阑尾间质瘤一例
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doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2012.08.295 文章编号：1004-7484（2012）-08-2647-01
1 病例报告
患者女，46岁。因“下腹痛1+年，加重2+月”收入院诊治。查体：神志清楚，精神疲倦，慢性病容，轻度贫血貌。腹平，右侧腹部可见一约25cm斜行手术切口瘢痕，腹部触诊柔软，未扪及包块，右下腹压痛，无明显反跳痛及肌紧张，移动性浊音（-），肠鸣音4次/min。辅助检查：血常规示“WBC 3.00x10^9/L，RBC 3.44x10^12/L，HGB 86g/L，PLT 131x10^9/L”，肝肾功、凝血全套、输血全套、心电图、彩超、胸片未见明显异常，肠镜示“回盲部隆起，直径约6cm（性质？）”。入院后考虑诊断：回盲部占位：间质瘤？。术中见：腹腔内少量积液，右侧结肠系膜、网膜与腹壁粘连致密，阑尾位于盲肠后位，轻度水肿，阑尾部有一包块与周围组织无粘连，未见肿大淋巴结，切除阑尾及肿块送病理检查。
病理检查：带有肿物阑尾组织约7.0cmx6.5cmx5.5cm，肿物直径约6cm，二者分界不清，阑尾下部组织已被肿瘤破坏。肿物切面实性，灰白略带淡黄色，质较韧。镜检：肿物由大量梭形细胞构成，少数呈多角形。瘤细胞弥漫生长，排列松散，胞质丰富，嗜酸性，类似平滑肌瘤，但核两端较尖细，可见双核，核异型性小，核分裂象少见。瘤组织未见明显出血、坏死。免疫组化结果：肿瘤细胞CD117（+），CD34（+），灶性SMA（+/-），S-100（-）。
病理诊断：阑尾低度恶性间质瘤。
2 讨论
胃肠道间质瘤（GIST）是消化道最常见的间叶源性肿瘤，它既不同于典型的平滑肌瘤，也不同于神经鞘瘤。组织学上瘤细胞可为梭形或上皮样多边形。GIST占消化道恶性肿瘤的2.2%，常见于40-75岁的患者，男性多于女性，多发于胃和小肠，其中发生于胃52%-58%，小肠25%-35%，其次为结直肠（10%）和食管（
近年来，GIST的诊断、鉴别诊断及治疗仍较为困难[4]，免疫组织化学检测对其诊断尤为重要，CD117是特征性免疫组化标记物，CD34阳性说明肿瘤来源于间叶细胞，病检CD117和CD34阳性最具有诊断意义。根据第二届全国诊断病理及新技术在诊断病理中的应用研讨会提出了判断GIST良恶性的标准[5]：直径>5cm，核分裂象>5/50HPF为恶性；直径>5cm，核分裂象
目前，手术切除是GIST的主要治疗手段。由于GIST不同于消化道上皮恶性肿瘤，很少转移到淋巴结，故不提倡系统性淋巴结清扫[6]，但必须保证切缘无肿瘤细胞残留，切除范围应距肿块5cm。
GIST虽然罕见，但应引起临床医生的重视，正确认识其临床表现，以免延误诊断及治疗而造成严重后果。
参考文献
[1] Miettinen M，Monihan JM，Sarlomo-Rikala M，et al.Gastrointestinal stromal tumors/smooth uscle tumors（GISTs）primary in the omentum and mesentery：clinicopathologic and immumohistochemical study of 26 cases[J].Am J Surg Pathol，1999，23（9）：1109-1118.
[2] Miettinen M，Sobin LH.Gastrointestinal stromal tumors in the appendix：a clinicopathiologic and immunohistochemical study of four cases[J].Am J Surg Pathol，2001，25（11）：1433-1437.
[3] 何建芳，刘旭明，廖松林，等.阑尾恶性间质瘤一例[J].中华病理学杂志，2002，31（2）：127.
[4] 娄越亮，陈华，张燮良.96例胃肠道间质瘤临床诊治分析.中华肿瘤杂志，2004，26：437-439.
[5] 中华病理学杂志编辑委员会.第二届全国诊断病理及新技术在诊断病理中的应用研讨会会议纪要.中华病理学杂志，1999，28：9-11.
[6] 王奇璐.胃癌诊断学.北京中国协和医科大学出版社，2002：197.