子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例
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1 病例介绍
患者，女，41岁。因“经量增多、经期延长2年余”于2011年4月11日入院。患者两年前开始出现经量增多、经期延长，伴痛经，自觉乏力、头昏。既往体健，孕3产1流2。入院后查体：贫血貌。妇科检查：子宫增大如孕2月余大小，质中偏硬，活动欠佳，压痛，双侧附件区未扪及明显包块、无压痛。B超：子宫增大（大小73 mm×76 mm×64 mm），子宫后壁低回声结节（大小35 mm×36 mm×23 mm），病理性质待定，肌瘤？血常规：血红蛋白78 g/L。术前诊断：（1）子宫腺肌病；（2）子宫肌瘤；（3）贫血（中度）。给予输血治疗后于2011年4月14择期行全子宫+双侧输卵管切除术+左侧卵巢囊肿剥除术，术中发现子宫增大如孕2月余大小，质中偏硬，双侧输卵管充血、水肿，与同侧卵巢黏连，左侧卵巢增大，直径约3 cm，内为巧克力样液体，右侧卵巢外观色泽正常。台下矢状位剖开子宫见子宫内膜增厚，未见菜花状组织，子宫肌层增厚，见暗红色出血灶，右侧宫底部浆膜下有一直径约3 cm的包块，包膜不明显，边界清楚，未见暗红色出血灶及漩涡状结构，呈灰白色，左侧卵巢囊肿囊壁光滑，无，双侧输卵管充血水肿。术后病检：巨检：子宫体积10.5 cm×8 cm×6 cm；宫腔深7 cm；内膜厚0.2 cm；肌层厚3～4 cm，可见暗红色出血灶；右宫底浆膜面肌层局部增厚可见结节，体积35 mm×36 mm×23 mm，表面灰白色，包膜不完整，切面实性，呈鱼肉状，质地软。镜检：子宫腺肌症；子宫内膜单纯性增生过长；慢性宫颈炎；左侧卵巢巧克力囊肿；双侧输卵管慢性炎症；右宫底浆膜面见大小35 mm×36 mm×23 mm肿块与输卵管系膜相连，来源待定（建议上级医院会诊）。肌层免疫：Desmin ++、Actin ++、ER +、PR +。遂要求家属将笔者所在医院切面送中南大学湘雅医院会诊，会诊结果如下:病理切片形态符合免疫组化为血管周上皮样细胞肿瘤，本病例形态上细胞丰富、无明显恶性特征，HMB45 ++、SMA ++、CD117 ++、S-100 +、CK-P -、CD10-、Ki-67约1%。术后患者恢复好，随访1月余暂无不适。
2 讨论
2.1 子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEcomas）定义 WHO（2003）女性生殖器官肿瘤分类中定义子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComas）主要或全部由HMB45阳性的血管周上皮样细胞组成，细胞具有嗜酸性颗粒状胞质。这组病变还包括血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌瘤以及透明细胞“糖”瘤等，主要涉及肾、肺和肝，子宫罕见，自1996年Pea等首先报道至今仅30余例［1～6］。
2.2 子宫PEComa的临床与病理特点 子宫PEComa是非常少见的子宫间叶性肿瘤，国内近年来有个案报告。其发病年龄一般在40～75岁（平均54岁），多发生在宫体，少数报告在宫颈发生。临床表现多数患者有不规则阴道出血或发现子宫占位性肿瘤。少数病例伴有结节性硬化综合征。
病理大体标本检查：多数病例表现为子宫孤立性肿瘤结节，发生在肌壁间，少数为浆膜下或黏膜下。大小：多数为1.5～5 cm。呈棕黄色，肿瘤边界清楚，无包膜。组织学观察：肿瘤细胞呈多边形、圆形；细胞形态较规则；细胞质丰富，有的为淡嗜酸性颗粒状；核仁不明显，核分裂象多少不一（0～11个/10HPF）。免疫组化染色：HMB45弥漫表达为其特点，α-SMA、desmin有的病例有表达，Melan A、CD 10和S-100表达阴性。电镜观察：肿瘤细胞胞浆内见有黑色素小体或前黑色素小体。
2.3 子宫血管周上皮样细胞肿瘤的生物学特性 子宫PEcoma多为良性，亦可见恶性病例，提示该肿瘤为恶性潜能未定肿瘤。根据报告恶性病例可得出:（1）肿瘤可发生于各年龄女性，平均发病年龄与良性肿瘤相似。（2）恶性肿瘤直径较良性肿瘤偏大，肿瘤多>8 cm。（3）病理上恶性肿瘤多见坏死，有明显细胞异型性，如核分裂象>1/50HPF，则应考虑肿瘤恶性可能。
2.4 诊断、治疗及预后 该疾病诊断主要依靠病理组织学，其病理学特征如下：（1）瘤细胞围绕血管周围排列。（2）可由上皮样和梭形细胞混合组成。（3）肿瘤细胞胞质透明至颗粒状、弱嗜酸性。（4）细胞核小、染色质密度中等，核仁不明显，可有核异型性及核分裂象。（5）间质富于血管，可为分支状毛细血管网或透明变性的厚壁血管。（6）表达肌细胞和黑色素细胞标志物，以HMB45最为敏感，较少表达desmin。
目前认为，子宫PEcoma最直接有效的治疗手段是行全子宫加双附件切除术，有些复发、转移患者行放疗、化疗，但疗效不得而知。肿瘤多为良性特征，一般预后良好，本文患者存活，但也有一些病例可以复发而呈恶性经过。
参 考 文 献
［1］ Martignon IG，Pea M，Reghellin D，et al.PEComas: the past，the present and the future.Virchows Arch，2008，452:119-132.
［2］ Folpe AL，Mentzel T，Lehr HA，et al.Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin.Am JSurg Patho，2005，29（12）:1558-1575.
［3］ Vang R，Kempson RL.Perivascular epithelioid cell tumor （PEComa） of the uterus:a subset of HMB 45 positive epithelioid mesenchym al neoplasms with an uncertain relationship to pure smooth muscle tumors.Am J Surg Patho，2002，26（1）:1-13.
［4］ Green e LA，Mount SL，Schned AR，et al.Recurrent perivascular epithelioid cell tumor of the uterus （PECom a）:an immunoh isto chemical study and review of the literature.Gynecol On co，2003，90（3）:677-681.
［5］ 廖琼，孙维纲，杨素琼，等.子宫血管周上皮样细胞肿瘤1例.诊断病理学杂志，2008，15（3）:247-248.
［6］ 张淑红，黄受方，陆鸣，等.血管周上皮样细胞肿瘤的命名来源、病理诊断及鉴别诊断.诊断病理学杂志，2008，15（3）:238-240.