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岩斜区脑膜瘤位于颅底深部,紧邻脑干、Ⅲ~Ⅻ对颅神经、椎基底动脉系统,常常侵犯桥小脑角区、海绵窦及脑干腹侧,手术完全切除十分困难。岩斜区脑膜瘤生长缓慢,且常与血管、神经形成紧密粘连或包裹,剥离肿瘤时往往容易损伤毗邻组织,手术常常带来较为严重的损伤。近几十年来,手术入路不断改进,显微手术技术逐渐发展普及大大提高了岩斜区脑膜瘤的切除率。而随着人们观念的逐渐改变,不再一味的强调肿瘤的完全切除,提高患者术后生存治疗已成为包括岩斜区脑膜瘤在内的肿瘤综合治疗的主要目标。本文就近年来国内外关于岩斜区脑膜瘤的诊断、治疗及预后综述如下。
1概述
岩斜区在解剖学上是指由蝶骨、颞骨和枕骨共同围成的区域。1980年Yasargil[1]最先提出了岩斜区脑膜瘤的概念。现在临床上通常将岩上窦和岩下窦之间的岩斜裂区称之为岩斜区,将位于该部位的肿瘤称之为岩斜区脑膜瘤。岩斜区的脑膜瘤占了颅内脑膜瘤的3~10%[2],是岩斜区最常见的肿瘤,总体发病率比较低,男:女为1:1.6~1:2[3]。
2临床表现
岩斜区脑膜瘤生长缓慢,患者大多以头痛为首发症状,颅神经症状出现较晚。头昏、头痛、复视、视野缺损、眼球运动障碍、面部感觉异常、面瘫、耳鸣、听力减退或消失、眼球震颤、吞咽困难、饮水呛咳、共济失调为常见的临床表现。国内外的文献报道中,头痛、面部感觉异常、听力减退的发生率相对较高。
3影像学检查
计算机断层成像(computed tomography,CT)作为岩斜区脑膜瘤最重要的检查方式,在平扫CT上,肿瘤呈现以圆形或类圆形、均匀的等密度或高密度影,以广基底与颅底骨质紧密相连,边界清楚,增强CT上可见肿瘤均匀强化,部分肿瘤可见典型的"鼠尾征"。磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)也是岩斜区脑膜瘤治疗之前重要的检查,可清晰的显示肿瘤形态,及与周围组织的关系。
4治疗
手术切除是岩斜区脑膜瘤最有效的治疗方式,手术切除的程度与临床症状的缓解、肿瘤的复发、并发症的出现、术后生存质量、患者的长期预后密切相关。近年来立体定向放射治疗(伽马刀)有了长足的发展,对于直径较小的肿瘤及术后有部分残留的肿瘤,放射治疗也可取得相对满意的结果。
4.1手术治疗 手术治疗中会用到各种各样的入路,至于最佳入路则至今尚未有定论。手术入路的选择与肿瘤的位置、大小、生长方向,术前患者颅神经功能损伤情况等密切相关。文献中虽然描述了各种各样的入路,但以下三类手术入路最为常见:经岩骨前方入路、经岩骨后方入路、联合入路。
4.1.1经岩骨前方入路
4.1.1.1眶颧入路 眶颧入路经过眶上缘、颧弓、颧骨基底部,从外侧裂分离额、颞叶,可清晰的暴露前、中颅窝及上斜坡区域。适用于鞍上、鞍旁及鞍下的占位病变,也多用于侵入海绵窦或眶内的岩斜区肿瘤。对位于上斜坡小、中型脑膜瘤,眶颧入路距离近、暴露好,是最合适的入路。与对于位于上、中斜坡且侵及鞍背2cm以上的肿瘤,则需将眶颧入路需与其它岩斜入路联合,共同达到充分暴露的目的[4]。
4.1.1.2 Kawase入路 日本学者Kawase提出了前方经岩骨经小脑幕入路来治疗基底动脉动脉瘤及岩斜区肿瘤[4,5]。该入路通过磨除Kawase三角,可显露岩上窦以下的岩斜区,到达同侧桥脑前方及第Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ对颅神经起始部[6]。Kawase入路外侧临近岩浅大神经(GSPN),内侧临近岩骨嵴,前方临近下颌神经,后方临近颈内动脉(IAC),在不损伤听力的前体下最大限度磨除了岩骨尖,操作范围较大,可为上斜坡肿瘤提供较大的手术空间。Kawase入路位于颈内动脉岩骨段以上的小型岩斜区脑膜瘤最为适合。
4.1.2 经岩骨后方入路
4.1.2.1迷路后入路 迷路后入路在乙状窦前切除乳突显露硬膜,从岩上窦后方向内剪开小脑幕直至小脑幕裂缘,即可暴露脑干前外侧结构及肿瘤幕上部分,只需要切除很小一部分岩骨,避免进入迷路,最大程度上减少了第Ⅶ、Ⅷ对颅神经的损伤,成为在理论上是最安全的手术入路。迷路后入路可在直视下暴露脑干的外侧面,并避免损伤内耳结构,保护面、听神经功能,这是该入路的最大优势。Siwanuwatn等[7]认为,当对脑干前方暴露要求不高,又需要保留面、听神经功能时,迷路后入路是最佳的选择。
4.1.2.2经迷路入路 经迷路入路需将3个骨半规管全部磨除,磨除大部分岩骨可增加脑干前外侧及下斜坡的暴露。该入路可暴露广泛的颅底硬膜,但将造成听力的破坏,对术前听力严重下降或听力丧失的患者较为实用。许多学者为避免听力破坏,在迷路后入路的基础上,仅磨除部分骨迷路,保持膜迷路的完整性,磨除上、后半规管磨除,保留内听道,即"部分经迷路入路",此入路既保护了听力,又对脑干腹侧有较为充分的暴露,因而在临床上使用较广泛。
4.1.2.3经耳蜗入路 经耳蜗入路是在经迷路入路的基础上切断岩浅大神经,磨除耳蜗,从而最大程度上暴露岩斜区及脑干腹侧面,术者有充分的操作空间和手术自由度。尤其适用于岩斜角小、斜坡中央压迹较深者[8]。此入路暴露空间较以上两种明显增加,但需要牺牲听力和部分面神经功能,故适用于术前即有面、听神经功能损害的患者。
4.1.3 联合入路 经岩骨前方、经岩骨后方联合入路可进一步扩大暴露范围,该入路适用于累及全斜坡的巨大岩斜区脑膜瘤,通过不同程度的切除岩骨,可建立沟通中、后颅窝的手术通道,增加了整个岩斜区的暴露范围,避免了单一入路因肿瘤位置过深而造成的手术困难;对于扩展至岩斜区外的肿瘤部分,也可提供足够的手术空间。
4.1.4其它入路
