慢性中性粒细胞性白血病1例报告

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患者，男，64岁，因“中上腹疼痛伴腹部肿块1个月余”入院。1个月前患者受凉后出现发热，为低中度发热，中上腹胀痛不适及食后饱胀，全身消瘦，于左上腹触及巨大肿块。无寒战、恶心、呕吐及黑便。门诊查血常规示：WBC74.7×109/L，N0.848，L0.077，RBC4.41×1012/L，b137g/L，PL116×109/L。入院查体：37.4℃，P100次/分，R25次/分，BP100/60mmg，呈慢性消耗病容，浅表淋巴结无肿大，结膜无明显苍白，心肺未见明显阳性体征，腹软，中上腹部有明显压痛，肝脏未触及，脾脏Ⅲ度肿大，质较硬，移动性浊音阳性，肠鸣音弱，脊柱四肢无畸形，生理反射存在，病理反射未引出。初步考虑：慢性粒细胞性白血病？入院后复查血、尿常规未见明显异常，BsAg阴性，水试验：阴性，醛试验：阴性，P13.0秒，AP44.0秒。肝功示：BIL27.0μmol/L，AL36U/L，A37.2g/L。肾功示：BUN6.40mmol/L，Cr108.30μmol/L，UA610.50μmol/L，血清离子未见明显异常。胃镜示：胃底、贲门糜烂？慢性萎缩性胃炎（中度）；胃体隆起性改变（胃外压迫）？心电图示：窦性心动过速，心电轴不偏，异常心电图（肢导低电压）。B超示：结合临床除外肝弥漫性病变；脾大（厚度7.4cm，长径24.8cm），脾静脉及其分支增宽；胆囊壁毛糙。骨髓细胞学检查示：骨髓增生明显活跃，G=91.5%，E=6%，G∶E=15.25∶1，粒系增生，杆状及分叶核粒细胞比例偏高（两者占83.5%），可见老核幼浆粒细胞，部分粒细胞可见颗粒增多增粗及中毒颗粒和空泡变性。红系减少。成熟红细胞大小不一致，可见轻度巨幼样变红细胞，部分红细胞血红蛋白填充欠佳。嗜多性及点彩红细胞可见。淋巴细胞相对减少。全片见巨核细胞13个，血小板成堆分布。可见体积较大血小板。未见寄生虫。血片：白细胞明显增加，粒系细胞增多，比例偏高，部分粒细胞可见颗粒增多增粗。红细胞大小不一致，可见轻度巨幼样变红细胞，部分红细胞血红蛋白填充欠佳，计数100个白细胞未见有核红细胞。淋巴细胞比例相对减低。血小板成堆分布。作细胞组织化学染色示：NAP积分为322。确诊为慢性中性粒细胞性白血病。给予保肝、抗炎等治疗，后因脾脏压迫症状明显，进食困难，行脾切除。术后患者因经济困难，放弃化疗等进一步治疗。

讨论

慢性中性粒细胞性白血病较少见，发病主要为成人［1］。主要临床表现为乏力，轻度贫血，少数可有出血倾向，脾脏明显肿大，常有肝大，浅表淋巴结均无明显肿大。可有胸骨压痛。血象白细胞总数持续升高，常＞30×109/L，可达70×109/L，中性粒细胞占87%以上，绝对值14×109/L，成熟的中性粒细胞胞浆中有粗大的中毒颗粒，部分有空泡变性，偶见分叶过多现象。极少数出现中性中、晚幼粒细胞。嗜酸及嗜碱粒细胞不增多。中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显升高，常＞300，无P1染色体。血红蛋白轻度或重度降低。血小板大多正常，少数可增高，偶可减少，骨髓象有核细胞增生明显或极度活跃，粒系明显增多以成熟中性粒细胞为主，中性杆状核与分叶核粒细胞常>50%;中性中幼及晚幼粒细胞为20%左右。原始及早幼粒细胞比例不高，嗜酸和嗜碱粒细胞不增多。红系常明显受抑。巨核细胞大多正常，少数增多，也可减少，偶见小巨核细胞。血小板大多正常或轻度增多，少数可明显增多。其与慢性粒细胞性白血病不同之处在于，本病：①白血病细胞仅限于成熟中性粒细胞；②胞浆中粗大的毒性样颗粒增多；③嗜酸和嗜碱粒细胞减少或缺如；④中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显升高；⑤P1染色体阴性。

参考文献

1 袁毓贤，李文成，主编.实用血液学细胞学图谱.北京：人民卫生出版社，1997：114.