持久性隆起性红斑1例

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文章编号：1009-5519（2007）21-3257-02 中图分类号：R75 文献标识码：B

1 病介介绍

患者，男，37岁，因“臀股部斑块结节20年，累及小腿足背10年，累及手部1年”，于2005年12月来我院就诊。20年前无明显诱因，臀股部出现数粒皮色，黄豆大小丘疹，无自觉症状，后皮疹逐渐增大如蚕豆大小，色淡红，中央可自行破溃，有少许稀薄脓性分泌物，呈黄白色痂皮，约3周后，皮损自行消退，留有褐素沉着，无萎缩、疤痕，后臀股部正常皮肤上反复出现上述皮损，10年前小腿伸侧、足背出现类似皮损，1年前双手背及手指伸侧亦出现类似皮疹。患病以来，无长期发热、咳嗽、四肢关节酸痛等全身不适。否认结核等传染病史，否认外伤手术史。家族中无类似病史。体格检查：全身浅表淋巴结未触及，胸腹未见异常病理性体征。专科检查：臀股部见大量散在淡红色斑块、结节，黄豆至蚕豆大小，触之韧，中央有黄白色痂皮，不易剥离，边缘稍隆起（见图1），小腿、足背部见少许上述特征皮疹，手背部见少许皮色黄豆大结节，质韧，中央破溃，挤压后可见少许透明粘稠分泌物，皮疹对称分布，部分融合。皮疹边缘见大量色素沉着斑，小腿伸侧、外踝处见少许褐素沉着斑，上有大量粟粒大小、不规则结节，口、眼及外生殖器黏膜未见损害。实验室检查：血常规WBC 8.40 ×109/L，RBC 4.31×1012/L，PLT 122×109/L。ESR 15mm/h，RF(-)，尿常规(-)，生化全套肝肾功能血糖正常范围，全胸片未见异常，B超肝、胆、脾、胰、肾、输尿管未见异常，T细胞亚群分析：T细胞总数1316.0 m/L，CD4-692 m/L(35%)，CD8+470 m/L(24%)，CD4+/CD8+1.47，NK 466 m/L（23%）。组织病理检查： 表皮棘层轻度增厚，真皮浅层水肿，浅层血管周围以中性粒细胞为主的炎性浸润，混有少量淋巴细胞和组织细胞，核尘明显并有红细胞外溢（见图2）。诊断：持久性隆起性红斑。治疗：雷公藤多甙20 mg，日2次，DDS 25 mg，日2次，10天后皮疹消褪显著，20天后褪尽遗留色沉，后维持用药1个月，复查血象肝功能正常范围。随访1.5年未复发。

2 讨论

持久性隆起性红斑（EED）是一种少见的慢性粒细胞碎裂性血管炎，病因不明，起病可能与链球菌感染及其他免疫复合物有关。Yiannias等[1]对13例EED患者进行观察，发现6例有血液系统异常， 其中4例有IgA克隆的球蛋白病，1例为多发性骨髓瘤，1例为骨髓增生异常。本病多见中年人，可反复发作，病程可达数年，一般无明显全身症状，皮疹特征为手足四肢伸侧反复发生对称分布棕红色紫红或带黄色结节斑块丘疹，严重者可坏死溃破，病理改变为真皮细小血管的坏死性血管炎。本病例临床表现与病理改变与之基本相符，诊断EED成立。EED的诊断文献均强调根据EED的临床表现和病理改变，但最近Ayoub等[2]的一项实验研究中发现EED患者IgA型ANCAs(抗中性粒细胞胞浆抗体)阳性率达100%，且用甲醛固定的嗜中性粒细胞进行IIF试验，IgA免疫荧光仅出现在EED患者，而其他嗜中性皮病(包括Sweet综合征，坏疽性脓皮病)则无一出现，因此Ayoub提出IgA型ANCAs对EED有特异性的辅助诊断价值。本例患者因基层单位没有条件而未做IgA型ANCAs的检测。本例手足背，臀部出现的结节性皮损应与环状肉芽肿鉴别， 后者多为肤色或淡红色实质性的小丘疹或结节，逐渐增大，中间消退，形成环状，组织病理查有助于两病的鉴别诊断。本病臀股部取材的标本组织象没有炎性浸润被肉芽组织纤维化，脂质物质沉积所取代，也未见血管周围真皮纤维化。所以提示为早期病程，本病例虽病程较长但体检和理化检查未发现异常提示病因隐蔽，虽临床治疗成功，随访年限尚短，需进一步随访预后。

参考文献：

[1] Yiannias JA,el-Azhary RA,Gibson LE.Erythema elevatum diutinum:a clinical and histopathologic study of 13 patients[J].J Am Acad Derma-tol.1992，26(1):38.

[2] Ayoub N，Charuel JL，Diemert MC，et al. Antineutrophil cytop lasmic AntibodiesofIgA class inNeutrophilic dermatoses with emphasis on erythema elevatum diutinum [J].Arch Dermatol，2004，140(8):931.

收稿日期：2007-07-23