肥厚型心肌病58例诊治体会

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【摘要】 目的 通过对58例肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy，HCM）诊治过程的观察，对其误诊原因进行分析，从而提高HCM诊断水平。方法 对患者临床资料进行回顾性分析和随访，通过对临床表现，辅助检查及心血管终发事件进行分析。结果 HCM临床表现多样，无明显特异性，容易造成误诊。超声心动图是最简便易行、可重复性、常见的及最重要的监测手法。核磁共振是目前最可靠、无创性、更清晰确诊HCM的手段。结论 对58例临床特点分析，提高了对HCM的认识，减少了误诊率，早期确诊、早期干预、改善预后，减少了心血管终发事件的发生并延长了患者生命。

【关键词】 心肌病；肥厚型；心脏彩超；心电图；核磁共振；预后

HCM是一种以不明原因的室间隔非对称性肥厚的原发性心肌病，常常引起心源性猝死的常染色体显性遗传性疾病[1]。典型的HCM病变好发于室间隔基底部以及左室侧壁[2]；HCM分为梗阻型（OHCM）及非梗阻型（NOHCM），其中包括一种以心尖肥厚为特点的，心电图上可见巨大倒置T波（giant negative T waves，GNT），核磁共振（MIR）或左室造影可见特征性“黑桃尖”样改变心尖肥厚型心肌病（AHCM）。本篇观察的58例确诊为HCM病例，进行了回顾性分析和随访，有助于指导提高临床诊断率，减少误诊，提早干预，预测预后及减少心血管猝发事件的发生，延长患者寿命。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性收集我院及乡镇医院从1999年3月至2013年3月在我院确诊的HCM患者病例资料58例，由于我们基层医院心脏彩超发展滞后，多数在上级医院或最近两年在我院确诊，期间误诊病例达33例，占56.89%。58例中男41例，女17例，年龄平均为（50.7±12.31）岁，病程0-28年，有家族史21例，OHCM22例，NOHCM33例，AHMC4例。

1.2 临床表现 临床表现多样，无明显特异性。胸闷不适33例，气短、心悸、心律失常20例，劳力性呼吸困难40例，头晕13例，晕厥、黑朦18例，无症状或体检发现或术前常规检查发现病例3例，有心功能不全者5例，发生猝死3例。合并有血压升高达标者14例，合并糖尿病者5例，合并血脂异常者10例，合并冠状动脉粥样硬化9例。体征：心界扩大6例，左胸缘第3-4肋间闻及粗糙喷射性2/6-5/6收缩期杂音21例，心尖部2/6-5/6收缩期杂音18例。

1.3 心电图 电轴左偏13例；有左心室高电压或左室肥厚23例；ST-T改变包括ST水平或下斜型下移22例，其中GNT4例；出现深而不宽的q波，多在I、aVL、II、III、aVF、v4、v5导联多达15例；房性期前收缩8例；心房颤动6例；房扑2例；房性心动过速5例；室性期前收缩伴室速3例；心动过缓14例；传导阻滞共45例，其中I度房室传导阻滞6例，II度房室传导阻滞7例，III度房室传导阻滞1例，不完全性右束支传导阻滞15例，完全性右束支传导阻滞10例，完全性左束支传导阻滞3例，左前分支传导阻滞2例，左后分支传导阻滞1例。

1.4 超声心动图 室间隔呈非对称性肥厚，肥厚呈不均匀性斑片状或毛玻璃样强回声，平均厚度（18.3±3.6）mm，左室后壁的厚度（10.9±2.1）mm，舒张期室间隔厚度与左室后壁厚度之比≥1.43。OHCM即左室流出道压力差≥30mmHg22例。NOHCM即左室流出道压力差

1.5 误诊的疾病 本组病例误诊33例，其中误诊为冠心病19例（心绞痛10例、急性心梗塞2例）；误诊为高血压性心脏病6例；误诊主动脉退行性变引起的主动脉狭窄3例；误诊为先天性心脏病2例；误诊为风湿性心脏病3例；误诊为扩张性心肌病（DCM）3例。

