天疱疮35例临床分析

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[摘要] 目的 探讨天疱疮的发病状况及治疗方法。方法 对35例住院天疱疮患者的临床表现、实验室检查结果、治疗效果进行回顾性分析。结果 本组患者平均发病年龄52.88岁；35例患者住院期间，35例单独应用和合用糖皮质激素患者痊愈24例，显效6例，总有效率85.71％，22例激素合用免疫抑制剂患者痊愈18例，显效2例，总有效率90.91％。结论 天疱疮好发于中年人；糖皮质激素是治疗天疱疮的首选药物，且疗效确切，免疫抑制剂联合应用收到较好的疗效。

[关键词] 天疱疮 糖皮质激素 免疫抑制剂

[中图分类号] R751[文献标识码] A[文章编号] 1005-0515（2011）-08-237-01

天疱疮是自身免疫性大疱性皮肤病。笔者将我科1998年12月-2009年11月收治的35例天疱疮患者进行回顾性分析。

1 材料和方法

1.1 一般资料 35例天疱疮患者，男15例，女20例，男/女比例1：1.33；年龄42-74岁，平均53.44岁；发病年龄41-73岁，平均52.88岁；病程1月-3年，平均11.71月；首次发病的20例，复发的15例。入院前有2例误诊为湿疹，8例误诊为口腔溃疡，3例误诊为白塞病。入院前合并症：14例合并高血压病，16例合并糖尿病，1例合并风湿性关节炎，1例合并中耳炎、手足甲癣，1例合并胆结石，1例合并癔病、贫血病，1例合并胃溃疡。

1.2 临床表现 20例从口腔黏膜发病，6例从头皮发病，3例从腋窝发病，5例从胸背部发病，1例从右前臂屈侧发病。皮损为红斑、糜烂面、薄壁水疱、油腻性痂，尼氏征阳性。皮损分布：局限型5例(其中胸背部2例；躯干部3例)，泛发型30例(泛发于头皮、额部、躯干、四肢7例；泛发于口腔、躯干、四肢8例；泛发于口腔、眼、外阴、头面部、躯干、四肢3例；泛发于外、躯干、四肢1例；泛发于鼻腔、头皮、躯干、四肢1例)。

1.3 实验室检查 WBC升高14例， WBC下降5例，LYM下降16例，NEU升高15例，RBC下降5例，HB下降4例，PLT下降3例；尿蛋白(＋)4例，尿隐血(＋＋)5例，粪隐血(＋)2例；ALT升高6例，AST升高3例，GGT升高5例，ALP升高4例，HBS-Ag(＋)2例，TP下降17例，ALB下降6例，GLO下降3例，GLU升高26例，GLU下降4例；血K+下降5例，血Ca2+下降4例。B超检查：右肾结石1例，脂肪肝2例，弥漫性肝损害3例(药物致)；X线检查或CT检查：胸膜炎3例，双肺支气管感染3例，肺门淋巴瘤1例。取糜烂面上分泌物作培养：19例培养出金黄色葡萄球菌，8例培养出其他细菌，14例培养出白念珠菌。35例患者入院后取新发水疱做病理检查：15例寻常型天疱疮，13例红斑型天疱疮，4例落叶型天疱疮，3例疱疹型天疱疮。共同特点均显示棘层松解、表皮内水疱或裂隙。

1.4 临床诊断 典型的临床表现：外观正常皮肤上发生的水疱或大疱，或在红斑基础上出现的浆液性大疱，疱壁薄，尼氏征阳性(疱疹型天疱疮尼氏征阴性)，多有口腔黏膜损害，且多较早发生。组织病理：基本病理变化为棘层松解、表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞。不同类型天疱疮发生棘层松解的部位不同。本组25例患者均可确诊为天疱疮。

1.5 治疗方法和临床疗效

1.5.1 治疗药物及剂量 ①糖皮质激素(折合泼尼松量)皮损累及面积小于体表面积10％的轻症患者给予30-40mg/日(中小剂量)，累及体表面积30％-50％的中度病情患者给予60-80mg /日(中等剂量)，累及超过体表面积50％以上的重症患者给予80-100mg /日(大剂量)。如3-5天后仍有新疱出现应酌情增加原剂量的1/3-1/2，直至无新疱发出，且原有皮损开始消退。大剂量糖皮质激素治疗抵抗的采用冲击疗法(甲强龙静滴1g/日×3日，后改口服泼尼松40mg/日)；②免疫抑制剂,环磷酰胺200mg/次，2日1次；硫唑嘌呤100mg/次，1日2次;雷公藤多甙片0.5- 1.0mg/(Kg.D)；③抗生素,头孢类；大环内酯类；喹诺酮类；④支持疗法 输注复方氨基酸、白蛋白、新鲜血浆或全血等。

