暴发型显微镜下多血管炎1例诊治分析
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关键词暴发型显微镜下多血管炎(MPA)临床特点激素环磷酰胺
doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.27.213
暴发型显微镜下多血管炎(MPA)，此时可出现肺-肾功能衰竭，常有肺泡大量出血和肾功能急剧恶化。现就收治1例进行诊治分析，提高对该病的认识。
病历资料
患者，男，82岁。以“咳嗽、胸闷、咯血1天”为主诉入院，1天前，无诱因出现咳嗽，较剧烈，咳血痰，量不多，偶有整口鲜血，并感胸闷气短，伴纳差、恶心，不伴发热，症状进行性加重，急就诊，收住院。既往有高血压10年余，“支气管哮喘”病史50年余，对磺胺过敏，抽烟40年余，3～4支/日，戒10年。入院查体：T36.7℃、P96次/分、R32次/分、BP120/80mmHg，发育正常，营养中等，轻度贫血貌，无皮下瘀血，睑结膜轻度苍白，口唇发绀，桶状胸，双肺较多干啰音，湿啰音不明显。心率96次/分，律齐，无杂音；肝脾不大，双下肢无水肿，无杵状指。辅助检查：血常规：白细胞14.01×109/L，RBC3.35×1012/L，中性粒细胞比率88%，血色素89g/L，血小板308×109/L。尿常规：蛋白质(+3)，潜血(+3)，白细胞(+-)，12个/μl，红细胞156个/μl，肌酐426umol/L，尿素19.76mmol/L，C反应蛋白142.25mg/L，空腹血糖8.11mmol/L，血凝指标大致正常，纤维蛋白原5.08g/L，白蛋白36.30g/L，血气分析：PH7.403，PCO249.8mmHg，PO233.7mmHg。肺CT示：左肺感染，右下肺支扩，左侧胸膜肥厚、粘连。肾脏彩超：双肾大小正常，实质回声增强，皮髓质分界欠佳，集合系统无分离。入院后予以抗感染，止咳及无创呼吸机辅助通气，床旁超滤治疗，2天后复查血常规：白细胞11.46×109/L，RBC2.36×1012/L，中性粒细胞比率94%，血色素66g/L，血小板242×109/L，白蛋白30.50g/L，予以输注去白红细胞悬液2U。5天后复查肺CT：①慢支，两下肺间质改变合并感染，病灶较前扩大。②双侧胸腔积液。③肺动脉高压。④左侧叶间裂肥厚。且肺部出现爆裂音，肝肾同时损害，此时才想到暴发型MPA，化验抗中性粒细胞胞浆抗体(PANCA)滴度1:320，髓过氧化物酶(MPO)＞200.0RU/ml。明确诊断后告知家属病情，签知情同意书后行激素冲击治疗，应用甲基强的松龙500mg/日，3天后改为口服甲基强的松片(美卓乐)60mg/日×4天，1周后再应用甲基强的松龙500mg/日×3天，以后口服美卓乐60mg/日，激素冲击时静点丙种球蛋白。半个月后开始口服环磷酰胺片，200mg/日，1个月后临床症状消失，血气分析：PH7.372，PCO245.2mmHg，PO296.5mmHg。肾功：肌酐273.50umol/L，尿素37.70mmol/L。尿常规：蛋白质(+2)，余均阴性。化验抗中性粒细胞胞浆抗体(PANCA)滴度1:10，髓过氧化物酶(MPO)28.0RU/ml。患者可下床活动，一般情况良好。
讨论
临床表现及诊断：1994年，美国风湿病学会ChapelHill会议上，MPA首次作为一种独立疾病，表现为无或少量免疫复合物沉积的坏死性小血管炎，常累及全身多个器官，肺、肾受累最常见，咯血是肺脏受累最为突出的症状，影像学常表现为肺间质纤维化，MPA导致肺间质纤维化的机制目前尚不清楚，有人认为可能与慢性亚临床性肺泡出血有关［1］；肾脏损害病理诊断新月体性肾小球肾炎(寡免疫复合物型)，毛细血管襻可见节段性纤维素样坏死、伴或不伴透明血栓形成。临床表现血尿、蛋白尿，甚至肾功能衰竭。该患者发病时很快出现呼吸衰竭、肾功能衰竭，符合暴发型MPA的特点。
实验室检查：肾穿刺活检病理对诊断MPA具有重要意义，但很多老年患者不接受；ANCA检测在诊断MPA的阳性率约84.6%，大部分为P-ANCA阳性，少部分为C-ANCA阳性。本例患者有C反应蛋白、白细胞、纤维蛋白原升高，血色素、白蛋白降低，均为MPA活动期的表现［2］，可作为MPA诊断的参考依据。另外，ANCA的定期检测有助于临床医师对该病的疗效判断和预后评估，其滴度通常与血管炎的活动度有关。
治疗：对暴发型MPA可予以泼尼松(龙)和环磷酰胺联合冲击治疗，其他治疗包括大剂量应用免疫球蛋白，血浆置换［3］，尽快纠正衰竭的脏器功能。针对此高龄患者，应用大剂量免疫抑制剂和细胞毒药物不可避免地带来很多不良反应，特别是致命性感染，故激素冲击时一定要应用足量丙种球蛋白；环磷酰胺应用的剂量和时机针对80岁以上的患者是一个值得讨论的问题。指南指出［4］，对已进入尿毒症期的患者是否继续使用免疫抑制剂和细胞毒药物还有争议，因这类患者对药物反应差、副作用明显增多。鉴于此，未用环磷酰胺针静滴，而是采用小剂量口服片剂200mg/日，同样获得满意效果。针对80岁以上暴发型显微镜下多血管炎，我们在治疗时需根据病情谨慎用药。
参考文献
1BimbaumJ,DanoffS,AskinFB,etal.MicroscopicPolyangiitispresentingasa“Pulmonary-muscle”syndrome:issubclinicalalveolarhemorrhagethemechanismofpulmonaryfibrosis［J］.ArthritisRheum,2007,56(6):2065-2071.
2吴晓丹,刘建,朱静,等.显微镜下多血管炎21例临床分析［J］.中国医师进修杂志:内科版,2006,29(7):49-50,70.
3陆在英,钟南山.内科学［M］.北京:人民卫生出版社,2008:883.
4中华医学会风湿病学分会,显微镜下多血管炎诊治指南(草案)［J］.中华风湿病学杂志,2004,8:554-565.
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