舌下神经鞘瘤的诊断和治疗
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[中图分类号] R739.8 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)11-15-03
神经鞘瘤是指起源于雪旺氏细胞的良性肿瘤,在颅内最常见的为前庭蜗神经鞘瘤,即通常所说的听神经瘤,其中发生于舌下神经的雪旺氏细胞瘤极为罕见。舌下神经管位置深在,周围解剖结构复杂,造成暴露及手术操作困难。一直以来,此区域病变的手术是极大的挑战。
1 概述
在颅神经鞘瘤中受累的神经绝大部分是感觉性神经或混合神经的感觉支,而来源于运动性颅神经的神经鞘瘤多与神经纤维瘤病有关,来源于运动性颅神经的单个神经鞘瘤则极为罕见。舌下神经鞘瘤即为起源于运动性颅神经的神经鞘瘤之一,最初是由De Martel[1]于1933年报道。同侧的舌麻痹和舌萎缩是最常见的临床表现。病人也可以表现为颈静脉孔区综合征和由于脑干受压引起的长管征(long tract signs)[2]。根据肿瘤的生长方式不同可以分为三种类型:颅内型、颅外型和颅内外沟通型。有献报道将之分为两型:颅内型和颅内外哑铃型[3,4],目前国内外应用较多的为三分法。
2 临床症状
主要的症状有:大多数患者有慢性进行性舌肌半侧麻痹、单侧舌肌萎缩及伸舌偏斜典型的三联症。在极少数情况下并未首先表现为舌下神经损害症状。头痛特别是枕后痛,口齿不清也是多见症状。国内周定标[5]等报道,除舌下神经症状外,头痛是最常见的主诉,而且大多数病人是首发症状。其他的还有吞咽困难或进食呛咳、声音嘶哑、四肢力弱、头晕、肢体共济障碍等。胸锁乳突肌、斜方肌萎缩,面神经、耳蜗神经和三叉神经受累的较少。
3 影像学表现
CT表现:延髓腹外侧池见边界清楚,结节状软组织影,局部舌下神经管扩张或破坏,可有枕骨髁破坏,增强后扫描均显示中度强化,延髓可受压移位。MRI表现:斜坡下缘,枕骨大孔上方与延髓腹外侧分别见结节状、圆形、椭圆形或浆果状肿块,瘤体在T1WI呈等信号,T2WI为高信号。增强扫描示病变明显环状强化,有的呈蛋壳样强化,可见囊性变。MRI检查为较好的检查手段,CT颅底薄层扫描骨窗位可清晰显示舌下神经管周围骨性结构及由于病变导致的扩大的舌下神经管,因而对诊断意义重大。
4 诊断和鉴别诊断
根据典型症状及影像学检查一般不难作出诊断。主要应和颈静脉孔区的神经鞘瘤、颈静脉球瘤以及枕骨大孔区的脑膜瘤等相鉴别。颈静脉孔区的神经鞘瘤主要表现为颈静脉孔骨质的破坏,以及Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经损害症状。颈静脉球瘤有搏动性耳鸣,耳鸣与脉搏搏动一致,压迫同侧颈静脉,耳鸣音消失,CT和MRI增强扫描可见患侧颈静脉孔血管部即颈静脉窝区强化显著的软组织肿块影,颈静脉孔亦有扩大。脑膜瘤通常在CT上表现为稍高密度影,MRI强化较明显。脑干病变影像显示为髓内肿物,多表现为脑干膨大。少见的有小脑血管母细胞瘤,位于小脑半球内,位置偏后;而舌下神经鞘瘤位于脑外桥小脑角池内,位置偏前方;前者无瘤周水肿带,后者瘤周见不同程度的水肿。
5 治疗及手术入路
目前国内多采用手术治疗。国外有报道,对于直径
手术入路的选择对肿瘤切除至关重要,而这种选择主要基于肿瘤的分型。对颅内型,可取乙状窦后(或乳突后)入路,也可选择枕下极外侧(或枕下极外侧-枕骨髁)入路。对颅外型,一般可经颈部入路。对颅内-外哑铃型肿瘤,有人主张分期手术,但多数人提倡用一期手术。周良辅等[7]提出远外侧经髁入路是切除哑铃型舌下神经鞘瘤的较佳选择。Tatagiba等[2]于2006年提出经枕下后正中小脑扁桃体下(suboccipital subtonsillar approach,STA)手术入路,也取得了较好的手术效果。
5.1 远外侧经髁入路
Hammon[8]于1972年利用外侧枕下入路使外侧枕下部分扩大,暴露处理椎动脉和椎基底动脉的动脉瘤。1978年,Seeger[9]在寰椎的局部解剖中切除枕骨髁到达了延髓侧面,从此有关应用远外侧经髁入路的报道越来越多。Robinson等[10]最早报道应用远外侧入路完整切除硬膜内舌下神经鞘瘤。Smith等[11]报道经髁入路切除舌下神经鞘瘤。该入路手术路径短,术中早期即能暴露椎动脉避免其损伤,并通过移位椎动脉以及根据手术需要磨除乳突、枕骨髁及颈静脉结节等增加腹外侧区的暴露。周良辅等[7]报道10例病例,其中,有4例采用改良的远外侧入路切除肿瘤,3例采用早期的远外侧入路切除。