4.1.4.1颞下经小脑幕入路 颞下经小脑幕入路距离岩尖部位的病变距离近,操作简单,可获得较好的手术空间。颞下经小脑幕入路适用于主于岩斜区的肿瘤。颞下经小脑幕手术入路的主要优点体现在:操作简单,创伤小,而安全性较高;且可根据肿瘤的位置决定岩骨磨除范围,灵活性较高。
4.1.4.2乙状窦后入路 除上述几种入路外,乙状窦后入路也是岩斜区脑膜瘤常用的手术入路。该入路解剖结构简单,操作方便,无需暴露岩骨内结构,容易为神经外科医生接受。传统的乙状窦后入路手术空间狭窄,仅适用于后颅窝、桥小脑角及斜坡外侧的肿瘤。Samii[9]在乙状窦后入路的基础上进一步切开小脑幕、磨除内听道上方的岩骨(道上嵴),暴露幕上结构,称为"乙状窦后-内听道上入路"。该入路进一步扩大了操作空间,对于小部分进入中颅窝的肿瘤也可满意切除。
4.2放射治疗 由于开颅手术切除岩斜区脑膜瘤对患者造成的创伤大、并发症多、术后恢复时间长,患者术后生存质量相对较差,立体定向放射治疗在岩斜区脑膜瘤的治疗中的作用日渐凸显。经放射治疗的大部分肿瘤,虽然体积不再增大,但其占位效应不能缓解,故一般用于肿瘤直径在3cm以内,且神经损害症状不明显的患者。
5复发及预后
随着显微神经外科技术的发展,术中术后各种监护手段的进步,岩斜区脑膜瘤的死亡率已明显降低。但现有医学手段治疗岩斜区脑膜瘤,术后致残率仍然较高。Natarajan认为,岩斜区肿瘤不必一味追求全切除,适当残留部分肿瘤可较好的保留神经功能,有效减少手术并发症,并保证高水平的生存质量。
6结论
综上所述,岩斜区脑膜瘤位置深在,周围与重要血管、神经关系密切,患者就诊是肿瘤体积往往较大,手术治疗十分困难,患者术后并发症多,生活质量差。现有医学手段治疗岩斜区脑膜瘤仍以手术切除为主,手术入路的选择是最大程度安全切除肿瘤的基础。然而随着现代医学模式逐渐由生物医学模式转变为生物-心理-社会医学模式,术者除了追求最大程度切除肿瘤外,也越来越多的考虑社会学及心理学因素。提高患者术后生存治疗已成为包括岩斜区脑膜瘤在内的肿瘤综合治疗的主要目标。完善并联合相关手术入路,结合患者自身情况,制定有利于改善患者预后、提高患者术后生活质量的个体化综合性治疗方案是我们神经外科医生的努力方向。
参考文献:
[1]Yasargil MG, Mortara RW,Curcic M:Meningiomas of basal posterior cranial fossa,in Krayenbühl H (ed):Advances and Technical Standards in Neurosurgey[M].Wien/New York: Springer-Verlag,1980,Vol 7,pp 3-115.
[2]Natarajan SK,Sekhar LN, Schessel D,et al.Petroclival meningiomas:multimodali ty treatment and outcomes at long-term follow-up. Neurosurgery,2007,60(6):965-981.
[3]张俊廷,贾桂军,吴震,等.岩斜区脑膜瘤的显微外科治疗[J].中华神经外科杂志,2004,20(2):144-146.
[4]Kawase T,Shiobara R,Toya S,et al.Anterior transpetrosal transtentorial approach for sphenopetroclival meningiomas: surgical method and results in 10 patients[J].Neurosurgery,1991,28(6):869-876.
[5]Kawase T,Shiobara R, Toya S,et al.Middle fossa transpetrosal-transtentorial apptoaches for petroclival meningiomas.Selective pyramid resection and radicality[J].Acta Neurochir (Wien).1994,129(3-4):113-20.
[6]书国伟,王勇.岩斜区手术入路.国际神经病学神经外科学杂志[J].2008,35(2):157-160.
[7]Siwanuwatn R,Deshmukh P,Figueiredo EG,et al.Quantitative analysis of the working area and angle of attack for the retrosigmoid,combined petrosal,and transcochlear approaches to the petroclival region[J].J Neurosurg,2006,104(1):137-142.
[8]Kaylie DM,Hogan MA,Deloshaw JB,et a1.Hearing preservation with the transcrusal approach to the petroclival region[J]. Otol Neurotol,2004,25(4):594-598.
[9]Samii M,Tatagiba M,Carvalho GA. Retrosigmoid intradural suprameatal approach to Meckel's cave and the middle fossa: surgical technique and outcome[J]. J Neurosurg,2000,92(2):235-241.