小耳畸形:改善外观\提高听力“两不误”

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先天性小耳畸形的发生率为1/4000～1/6000,典型的小耳畸形患儿在出生时,就有耳廓畸形,常伴外耳道闭锁、中耳畸形,部分患儿还伴有颌面部畸形。小耳畸形有单侧性,也有双侧性。根据残余耳廓的形态,可将小耳畸形分为3度:1度,耳廓各部分尚可辨认,有小耳腔及耳道口,耳廓轮廓较小,耳道内面常为盲端;2度,耳廓多数结构无法辨认,残耳呈不规则条状,外耳道常闭锁;3度,残耳为小皮赘或呈小丘状,或仅有异位的耳垂。

一般地说,除1度小耳畸形患儿的听力可能正常外,大多数患儿都因为耳道闭锁、中耳发育异常而存在不同程度的听力障碍。因此,治疗小耳畸形的目的有二:一是美容的目的,即改善外形;二是功能的需求,即改善听力。

通常,外观整形由整形医师完成,听力重建由耳科医师完成。然而,耳廓整形和听力重建是一对矛盾,整形后的耳廓一般无法再进行耳道和中耳的重建,听力重建后造成的瘢痕又会影响耳廓的整形。患儿家长常为此左右为难,难以取舍。如今,随着科技的不断发展,解决方案逐渐成熟。

方案一:耳廓整形+骨锚式助听器

具体措施:首先,由整形科医生再造耳廓,将患儿耳后的皮肤进行数月的扩展,取部分肋软骨,修剪成耳廓支架,并植入皮下,形成耳廓。随后,由耳科医生为患儿配戴骨锚式助听器,改善听力。

由于传统的助听器需要通过耳道、鼓膜和听骨链传导声音,而耳廓整形仅塑造了耳朵的外形,并没有做耳道和中耳的成形,无法传导声音,故传统助听器对小儿畸形患儿无效。

骨锚式助听器是一种骨传导助听器,直接将放大的声音震动颅骨,颅骨的震动传递到内耳,引起内耳液体的振动,进而产生听觉。也就是说,骨传导助听器替代了中耳的功能,可帮助无声音传导功能的小儿畸形患儿获得听力。6岁以下患儿主要采用头带式骨传导助听器,用头带使助听器紧贴在颅骨上。6岁以上患者可在头皮上植入一个铁合金基座,再将助听器安装在基座上,使用起来更加方便。

方案二:植入耳廓假体+骨锚式助听器

具体措施:由整形科医师或耳科医师在耳后及颅骨上各植入一个基座,分别安置耳廓假体和骨锚式助听器。耳廓假体为硅橡胶材质,优点是不需要进行复杂的整形手术,在色泽、柔软度、形态方面都比较逼真,缺点是价格非常昂贵。

方案三:耳廓重建+耳道及中耳重建

具体措施:在重建耳廓外形的同时,进行耳道、鼓膜和中耳听骨链的重建。优点是手术一旦成功,既能获得良好的外观,又可以提高听力。缺点是手术非常复杂,术后耳道易再次阻塞,听力重建效果不甚理想。

专家提醒:把握最佳听力重建时机

小耳畸形患儿属于传导性听力障碍,听力比正常人差,听到的声音比较小,但这并不影响其言语的发育,绝大多数小耳畸形患儿的发音是准确的,只是在对方讲话声音比较小的时候,会听不见。因此,若仅有一个耳廓畸形,可以在14岁后,进行听力和耳廓的重建。若出于美观考虑,可以先在6岁左右进行耳廓整形,并采用骨锚式助听器助听。

专家简介

迟放鲁

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院副院长、耳神经颅底外科主任、教授、博士生导师,中华医学会耳鼻喉头颈外科专业委员会副主任委员,上海医学会耳鼻喉科专业委员会主任委员

医疗专长:擅长中耳炎、耳硬化的听力重建手术,周围性面瘫的手术治疗,眩晕的手术和非手术治疗,侧颅底肿瘤及听神经瘤的手术治疗,人工耳蜗植入治疗极重度耳聋。

特需门诊:周一上午、周二下午