。术后早期应持续镇静，尽量避免肺动脉高压危象（pulmonary hypertension crisis，PHC）的发生。③术前如发现患者肺动脉压力过高，可考虑予以吸入低浓度CO，以降低肺动脉压力。此类患者术后易出现肺部感染、心律失常及电解质紊乱等并发症，应加强术后监护，并同时予以营养及对症支持治疗。通过上述综合诊治，本组患者均取得了较为满意的临床疗效。

参考文献：

[1] Bhatt M； Roth SJ； Kumar RK； Gauvreau K； Nair SG； Chengode S； Shivaprakasha K； Rao SG. Management of infants with large， unrepaired ventricular septal defects and respiratory infection requiring mechanical ventilation. J Thorac Cardiovasc Surg ，2004， 127（5）：1466-1473.

[2]毕良学.先天性心脏病并肺动脉高压的诊治进展.使用儿科临床杂志，2007，22（1）：59-62

[3]赵向东，陆龙，崔振田. 前列腺素耘与米力农对室间隔缺损合并肺动脉高压患儿术后疗效比较.疑难病杂志，2010，9（6）：406-407.