1例以左下肢无力为表现的进行性多灶性白质脑病

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摘要：本文就1例以左下肢无力为表现的进行性多灶性白质脑病进行了研究探讨，并做如下报告。

关键词：左下肢无力进行性多灶性白质脑病

Doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2014.01.592

【中图分类号】R3【文献标识码】B【文章编号】1671-8801（2014）01-0402-02

1临床资料

患者，男，38岁，以“进行性左侧下肢无力3月余，加重1周”为主诉于2013年11月1日入院。3+月（2013年7月）前开始逐渐出现左侧下肢无力，日常行走活动困难。2+月（2013年8月）前曾到我院急诊就诊，查头颅CT，我院考虑为“颅内感染”，住院治疗无好转并转入成都公共卫生临床医疗中心继续治疗，予抗病毒等治疗后症基本维持现状并出院。1周前症状明显加重，难以独自站立，并出现左上肢无力的症状，再次到我院就诊，门诊以“HIV感染，左侧肢体乏力”收入。患者既往4+月前不明原因发热，经疾控中心检查确诊为AIDS。入院查体：T36.5℃，HR79次/分，BP120/90mmHg。神志清楚，正力体型，浅表淋巴结未扪及肿大，心肺腹未见异常，反应稍迟钝，定向力、计算力、记忆力正常，理解力稍差，双眼各向运动自如，未见眼震，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，左侧上下肢肌张力增高，左上肢肌力0级，左下肢肌力Ⅰ级，右侧上下肢肌力Ⅳ+级，左侧上下肢腱反射稍活跃，左侧Babinski征阳性，颈软。

入院检查血常规：WBC 3.69×109/L。hsCRP 9mg/L。尿液分析、粪便常规、肝功、肾功、血糖、电解质均正常。血沉：52mm/h。血结核抗体IgG阳性。T细胞亚群：CD4+3%，CD8+63.8%，CD4+/CD8+0.05。脑脊液：无色透明，有核细胞0.007×109/L，蛋白0.45g/L，氯化物121.7mmol/L，糖3.15mmol/L，ADA3U/L，脑脊液细菌涂片培养、抗酸染色、墨汁染色及PCR-单疱病毒DNA、结核DNA、EB病毒DNA、巨细胞病毒DNA均阴性。头颅MRI（平扫+增强）：双侧顶叶、右侧额叶、颞、枕叶、基底节区及胼胝体压部见片状稍长T1长T2信号，边界欠清，DWI可见弥散受限，病灶强化不明显。入院后给予抗病毒及对症支持等治疗，住院11天后患方选择自动出院。

2讨论

进行性多灶性白质脑病（PML）是一种由JC病毒（JCV）感染少突胶质细胞引起的致死性中枢神经系统脱髓鞘性疾病。该病的病理学改变主要为少突胶质细胞的裂解性感染，病灶周围的少突胶质细胞增大、深染及核内存在嗜双色包涵体。一般炎症反应通常较轻微，出血也比较少见。PML主要在免疫低下或免疫抑制人群中发生。据报道，PML的患者中79%合并AIDS，13%为恶性血液系统疾病患者，5%为接受器官移植者，3%合并自身免疫性疾病接受免疫抑制剂或免疫调节剂治疗[1]。PML的典型表现有：视觉障碍、肢体无力、感觉障碍、失语、共济失调、癫痫发作、认知障碍、头痛、眩晕等，开始一般为部分症状，随着病情迁延、病灶不断融合扩大，症状加重且增多。也有个别病例报道患者长时间仅出现单个肢体运动障碍[2]。本例患者长达3+月的病程中，除了入院前加重这1周，近3月仅以左下肢无力为主要表现，极易导致误诊。PML典型颅脑CT改变多显示脑白质内广泛性多灶性的不规则低密度影。MRI可见皮质下脑白质内广泛存在的片状病灶，T1WI为低信号，T2WI及FLAIR、DWI为高信号，通常病灶强化不明显。该病常需要与脑血管病、中毒与代谢性疾病、遗传性疾病、自身免疫或炎症性疾病、肿瘤性疾病、其他感染性疾病相鉴别[1]。

PML临床诊断须具备3点：①持续存在的典型PML症状；②脑脊液JCV-DNA阳性；③典型PML影像学表现[3]。当然病理学证据为金标准。但根据多数国内文献对该病的报道，大部分地区缺乏脑组织活检或检测脑脊液中JCV-DNA的能力，且在广泛采用高效抗逆转录病毒治疗（highly active anti-retroviral treat-

ment，HAART）后PCR检测JCV敏感性下降，如果只有典型的PML影像学及临床表现而缺乏脑组织、脑脊液中JCV存在证据，可考虑拟诊PML。

PML的预后较差，针对JCV感染尚无特异性治疗手段，对合并HIV感染者，HAART也许是最佳选择。

参考文献

[1] Koralnik IJ，Schellingerhout D，Frosch MP.Case records of the Massachusetts General Hospital.Weekly clinicopathological exercises.Case 14-2004.A 66-year-old man with progressive neurologic deficits.N Engl J Med Overseas Ed，2004，350：1882-93

[2]Stockhammer G，Poewe W，Wissel J，et al.Progressive multifocal leukoencephalopathy presenting with an isolated focal movement disorder.Mov Disord，2000，15：1006-9

[3]刘磊，王佳伟，王得新.JC病毒感染与进行性多灶性白质脑病.中华神经科杂志，2011，44：209-211