1.6 治疗情况及缓解方式 对于我们基层医院心脏彩超发展滞后的情况下，多以心电图、X线心脏影像学及临床症状家族史来判断患者的病情。误诊为风湿性心脏病伴心衰和DCM伴心衰患者按心衰常规治疗，地高辛或西地兰强心，硝酸甘油等扩管及利尿治疗时，症状不仅不缓解，反而越治越重，后赴上级医院确诊为HCM。改为少许利尿剂治疗，β受体阻滞剂或和钙离子拮抗剂治疗后，病情得以缓解，延缓了病情进展，从而延长了患者生命。无症状、体检发现的3例经β受体阻滞剂（美托洛尔）25mg一日三次，或和钙离子拮抗剂（硫氮卓酮）30mg一日三次，追踪随访十年，3例均未发生心血管终发事件。其余50例按HCM标准治疗，除2例发生猝死外，其余48例病情稳定，均未发生严重的心血管终发事件。

2 讨 论

HCM临床表现多样，无明显特异性，对于心脏彩超未发展成熟的医院更容易造成误诊。本组误诊率达56.89%。误诊的以下疾病进行分析：

2.1 误诊为冠心病者19例，患者具有冠心病的易患因素，其中有5例合并有糖尿病，10例合并有血脂异常，9例合并有冠状动脉粥样硬化，而且症状表现为胸痛、胸闷、心悸症状，甚至伴有晕厥症状，心电图有异常Q波及ST-T改变。同时伴有心肌肥厚改变常常考虑为冠心病19例（心绞痛10例、急性心梗塞2例）。误诊原因分析：①询问有无家族史及小于45岁以下人员猝死史。②心绞痛症状常常不被硝酸甘油缓解。③应用硝酸甘油后心脏杂音较前增强。④冠心病心绞痛者当心绞痛缓解后二尖瓣收缩期杂音可消失，而HCM心尖部杂音较固定。⑤按冠心病常规治疗效果不佳。⑥用负性肌力药物β受体阻滞剂及钙离子拮抗剂治疗明显缓解。⑦心脏彩超可见室间隔呈非对称性肥厚，室间隔厚度>15mm，室间隔呈非均匀性斑块、毛玻璃样强回声，室间隔与左室厚度之比>1.3-1.5。可见SAM参与形成流出道梗阻。⑧MIR所见更清晰。

2.2 误诊为高血压心脏病6例，患者常常有高血压达标本组有14例，当出现胸闷、气促、劳力性呼吸困难、心电图示心界大、左室高电压或左室心肌肥厚，ST-T改变，心脏彩超见室间隔增厚，多考虑为高血压性心脏病。其中1例ST-T改变，T波呈GNT，心脏彩超未见明显异常，后MIR证实为心尖呈典型“黑桃尖”样改变，确诊为AHCM。分析误诊原因，高血压性心脏病所致的室间隔肥厚呈对称性肥厚，而非对称性，室间隔厚度一般不超过15mm，室间隔与左室厚度之比

2.3 误诊为主动脉狭窄 患者有胸痛、头晕、晕厥、心悸、劳力性呼吸困难等症状，体检：心界大，心脏有杂音，常常误诊为主动脉狭窄。误诊原因分析：主动脉狭窄的杂音多在胸骨右缘2-3肋间最响，呈吹风样粗糙递增-递减型、收缩期喷射性杂音，向颈部传导伴震颤，而HCM左室流出道梗阻形成的杂音，一般在胸骨左缘3-4肋间，呈粗糙的喷射性中晚期收缩期杂音伴S2逆分裂，无震颤。HCM心脏彩超可见左室流出道狭窄，往往同时伴有SAM，而非主动脉瓣病变引起的狭窄。

