以四肢肌肉萎缩为主要表现的多发性硬化1例报道

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多发性硬化（MS）临床症状体征多种多样，但肌肉萎缩者少见，现就我院以四肢肌肉萎缩、无力为主要表现的一例MS报告如下。

1　临床资料

患者女，48岁，主因进行性四肢无力10余年入院。患者于10年前开始出现四肢无力，不能远距离行走，偶有大小便失禁，饮水呛咳，当时就诊于长春某医院，诊断“多发性硬化”，激素治疗（具体不详）后未再出现大小便失禁，无饮水呛咳。四肢无力进行性加重，左侧为著，易劳累，易跌倒，伴有周身肌肉疼痛，近几年发现手部肌肉萎缩，左侧明显，双手持物费力，伴有双手麻木感，周身肌肉僵硬。既往体健。查体：神志清，语利，颅神经（），手部大小鱼际、指间肌、骨间肌、双上肢前臂肌肉、肱三头肌萎缩，双侧肩胛带肌、双侧腓肠肌肌肉萎缩，双手握力3级，四肢肌力4级，感觉对称，肌张力正常，共济运动正常，双下肢腱反射亢进，双侧Babinski征阳性。头颈核磁示：双侧脑室周围多发片状异常信号影，T2WI及FLAIR上高信号，T1WI上低信号，DWI呈等或稍低异常信号；灰白质界限清晰。颈短脊髓形态正常，颈2水平脊髓内片状T2WI高信号影，考虑多发性硬化。肌电图示：左侧拇短展肌静息时可见肌强直电位、束颤电位、纤颤电位、正锐波、轻用力时正常，重用力时呈单纯相；左小指展肌、左第一骨间肌静息时可见纤颤电位及正锐波、轻用力时不能配合；左侧腓肠肌内侧头、右第一骨间肌静息时可见纤颤电位及正锐波，轻用力时正常，重用力时呈单纯相；右三角肌、右股四头肌外侧头静息及轻用力时正常，重用力时呈单纯混合相；右胫前肌静息及轻用力时正常，重用力时单纯相。神经传导速度示右侧正中神经、右尺神经传导速度减慢，潜伏期延长，双腓总神经、双胫神经、传导速度减慢，潜伏期延长，F波检查未见异常，BEAP、SEP、VEP未见异常，提示四肢广泛神经源性损害。确诊为多发性硬化（MS），予甲基强的松龙1000　mg冲击治疗后周身肌肉酸痛、麻木、四肢无力减轻，肌肉萎缩无变化。

2　讨论

MS是中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特征的自身免疫性疾病，病因不明，多在成年早期发病，女性多于男性，反复发作神经系统功能障碍，间歇期症状可部分缓解，最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓和脑干，影像学可见脱髓鞘斑块。临床上分为五型［1］：复发缓解型：疾病早期有多次复发和缓解，两次复发间病情稳定；继发进展型：症状进行性恶化，伴或不伴急性复发；原发进展型：进行性发病且仅有短暂、不明显的症状改善；进展复发型：发病后病情逐渐进展，并间有复发，两次复发间持续进展；良性型。该患临床上无明显缓解复发特点，应属于原发进展型。但头、颈核磁有多发脱髓鞘改变，存在空间上多发，脱髓鞘病灶有新旧之分提示存在时间上多发，影像学还是符合时间及空间上多发的特点。

MS可合并周围神经损害，但肌肉萎缩明显者少见，MS周围神经损害的发病机制目前有两种说法［2，3］，一、由于中枢神经系统髓鞘脱失严重、范围过广而引起髓内神经根脱髓鞘及轴索损害，随着时间的延长，损害逐渐加重，发生华勒变形，而继发周围神经脱髓鞘或轴索变性。且累及脊髓者多伴有周围神经损伤。该患病史较长，一直未系统治疗，颈髓有一较大病灶，长期的周围神经损害一直未予控制可导致肌肉萎缩较重。二、从免疫学角度看，脱髓鞘疾病是针对髓鞘成分的免疫攻击，当靶器官局限于中枢神经系统髓鞘时表现为MS，靶器官局限于周围神经时表现为GuilainBarre综合征。若靶器官为CNS和周围神经髓鞘的共同成分时，则中枢与周围神经同时受损。该患也可用此观点解释。治疗上考虑患者症状有加重，核磁显示有新发病灶故予激素冲击治疗，但该患因广泛神经源性损害，肌肉萎缩较重，已为不可逆损害，故治疗效果不佳。

参　考　文　献

［1］　胡维铭，王维治.神经内科主治医生1000问.北京：中国协和医科大学出版社，2011：619.

［2］　郭丽华，吴伟，迟兆富，等.多发性硬化周围神经损害的临床和肌电图研究.临床神经病学杂志，2005，18：22.

［3］　詹淑琴，谢淑萍，王玉平，等.　多发性硬化周围神经损害的肌电图及病理研究.中华神经科杂志，2003，36：8.