熟睡中的危险

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50岁的苏先生，看起来身体很棒。但是让他和家人非常担心的是，深夜熟睡中的他，曾几次突然出现过呼吸急促，四肢抽搐，意识不清，大小便失禁，妻子怎么喊都喊不醒他。这种深夜熟睡时突发的昏厥，近两年来他先后发生了8次。家人每次连夜带他到医院，做各种检查，只有两次心电图显示有一过性的心室颤动，但随即又自行转变成正常窦性心律，其余都没有发现异常。而且发病后的第二天，苏先生又会变得健健康康了，好像什么事也没发生过。

当地医院曾经为他做了多科会诊，由于常规检查都没有发现异常，难以做出诊断。

然而，苏先生夫妇却感到越来越害怕，因为苏先生的父亲和哥哥都是在不到50岁时，猝死于深夜。一般入睡前都正常，第二天清晨，家人却发现他们已经去世了。夫妇二人因此非常紧张，夜里经常不敢入睡。日子久了，夫妇俩都累得身心俱疲，辗转跑了许多家医院，有的认为是癫痫，有的认为是维生素B1缺乏，都没给出明确的诊断和预防的方案。

一年前，苏先生在亲友的介绍下，来到我们医院心脏科。我们仔细分析了他的病情、既往检查结果和家族史，考虑他可能患有夜间猝死综合征。

夜间猝死综合征是一种古老的家族性遗传性疾病，直到1992年才被发现，1996年被正式命名。该病好发于男性，常常在夜间发生，因恶性快速心律失常致人猝死，因此被称为“夜间猝死综合征”。

该病多发于东南亚地区年龄小于50岁的人群，男女发病比例约为7：1。

在东南亚，男人们有穿着鲜艳花衣服的习惯，据说这个风俗跟夜间猝死综合征有关。以前，人们医学知识匮乏，对夜间猝死综合征这种疾病不了解。发现不时有年轻男性夜间猝死，认为是被“女鬼”夺去了生命，于是建议活着的男士穿上花哨的衣服，让“女鬼”误认为是女人，避免被夺去生命。

夜间猝死综合征具有隐蔽发作的特点，容易漏诊。这类患者是猝死的高危人群，常有晕厥或心脏猝死家族史，多发生在夜间睡眠状态，发作前没有先兆症状。平时不发作时没有任何症状，发作时做常规检查多无异常，病理检查可发现大多患者有轻度左室肥厚。

我们运用医院自主设计的简单、安全的“新胸导联心电图诊断系统”和“普罗帕酮激发试验”，为苏先生做了检查。对于缺乏典型症状的患者，一般可以进行诱发试验，或电生理检查，有助于明确诊断。这次检查详细记录了苏先生心电图，发现了典型的图形改变和诱发出的室颤，证实他晕厥的真正原因正是夜间猝死综合征。

目前临床上治疗这种疾病，通常采用植入型心脏复律除颤器。这种医学仪器，能在几秒钟内自主识别患者出现的快速室性心律失常，并自动放电进行紧急除颤，从而降低恶性室性心律失常导致的猝死发生率，及时挽救患者的生命。

苏先生的疾病明确诊断之后，我们及时为他安置了“植入型心脏复律除颤器”。术后一年多时间，苏先生心脏发生过两次严重的室颤，都被植入型心脏复律除颤器自动检测出来，并适时进行了放电除颤，两次挽救了他的生命。至今，苏先生身体情况正常，再也没有发生过夜间晕厥。