1例交界型遗传性大疱性表皮松解症的护理

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[摘要] 遗传性大疱性表皮松解症（交界性）发病率较低，预后差。本文报告1例遗传性大疱性表皮松解症患儿的护理，主要包括：采取保护性措施预防交叉感染；对不同的皮肤损害采取有效措施进行有针对性的护理；维持稳定的中性温度；积极实施全身支持疗法，加强患儿自身功能锻炼，保证充足的营养物质供给；做好家长的健康宣教，为家庭护理提供指导，提高患儿生存期间的生活质量。

[关键词] 遗传性大疱性表皮松解症；护理

[中图分类号]R758.66 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2008）05（b）-146-02

遗传性大疱表皮松解症是一组以皮肤黏膜轻度外伤后，出现水疱、大疱和糜烂为特征的遗传性皮肤病，临床上较少见。一般在出生后2年内发生，多呈常染色体显性或隐性遗传。皮损好发于手、肘、膝、臀等摩擦部位，也可全身泛发，有的伴瘢痕、萎缩、甲营养不良或皮肤外表现。临床上根据皮肤松解发生的位置将其分成三型：单纯性、交界性、营养不良性。其中交界性系常染色体隐性遗传，发病率不到1/30万人，病情极重，呈广泛的皮肤脆性，严重贫血及发育迟缓，患儿多在2岁前死亡[1]。曾见药物所致大疱表皮松解症的报道[2，3]，而遗传性大疱表皮松解症的报道较少，现将我院收治的患该病女婴的护理方法介绍如下：

1临床资料

女婴，年龄2个月。患儿于生后7 d开始无诱因出现疱疹，始于臀部，绿豆大小，疱内积液清亮透明，水疱逐渐增大至指甲盖大小时自行破溃，液体微黄，流出后更多疱疹随渗液流于其他部位生长，渐波及整个臀部、躯干、背部、前胸、四肢，达指趾远端。疱疹逐渐发展，过程均为生长长大破溃渗液其他部位生长，原破溃处遗留红色糜烂面并大面积融合。入院前7 d出现腹泻，排黄色稀水便含奶瓣，6～7次/d。父母非近亲结婚，其母38岁，孕2产2，孕37周自然分娩，孕前患有类风湿及滴虫性阴道炎，怀孕时仍存在并治疗。其父40岁，姐12岁，均体健，否认家族遗传、代谢、内分泌病史。患儿入院时躯干、双肩、背部、腹两侧、双大腿、臀部大面积皮肤溃烂、剥脱，基底红色有渗出，并大面积融合，背部可见新生水疱，黄豆大小，表皮略皱无破溃，内部渗液透亮，颜面散在红色粟粒疹，耳廓见皮肤破溃面，口腔黏膜散在疱疹，指趾甲脱落呈溃烂创面，生长发育差于同龄儿。

2护理

2.1预防交叉感染

为使病人便于治疗护理，防止交叉感染，我们采取保护性措施，让患儿住单间，维持室温在26～28℃，湿度50%～60%，湿度过低时使用加湿器；保持病室清洁，每日2次定时通风，每次30 min，每12小时紫外线照射1次；地面采用含氯消毒液湿式清扫；床单位每日擦拭；所有被服及衣物洗净经高压灭菌后使用；护理用具固定使用；护士接触病人时戴手套。

2.2皮肤护理

2.2.1疱疹的护理患儿入院时，皮肤多处溃烂并有渗液，家长在溃烂处覆盖大量卫生纸，其与渗液粘连后粘附于皮损处，我们首先给予清创，用2％依沙丫啶液，加热至38～40℃，以无菌纱布蘸液湿敷于纸上，根据粘连程度决定湿敷时间，一般5~10 min后用无菌镊取下盖纸，无菌剪剪去死皮后再涂派瑞松膏。首次全面清创后，需保持创面清洁，预防和避免继发感染，促使创面恢复，每日2次予以患儿湿敷涂药，在此过程中应注意几点。①湿敷应分部位进行，一次不可超过总面积的20％，以免过度暴露患儿致使体温过低。②湿敷过程中保持药液温度在38～40℃，若温度降低应及时加热。③清创及涂药时动作要轻柔，以防造成新的损伤。床单位上用松软棉垫，垫上铺无菌无纺布治疗巾，治疗巾上再铺棉布小单，将患儿裸放于其上，即可防止因渗出造成的皮肤与衣物的粘连，又能保护皮肤，减少摩擦，防止水疱发生。指趾处涂红霉素软膏后用手套、袜子包裹，防止抓伤及继续损害。未破溃的水疱表面以2％碘伏消毒后，取1 ml无菌注射器从基底部进针吸净渗液，防止进一步扩大，并将未破溃的表皮仍覆盖于创面上予以保护创面，已破溃处按上述方法处理。

