川崎病的临床诊治体会
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【摘 要】目的：通过对34例川崎病的临床特点，相关辅助检查及治疗，预后进行总结，进一步提高对川崎病的认识。方法：收集2000年1月至2012年12月间我院儿科临床诊治的川崎病进行回顾性分析。其中男24例，女10例；年龄7月---7岁（2.5±1.7岁），≤1岁5例，1-3岁12例，3-5岁14例，≥5岁3例；汉族28例，维族2例，哈族2例，回族2例。结果：（1）发热≥5天，34例（100%）。（2）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮，32例，占94.1 %。（3）多形性红斑，32例，占 94.1%。（4）眼结合膜充血，32例（94.1%）。（5）唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌突起，充血呈草莓舌33例，占97 .0%。（6）颈部淋巴结肿大，31例，占 96%。（7）患儿均有不同程度易激惹，烦躁，28例，占 82.3%。（8）卡斑15例，占44.1%，（9）心脏彩超示冠状动脉异常6例，占17.6%。经治疗临床症状消失。结论：早期诊断，合理治疗对川崎病治疗及预防冠状动脉病变有重要意义。
【关键词】川崎病（KD）；冠状动脉病变；诊断；治疗；愈后
川崎病（Kawasaki disease，KD），于1967年由日本川崎富作首先报告，曾称为粘膜皮肤淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS），本病呈散发或小流行，四季均可发病，发病年龄以婴幼儿多见，80%在5岁以下。男：女为1.5：1. [1]为了复习和提高对川崎病的认识，现将新疆自治区人民医院儿科近10年收治的川崎病进行总结如下：
1 资料和方法
1.1 对象 收集2000年1月至2012年12月自治区人民医院儿科临床诊治的川崎病进行回顾性分析。其中男24例，女 10 例；年龄7月---7岁（2.5±1.7岁），≤1岁5例，1-3岁12例，3-5岁14例，≥5岁3例；汉族28例，维族2例，哈族2例，回族2例。
1.2 诊断标准 本组资料诊断依据[1] 。
1.3 治疗 静脉注射丙种球蛋白（IVIG）2g/kg，分成二日给，APC 30-50//d，热退后减为3-5//d ，维持6-8周，如有冠状动脉病变则延长APC时间，直到冠状动脉恢复正常。
1.4 预后 有约21例患儿随访二年，未发现复发及冠状动脉异常。
1.5 统计学方法 采用SPSS 13.0统计学分析，计数资料用例数及百分比表示。
2 结果
2.1 临床特点（1）发热≥5天34例，占100%。（2）双侧眼球结膜充血32例，占 94.1%。（3）口唇和口腔改变（口唇红，杨梅舌，弥漫口腔及咽部粘膜充血）32例，占94.1 %。（4）多形性皮疹32例，占 94.1%。（5）四肢末端改变（急性期手足硬性水肿，掌趾及指趾端红斑），恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮）32例，占94.1 %。（6）颈部淋巴结肿大，大多为单侧无痛性，其直径1.5， 32例，占 94.1%。（7）心脏彩超示冠状动脉异常6例，占17.6%。心电图异常8例，占23.5%，（8）患儿均有不同程度易激惹，烦躁28例，占82.3%，（9）卡斑15例，占44.1%，经治疗临床症状消失。
2.2 辅助检查
2.2.1心脏彩超示冠状动脉异常6例，其中左右冠状动脉主干不典型膨出瘤1例。双侧冠状动脉管腔不均匀，呈“串珠”样改变1例；左冠状动脉主干局限性扩张或呈串珠样改变2例；右冠状动脉内径不光滑或呈串珠样改变2例；
2.2.2 心电图异常，ST-T异常8例，占23.5%。
2.2.3 血常规 周围白细胞数增高：10.0×109 ～20.0×109 15例， 20.0×109 ～30.0×109 2例 ， 30.0×109 1例。血小板第2-3周增高：300 ×109 ～400×109 20例， 400 ×109 ～500×109 3例， > 500×109 2例。
血沉：20 ～40/h 6例； 40 ～60/h 12例； 60 ～80/h 5例； > 80/h 2例。C-反应蛋白（CRP）增高 30例。血浆纤维蛋白原增高 10例。
2.3 疗效与转归 100%体温降至正常，其中1例用2次静脉注射丙种球蛋白（IVIG）2g/kg，一例加用糖皮质激素治疗，最后临床症状均消失，精神好。随访中无复发。
3 讨论：