1.5.2 治疗方案 (1)35例患者均用药物：中小剂量6例，中等剂量22例，大剂量7例(冲击疗法1例)；(2)22例患者加用药物；(3)19例合并感染患者加用药物；(4)18例重症患者加用药物。局部用复方益康唑霜，有细菌感染时选用莫匹罗星软膏，局部皮损渗出较多时用1‰雷夫奴尔液蒸发罨包。同时补充维生素，纠正电解质紊乱。疗程20-40天。

1.5.3 疗效标准 (住院期间)痊愈为无新疱发出，原水疱、红斑和糜烂面等完全消退；显效为无新疱发出，原水疱、红斑和糜烂面等消退≥75％；有效为无新疱发出，原水疱部分消退，红斑、糜烂面等皮损消退50-75％；无效为仍有新疱发出，原水疱无明显消退，或水疱部分消退但红斑、糜烂面等皮损消退

2 结果 35例单独应用和合用糖皮质激素患者痊愈24例，显效6例，有效2例，无效3例，总有效率85.71％；22例糖皮质激素合用免疫抑制剂患者痊愈18例，显效2例，有效1例，无效1例，总有效率91.67％。30例患者(痊愈＋显效)用药后无新疱发出的激素量：中小剂量5例，中等剂量21例，大剂量4例(冲击疗法1例)；用药后无新疱发出的天数：用药1天即无新疱发出13例，用药7、9、10天无新疱发出各4例，用药14天无新疱发出4例，用药30天无新疱发出1例。

3 讨论 天疱疮是一组累及皮肤黏膜的自身免疫性表皮内大疱病，共同特征是疱壁薄、松驰易破的水疱或大疱，组织病理为棘层松解所致的表皮内大疱。文献报道本病30-50岁发病者占半数，男性和女性发病率相等，本组报道35例患者：男/女比例1:1.33，平均发病年龄为53.44岁，可能与病例数较少有关。本病初发损害仅在口腔黏膜时易误诊为口腔溃疡，需让患者随访6月左右，以免漏诊。皮肤出现水疱或大疱后需与大疱性类天疱疮鉴别，后者好发于中老年人，皮损为疱壁厚、紧张不易破的水疱或大疱，尼氏征阴性，组织病理检查为表皮下大疱。

副肿瘤性天疱疮是1990年由Anhalt首先描述的1个特殊类型的天疱疮，它与肿瘤伴发，临床上、病理上均有特征性表现。本组1例68岁女性患者，入院时有3年病程，口腔、外阴糜烂、溃疡、疼痛，双眼视力下降，流泪，有脓性分泌物，头面部红斑，躯干、四肢可见红斑、水疱、糜烂面，尤以双上肢、躯干为重，尼氏征阳性，院外误诊为白塞病，间断使用糖皮质激素，皮损时重时轻，入院后取新鲜水疱做病检示寻常型天疱疮，可见基底细胞液化变性，表皮内可见坏死的角质形成细胞，真皮层以淋巴细胞浸润为主，X线检查发现左肺门肿块，CT检查考虑淋巴瘤，家属拒绝支气管镜检，要求保守治疗，泼尼松80mg/日，治疗无效，自动出院，出院后失访。该患者未作免疫学检查，与修订的副肿瘤性天疱疮的诊断标准有差异，但结合临床表现、组织病理及CT检查出的淋巴瘤,仍然高度怀疑副肿瘤性天疱疮。

糖皮质激素为治疗天疱疮的首选药物，糖皮质激素的用量与给药方法根据天疱疮的类型、皮损面积、有无黏膜损害等确定。天疱疮的激素治疗剂量较大，本组35例患者用中等剂量-大剂量激素的29例，激素的大量、长期应用可导致合并症增多，免疫抑制剂常作为激素的联合用药，能提高疗效、减少大剂量激素的不良反应，亦可单独应用于病情较重患者或激素抵抗患者。本组35例患者单独应用和合用糖皮质激素患者痊愈24例，显效6例，总有效率85.71％，22例糖皮质激素合用免疫抑制剂患者痊愈18例，显效2例，总有效率90.91％。天疱疮并发细菌、真菌感染相当常见(尤其是细菌感染)，是天疱疮患者主要死亡原因之一，必须密切注意，及时选用足量有效的抗生素。

天疱疮患者在病情好转后糖皮质激素应缓慢减量，避免因减量过快或突然停药造成病情反复或加重。

参考文献

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