国外文献报道,舌下神经鞘瘤的切除更青睐于经髁入路,术中关键是枕骨髁的磨除。Sen和Sekhar[12,13]提出磨除后1/2枕骨髁、C1侧块和后2/3小关节。Bejjani等[14]的临床观察结果显示,磨除枕骨髁70%以下可以不行外科植骨融合,若超过70%则影响颅颈稳定,必须植骨,可用不锈钢钉固定;对于需磨除枕骨髁,并需行固定的,要考虑到椎动脉行经枢椎上关节面下方时向内形成压痕而使上关节面外侧1/3呈悬空状,因而融合或内固定应选择在关节的内侧2/3[15]。
与标准枕下乳突后入路比较,本入路的优点是对脑干、小脑、脊髓的牵拉很小,切除颅内及舌下神经孔附近的肿瘤均较方便。若要进一步切除颅外较大块肿瘤常需磨掉枕髁并结扎该侧颈内静脉方能打开舌下神经管,切除管内及附近颅外肿瘤,最后还需内固定颅颈交界,故手术创伤较大[8]。Day[16]采用远外侧经髁入路切除舌下神经鞘瘤,认为经髁入路可以提供舌下神经鞘瘤的最好暴露。但远外侧入路仍是一个不成熟的入路,对该入路仍有许多需要改进之处,并且应用远外侧入路不能暴露所有的肿瘤。国内周良辅等曾报道1例应用远外侧入路的病例,由于创伤较大,术后出现了伤口愈合不良,死于严重颅内感染并发症[8]。
5.2 枕下后正中入路
以往的大多数病例采用此入路,然而国内外文献关于此入路的描述甚少。Samii等[17]认为对于枕大孔区腹侧型和外侧型肿瘤采用传统枕下中线或外侧入路即可,在传统入路中肿瘤不能全切并非暴露不足,而是与肿瘤包裹椎动脉和其分支以及脑神经有关。Tatagiba等[2]于2006年提出经STA的手术方式,也取得了较好的手术效果。STA提供了较为良好的舌下神经从脑干到舌下神经管颅内段的全程的手术视野。因为舌下神经鞘瘤常常使舌下神经管扩大,因而STA入路的直视视野能允许外科医师沿着肿瘤的管内位置找到颅外部分。STA已经被证明提供了外到Luschka孔的外侧一直到小脑中脚的良好视角[2],也考虑到了经常由病变导致的解剖的移位,标准和安全可靠的开颅,积极地手术切除病变甚至于颅外部分是可行的,不用考虑由于颅骨的磨除而耗费时间。另外,避免了硬膜外处理颈静脉球和颈静脉孔。然而,如果舌下神经鞘瘤延伸到颅外太远,STA就受到限制,就有必要进行联合颈部切开。
5.3 经颈入路和颞下窝入路
适用于颅外颈部肿瘤部分的切除。舌下神经管的硬膜外肿瘤可以通过改良的颞下窝入路切除,设计时应该允许显露颞下窝的上部。
5.4 其他入路
如Hakuba推荐的乳突-乳突后入路,本用于切除哑铃型颈静脉孔区肿瘤,Odake[4]将之用来切除哑铃型舌下神经鞘瘤,虽颅外部分显露稍受限,但并发症少。扩大耳蜗(耳蜗-颞下窝联合)入路或颞下窝-后颅窝联合入路虽能充分显露肿瘤的颅内外部分,但术后可出现耳聋和面瘫,不宜采用。一次性经颈静脉入路可以用于舌下神经管的哑铃型的病变的切除[18]。Rachinger[19]报道了1例颅内外沟通型舌下神经鞘瘤病人分两阶段切除了肿瘤。首先用枕下开颅切除颅内部分,颅外部分的二期切除采用经颈入路。两阶段术后恢复均良好。术中重点要注意椎动脉、小脑后下动脉及后组颅神经等的保护。术后应该注意后组颅神经、小脑后下动脉损伤带来的并发症,以及脑脊液漏等。有的作者建议术后早期行气管切开,但随着显微外科技术的成熟和手术入路的完善,神经外科医生的显微操作技术的提高,上述并发症已大大降低。笔者推荐术中应用颅神经和脑干神经电生理检测,可以随时提示并减少对相关颅神经的牵拉、刺激等损害,有助于减少术后并发症。
总之,外科手术的目的是最大程度的切除肿瘤,最大限度的保护正常组织,减少术后并发症和死亡率。手术入路的选择依赖于对病人的整体评估,但主要的还是依据病人的症状、详细全面的查体和影像学检查,判断肿瘤的位置以及与周围组织结构的关系,从而为选择手术入路提供参考。
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(收稿日期:2010-01-15)