2.4 误诊为先天性心脏病，房缺，室缺各1例 误诊原因分析：房缺多在胸骨左缘2-3肋间，闻及2/6-3/6收缩期杂音不伴震颤，P2亢进呈固定分裂。心电图呈右束支阻滞型，伴T波倒置，电轴右偏。X线：右房、右室大，肺动脉段突出。UCG：肺动脉增宽，右室右房大，房间隔有连续性中断。室缺杂音多在胸骨左缘3-4肋间闻及全收缩期杂音伴震颤，心电图表现为V5导联R波增高、q波深而窄、T波高尖等左室容量负荷过重的表现；V1也可呈右室肥厚图形。UCG示室间隔有连续性中断声像学改变，而HCM室间隔无中断呈非对称性肥厚性改变，厚度>15mm，且室间隔与左室后壁之比>1.3-1.5。

2.5 误诊为风湿性心脏病，扩张性心脏病并心衰各3例 当二尖瓣区及左胸3-4肋间及心尖部闻及杂音伴心室扩大时易误诊为风湿性心脏病或扩张性心脏病伴心衰。误诊原因分析：风湿性心脏病多有风湿热及关节疼痛等病史，常常以二尖瓣和主动脉瓣受损为主要病理改变，瓣膜多呈增厚、粘连、粘液样改变、僵硬、瓣缘卷曲、连接处融合以及腱索融合，而HCM瓣膜无明显病理性改变，常常伴有SAM，具有HCM心脏彩超的特征性改变，而扩张型心肌病（DCM）表现为单侧或双侧的心室腔扩大，表现为心肌收缩功能减退。而HCM以E/A≤1舒张功能不全为表现，晚期收缩期功能减退，这时难以区别。须经心内膜心肌活检或MIR、左室造影均可确诊。

2.6 心电图发现4例GNT者，经心脏彩超确诊AHCM2例，MIR确诊2例 这与报道的超声检查具有一定的局限性，发现AHCM组心脏超声漏诊率为46.1%[3]基本相符。心脏彩超是诊断AHCM常见的安全无创的检查方法，但受声窗的限制，观察心尖部室壁欠佳，而且测量心尖部室壁的厚度也存在一定的变异[4]，MIR（核磁共振）是目前最可靠、无创性、更清晰确诊HCM的手段。

3 结 论

HCM是常染色体显性遗传性疾病，由于肌节收缩蛋白基因突变所致，多数有明显家族史（1/3-1/2）。本组21例占36.2%，与报道基本一致。任何年龄均可出现症状，多在40-50岁之间发现[3]。本组误诊33例，误诊原因分析，由于心肌缺血、心肌肥厚、压力阶差，以及异常的Q波、ST-T改变等心电不稳因素，导致临床的多样化，易致心律失常，50%的患者猝死[5]。经分析，尽管临床症状多样化，心电图呈非特异性改变以及心脏杂音，均可经UCG可确诊。MIR更能进一步的提高确诊率，减少误诊。综上所述，心脏彩超是最简便、易性、可重复性、无创性、常规重要的检测手法，MIR是更可靠、更清晰的诊断手段[6]。以上58例诊断治疗体会，对于HCM有助于指导提高临床诊断率，减少误诊，提早干预，预测预后及减少心血管猝发事件的发生，延长患者寿命，有着重要的意义。

参考文献

[1] 叶任高，陆再英.肥厚型心肌病[A].内科学[M].6版.北京：人民卫生出版社，2004：335-338，190-192.

[2] 刘璇，邹玉宝，孙凯，等.心尖肥厚型心肌病与典型肥厚型心肌病的临床特点比较[J].中华心血管病杂志，2011，39（3）：231.

[3] 陈景珠.实用心脏病学[M].4版.上海：上海科学技术出版社，2007：1250-1255.

[4] Kubo T，Kitaoda H，Okawa M，et al.Gender-specific differences in the clinical features of hypertrophic cardiomyopathy in a community_based Japanese population：results from Kochi RYOMA study[J].J Cardiol，2010，56：314-319.

[5] 杨跃进，华伟.阜外心血管内科手册[M].北京：人民卫生出版社，2009：242-248.

[6] 闫丽荣，樊朝美.心尖肥厚型心肌病的研究进展[J].中华心血管病杂志，2011，10（39）：970-972.