困扰欧洲皇室的“血友病”

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在十九世纪，有一种奇怪的血液病困扰欧洲皇室几代人，被称为“皇室病”，即血友病。

1838年8月28日，18岁的亚历山大德丽那・维多利亚登上了英国女王的宝座。她从即位至1901年去世，在位60余年，是英国历史上统治时间最长的一位国王。但这位有着“欧洲祖母”之称的女皇，却是一位最不幸的母亲。

1840年2月，21岁的维多利亚女王和她的表哥(舅舅的次子)阿尔伯特结婚。他们青梅竹马，两情相悦，一共生下了9个孩子，四男五女。不幸的是，4个男孩子中有3个都患有一种出血不止的疾病。这3位小王子都是两岁左右发病，不久就因此而夭折。所幸的是5位公主却都美丽健康，像她们的母亲一样聪明，于是不少国家的王子都前来求婚。他们都为能得到维多利亚女王的女儿而感到无上的光荣和自豪。这些公主先后嫁到了西班牙、俄国和欧洲的其他王室，但她们所生下的小王子也都患上了血友病。这件事把欧洲许多王室都搅得惶恐不安，由于当时人们对这种疾病的原因尚不清楚，因此将之称为“皇室病”。

这种病人由于经常严重出血，要靠紧急输血以挽救生命。因此，人们认为患者得了“以血为友”的疾病。现已知道，参与血液凝血的因子共有13种。血友病正是因为患者的凝血因子缺乏，而导致出血难以凝固止住。医学家根据病人缺乏凝血因子种类的不同，而将血友病分为不同的类型。血友病甲是由于凝血因子VII缺乏引起的；血友病乙是凝血因子Ⅸ缺乏导致的；血友病丙是凝血因子Ⅺ缺乏导致的。血友病通过性染色体隐性遗传几乎全部发生在男性身上。

人类在很早以前就已经注意到了这种与家族性有密切关系的疾病。在公元2世纪，犹太教律法著作《塔木德》就认识到：血友病是从母亲传递给她的某些子女的。律法甚至规定：“凡因行‘割礼’(男子包皮环切术)而出血不止引起死亡的男孩子，他的弟弟可免除这种仪式，其姨表兄弟(即母亲姐妹的儿子)也可免除这种仪式，而他的同父异母兄弟则仍应行‘割礼”’。从这个法规可以看出，当时人们已知道这种因行‘割礼’而出血不止的疾病，与血缘、性别有关。

英国的维多利亚女王是血友病基因的携带者，通过皇室间的政治联姻，欧洲某些国家的王子与公主很多都因此而患病或成为此病基因的携带者。维多利亚的女儿海伦娜和比阿特丽斯是血友病基因携带者；儿子利奥波特是血友病基因携带者。利奥波特在爱尔兰，他的外孙中有一人系血友病患者。海伦娜嫁给了德意志帝国黑森大公爵二世的一个孙子，将血友病带给了黑森家族，致使她的女儿阿瑞妮也成为血友病基因携带者。阿瑞妮的丈夫是维多利亚大女儿与德国皇帝所生的儿子，虽然他本人是正常的，但是由于与阿瑞妮结婚，从而把血友病基因带到普鲁士家系中。海伦娜还有一个女儿阿利丝也是携带者，她嫁给俄国沙皇尼古拉二世，致使沙皇儿子也有血友病。比阿特丽斯与黑森大公爵二世的另一孙子结婚，又把血友病基因带给了黑森家族的另一分支。她的女儿维克多丽亚也是携带者，嫁给了西班牙国王阿方索十三，由此将血友病基因也带人了西班牙王族。

细心的读者或许会问，维多利亚女王的前辈并没有出现血友病基因携带者，那她哪里来的血友病基因?透过历史我们只能推测，维多利亚所携带的血友病基因源于基因突变。另外，血友病除了通过遗传获得外，还能通过后天获得而致病。获得性血友病系指非血友病患者自发出现的一种凝血缺陷。此病在类风湿关节炎、系统性红斑狼疮以及其它免疫性疾病患者中可有发生。

现今，英国女王伊利莎白二世是维多利亚之子爱德华七世的后裔。爱德华七世无血友病，因此他的后代中也不会有血友病。伊利莎白二世的丈夫菲利普是海伦娜韵大女儿的子孙。海伦娜的大女儿不是血友病基因携带者；故今英国王族不再受血友病肆虐之害了。而血友病的别名――“皇室病”这一特定称谓，伴随着一代代欧洲皇族的痛苦记忆永远地封存在世界医学的历史中。