2.2.2其他部位皮肤的护理患儿身体无松解大疱及溃烂处的皮肤貌似正常，但脆性极大，护士在输液完毕发现随输液贴揭开时其正常的表皮随之被撕开，与真皮分离、脱落，暴露出新鲜的皮损创面，表面微红，有渗出，但并未形成大疱，我们对此采取表面涂以2％的碘伏消毒，保持干燥，并停止使用具黏附性的贴膜，再穿刺时以无菌纱布覆盖针眼处，将头皮针管环形盘于纱布上，若在四肢用绷带环绕固定，在头部则用外科用网套固定，防止人为的损害。由于腹泻造成臀红及尿布疹，护理时在患儿每次大便后用清水洗净，肛周涂红霉素软膏，皮疹处涂达克宁散，避免用尿布包裹而采用一垫一盖，防止加重臀红及尿布疹，促进恢复。

2.3维持正常体温

由于患儿发育较差，体重偏低，皮下脂肪薄，且因治疗的需要机体经常处于暴露状态，我们除保持恒定的室温外，将患儿放置在新生儿辐射式抢救台上，调节床温34～36℃，四周用透明薄膜围起，形成一个暖帐，操作时只需揭开部分薄膜既可，既便于观察病情，又能保证温度。但须注意床温及体温探头必须按规定位置放置，且每次操作后检查，防止灼伤患儿。由于感染，患儿曾出现高热，我们采用物理降温，头枕冷水袋，足下放置暖水袋，体温降至正常及时撤去，降温过程中注意观察有无皮肤发花、肢体发凉等循环改变，发现异常及时处理。

2.4喂养及支持疗法

患儿出生体重2.9 kg，入院时体重仅为3.1 kg，营养状况差，生长发育明显低于同龄儿，加之伴有腹泻及治疗需要予以支持疗法[4]，因此，需加强喂养，保证热卡维持在130～150 cal/(kg・d)。早期由于吸吮无力，我们采用鼻饲给奶，每3小时1次，以促进消化吸收和增强胃肠道功能；在两次给奶之间进行非营养性吸吮的锻炼，每日3次，每次5～10 min；同时通过补液补充腹泻及躯体过度暴露所丢失的水分。随吸吮能力的增强，逐渐改为自行吸吮，经过1周的锻炼，患儿已可自主进食100 ml/次。在辅以部分胃肠道外营养支持时，须在严格无菌操作条件下，先将葡萄糖液与氨基酸液混合，再加入脂肪乳及所有需输入的物质混合后用输液泵24 h匀速泵入，为减少感染机会采用外周静脉注射，以留置针为首选[5]。

2.5病情观察

密切观察患儿的生命体征，特别是体温的变化，体温过低时应先行保暖，温度升至正常后再行全身皮肤处置，以免造成体温不升；密切观察皮损变化及大疱的发生发展，出现新的大疱时及时处理，每班记录并交接班；监测电解质变化；严格记录出入量；观察大便的性质、次数、颜色、含水量；每日测体重1次，掌握营养及发育情况，为临床治疗提供可靠的依据。

2.6健康教育及出院指导

具体包括几点。①首先向家长详细、具体地介绍该病的知识，使其对疾病有一定的了解，摒弃错误的认知，树立战胜疾病的信心。②在患儿处于恢复期时，请家长参与护理工作，为患儿出院后的家庭护理打好基础。包括教会家长如何保温、如何做湿敷、涂药、出现大疱后的处理。教会家长家庭保暖方法，用冷水袋内置42～45℃温水，充入2／3满后驱气夹紧，将水袋平放在床单与床垫之间形成一个温水床，让患儿平卧其上，上衣反穿，既可避免暴露造成体温偏低，又可避免保暖过度引起发热，但须注意水温变凉及时更换。③教会家长正确的喂养方法，以保证入量，促进生长发育，提高机体免疫力。④建立家长与医院的联系，随时解答家长在护理过程中的问题。

经过精心的治疗护理，患儿自入院第14天开始未见新的大疱生长，原有创面第15天开始无渗出，干燥，第17天开始创面出现爬皮现象，体重增至3.55 kg，于第19天好转出院。

[参考文献]

[1]王光超.皮肤性及性病学[M].北京：科技出版社，2000，1.813.

[2]杨丽华，赵秀峰，陈晓华．13例大疱性表皮松解坏死型药疹的护理[J].中华护理杂志，2006，41（10）：911．

[3]胡文梅．1例大疱性表皮松解坏死型药疹的护理[J].护理学杂志，2002，17（4）：316.

[4]胡亚美，江载芳．实用儿科学[M].第7版.北京：人民卫生出版社，2002.2314-2317.

[5]金汉珍，黄德珉，官希吉.实用儿科学[M].第3版.北京：人民卫生出版社，2003.86-96.

（收稿日期：2008-01-28）