腋蹼畸形补充诊断POLAND综合症

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【中图分类号】R765.04 【文献标识码】A【文章编号】1004-4949（2012）10-0139-01POLAND综合征于1841年由POLAND在解剖时发现并首先报告，包括一侧胸大肌缺如、胸廓凹陷、发育不全、同侧上肢发育不全和并指畸形；未诉及有腋蹼畸形[1]。我科于2007年收治一例POLAND综合症患者，合并有胸大肌缺如、并指畸形及腋蹼畸形。

病例：女，12岁，出生后发现左手示指和中指并指，左腋窝有一小皱襞，7岁后发现左上肢较右上肢细；父母非近亲结婚，家族中及其同父异母的弟弟无类似疾病。查体：智力发育正常，左上肢较右上肢明显细，左肘关节过伸，左手示、中指并指，左侧胸部扁平，右较左侧饱满且位置低，左腋前可见一皱襞，皮下可触及多条纤维索状物，其中最外侧索状物最为粗大，左手外展时明显紧张，外展和上举受限。患者行左腋蹼“Z”字成形术、左手示中指并指分指术，术中左侧腋下探查未发现有胸大肌，在胸大肌部位有多条纤维索状物，与胸大肌走行方向一致。患者术后随诊3年，发现右侧已发育，左侧未发育。

讨论：POLAND综合征又称胸大肌缺损并指综合征，是一种较少见的先天性畸形，其发病率约为1/300000，发病原因至今仍不明确。一般认为是胚胎时期上肢芽发育障碍所致。POLAND综合征的主要临床表现有： （1）胸大肌缺损和发育不良，轻者仅为胸大肌的胸骨头部缺损，重者除整块胸大肌缺损外，病变还累及其下的胸小肌、前锯肌、肋间肌，甚至其邻近的部分背阔肌、腹外斜肌、三角肌等；（2）并指畸形，表现为不同类型的指间蹼状粘连，完全或不完全性并指畸形；（3）发育不良或缺失，、乳晕小或缺失，高位；（4） 肋骨、肋软骨畸形或部分缺失影响胸壁运动，现胸部反常呼吸，严重时有肺组织疝出；（5）手部其它畸形：短指、缺指、缺手、2～4指中节指骨缺如、手指深浅屈腱融合、腕骨融合、尺骨融合等；（6） 前臂、上臂发育不良，前臂及尺桡骨短缩等；（7） 其它畸形与合并症，个别患者还可伴有耳廓畸形半侧椎体、脊柱侧凸、肾畸形、隐睾、心脏畸形。

经查阅国内部分相关文献，自1992年以来，国内文献报道的POLAND综合症共28例，其中8例有腋蹼存在，单纯腋蹼2例，腋蹼伴胸大肌缺如或上肢发育不全6例[2-7]。结合文献及本例术中所见，POLAND综合症出现腋蹼畸形比例达31%左右。在本例患者腋蹼畸形术探查中，见有多根纤维索状物且与胸大肌走行方向相似，特别是下方最粗大的一条与胸大肌外緣走行一致，考虑为胸大肌发育不全或退变形成的纤维索状物，由于索状物的存在，缺乏弹性或者挛缩，在腋前将皮肤拉紧形成皱襞，即腋蹼畸形。因而有理由认为腋蹼畸形为POLAND综合症的一种常见表现，将腋蹼畸形列为POLAND综合症的补充诊断，可作为临床诊断poland综合症的依据之一。

参考文献

[1]林丽蓉，林文涛，余满松.医学综合征大全.北京：中国科学技术出版社，1994。

[2]张新光，高忡帮，李永文等.先天性腋蹼畸形一倒报告，中华整形烧伤外科杂志，1992，8：107

[3]强福奎.Poland综台征伴腋蹼一例，中华整形烧伤外科杂志，1996，12：233

[4]郭树忠，鲁开化.先天性腋蹼一例报告，中华整形烧伤外科杂志，1993.9：324

[5]许平，周碧真.有腋蹼畸形的Poland’S综合征一例，中华整形外科杂志，2001，17（3）：188.

[6]于涛.Poland’S综合征四例，中华整形外科杂志，2001，17（3）：185—186.

[7]王堃.有腋蹼畸形的Poland’S综合征一例，山西医药杂志，2010，39（11）：1129