川崎病（KD）是一种急性自限性的全身血管炎，该病主要累及5岁以下的儿童，约20%～30%未经治疗的KD发生冠状动脉瘤或扩张， 可能引起缺血性心脏病或猝死。其诊断主要依据临床表现，须除外其他疾病的可能。KD诊断标准为[1]发热：39～40℃，持续7-14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。伴下列临床表现5项中4项者：（1）四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮，（2）多形性红斑，（3）眼结合膜充血：于起病3-4天出现，非化脓性，热退消散（4）唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌突起，充血呈草莓舌。（5）颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，坚硬有触痛，表面不红，无化脓，热退消散。若发热≥5天，主要临床表现不足4项，但是超声心动图有冠状动脉损害者，亦可确诊为KD。KD还可出现以下临床表现 病程第1～6周可出现心包炎、心肌炎等。冠状动脉损害多发生于病程第2-4周，也可发生于恢复期，心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。心电图改变可见心律不齐、P-R间期延长、非特异性ST或T波改变；心脏以外的表现包括（1）关节炎或关节痛。（2）其他：间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状（腹痛、呕吐、腹泻，麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸）。有文献提示：KD还可表现（1）结核菌素疫苗结种处出现红斑和硬结（卡斑）。（2）小婴儿可表现为易激惹。实验室指标异常通常包括血沉增快C-反应蛋白（CRP）增高白细胞计数升高并出现核左移血小板计数升高贫血血清谷丙转氨酶胆红素及γ-谷氨酰胺转肽酶（GGT）轻到中度升高，此外还可出现低蛋白血症无菌性脓尿脑脊液为无菌性脑膜炎改变等。[2]需除外渗出性多形红斑、幼年特发性关节炎全身型、败血症药物超敏反应和猩红热等疾病。
本组资料中，患儿年龄大部分小于5岁，且男多于女，有3例出现胆囊积液。全部34例患儿发热均均持续高热，而用抗炎治疗无效。有15例结核菌素疫苗结种处出现红斑和硬结。该病的发病有明显的年龄特征，多发生于5 岁以内，本组病例5 岁以内占82.5%；夏等[4]卡斑红的发生率达41. 58%，值得高度重视。[4]男多于女，男女比例为1.3∶1。对此类患儿及时行心脏超生检查。若诊断有疑问再查看结核菌素结种处是否出现红斑和硬结，若有，则有助于诊断。本组资料患儿大部分有不同程度易激惹，烦躁，28例，占 82.3%。笔者认为此点结合临床诊断标准也能很好地帮助诊断川崎病；临床上我们查体时注意患儿是否四肢末端脱皮现象，但脱皮发生在川崎病的恢复期，即热退后，而不是发病初期，而且是膜样脱皮。所以不能把四肢末端脱皮作为病初的诊断条件，同时注意膜样脱皮与猩红热，维生素B类缺乏等脱皮鉴别，因为猩红热，维生素B类缺乏的脱皮不是膜样的。本组资料中白细胞计数升高约1/2，血沉均快，C-反应蛋白也高，血小板计数在病程第2-3周升高，有的可达500×109 未发现低蛋白血症和无菌性脓尿。心电图检查有6例出现非特异性ST-T改变，未见心律不齐和P-R间期延长。无关节痛，可能与年龄小不能表达有关。还需注意血小板在发病一周后上升，而不是病初，本组资料也支持此点5。川崎病为自限性疾病，多数预后良好。复发见于1%-2%的患儿。无冠状动脉病变患儿出院后1、3、6个月及1-2年进行一次全面检查。未经有效治疗的患儿，15%-25%发生冠状动脉瘤，每6-12月复查一次[1]。
《诸福棠实用儿科学》第七版[5]提示与冠状动脉病变的一些高危因素包括：年龄30×109/L 、血沉超过100mm/h、C反应蛋白明显升高、血浆白蛋白减低和发生体动脉瘤者。故符合上述高危因素要密切随访。冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱，大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄。心脏彩超示冠状动脉异常6例，根据上述高危因素，我们随访了部分治疗后的患儿二年，未发现冠状动脉病变，且原有的冠脉损害也消失。所以及时诊断合理治疗是防止川崎病冠状动脉病变的关键所在。
总之在临床工作中，通过病史、查体和恰当的辅助检查及时识别诊断治疗川崎病，对川崎病的预后减少冠状动脉病变有重要意义。
参考文献：
[1] 沈晓明，王卫平.儿科学[M].第7版.北京：人民卫生出版社，2008：184-187.
[2] 杜军保进一步提高川崎病的临床诊疗水平[J]中华儿科杂志2006，44（5）：321-323
[3] 杜军保川崎病的诊断与鉴别诊断 [J]中国实用儿科杂志2006，21（10）：727-728
[4] 夏，鹿玲，101 例儿童川崎病临床分析 [J]安徽医科大学学报 2012 ； 47（ 3）302
[5] 胡亚美 江载芳 《诸福棠实用儿科学》[M]第七版 北京：人民卫生出版社，2005：700-701.