POEMS综合征1例临床分析

开篇：润墨网以专业的文秘视角，为您筛选了一篇POEMS综合征1例临床分析范文，如需获取更多写作素材，在线客服老师一对一协助。欢迎您的阅读与分享！

poems综合征是病因未明且少见的多系统损害疾病，现报告1例如下。

资料与方法

患者，男，55岁。因眼睑浮肿10个月，双下肢麻木乏力6个月入院。患者10个月前出现眼睑浮肿，消瘦，近6个月感双足底麻木乏力，上下楼梯须扶持，平地行走、下蹲后站立困难，下肢浮肿，双上肢略有活动不灵活感，无发热、夜尿、尿路刺激征、腰酸，无吞咽困难、言语不清、呼吸困难。查体：神清，BP 130／80mmHg，颅神经检查正常，双上肢肌力5级，腱反射(+)，双下肢髋膝关节肌力4级，踝趾关节肌力1级，腱反射(－)，双下肢振动觉、位置觉减退，踝以下痛觉减退，病理(－)，双增大，双下肢皮肤发黑。实验室检查：尿蛋白(++)，红细胞(5～10)／HP，24小时尿蛋白定量1.34 g，肝肾功能、乙肝两对半正常，尿本周氏蛋白(－)，血沉10mm／h，血雌二醇73.1 Pg／ml，泌乳素25.1 ng／ml，睾酮1.55 ng／ml，甲状腺素正常。血KAPPA轻链1.9 g／L，LAMBDA轻链2.36 g／L，B2微球蛋白3.70 mg／L：尿KAPPA轻链45.60 mg／L，LAMBDA轻链103 mg／L。肾活检：肾小球系膜细胞大量增生伴基质增多，上皮足突部分融合。胸片：左侧少量胸水。B超：肝脾轻度肿大。腓肠神经活检：部分区神经元纤维空泡变性，髓鞘染色灶性阳性。骨髓涂片：粒红巨三系增生活跃，粒系有核左移，浆细胞略多见。诊断POEMS综合征。予以甲基强地松龙240 mg／日，静滴，5天后改为强地松60 mg／日，1次顿服，1周后改为强地松40mg／日，逐减量至维持量20mg／日，病情改善出院。

讨论

本例患者的临床特点包括周围神经病、肝脾肿大、水肿、皮肤色素沉着、性激素异常、M蛋白升高，符合POEMS综合征的诊断。

POEMS综合征男性多于女性，约(2～3):1。临床主要表现为多系统损害。多发性周围神经病为周围感觉一运动型神经病，常以感觉受累在先，运动受累在后。下肢受累较上肢早且重，向近端发展，CFS压力高、视水肿，部分有多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。肌电图呈神经性损害，运动、感觉传导速度早期可以减慢。腓肠神经活检：脱髓鞘病变，神经内膜免疫球蛋白沉积。肝肿大最常见(24％～82％)：肝功能正常脾肿大占21％～37％；淋巴结肿大占42％～65％，约半数有肾脏损害，呈膜增殖性肾小球肾炎改变。可能由于促性腺激素不足导致男性阳痿、女性化溢乳。雌激素、泌乳素分泌可增高，酮、甲状腺素降低。骨髓象示：浆细胞增生。皮肤改变常见皮肤色素沉着、粗糙增厚、多毛，活检示伴有炎性浸润和纤维化的基底层细胞色素过度沉着或非特异改变。其他常有低热、血沉快、早期体重下降、下肢水肿、腹水、胸水、肺动脉高压、肾脏病变、心肌缺血。