反复心悸、颈静脉怒张、胸腹水

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病例简介

患者，女，64岁。因反复心悸、气短10月，加重半月于2005年9月8日入院。患者于去年11月开始出现劳力性心悸、气短，休息后能缓解，伴有胸闷，无胸痛。以后症状逐渐加重，并出现夜间阵发性呼吸困难。今年4月出现双下肢水肿，胃纳差。曾到当地医院诊治，症状反复，为进一步诊治收住本院。起病以来无畏寒发热，无咳嗽咯痰，近10个月来体重减轻15kg，小便量少，大使正常。既往无糖尿病、高血压史，无慢性关节炎病史，否认有遗传性疾病家族史。

体格检查：T36．7℃、P56次／分、R20次／分、BP90／50mmHg。颈静脉怒张，右肺呼吸音低，左肺有少许湿口音，心界向左下扩大，心率56次／分，律齐，心尖部第一心音亢进，胸骨左缘4―5肋间可闻及收缩期2／6级杂音。肝肋下2cm，剑突下3cm，肝颈静脉回流征阳性，双下肢无浮肿。

实验室检查：血尿粪常规均正常，血沉12mm／小时，BIIN7．4ramol/L，Crl28umol／L，AST61U/L，肌钙蛋白、ClOtB、肌红蛋白进行性升高分别由入院时0．104μg／ml、4．73μg／ml，146．3μg／ml上升至0．593μg／ml、15．98μg／ml、267．8μg／ml，甲功五项正常，肝炎病毒标记物阴性。胸部X片提示：心脏增大呈普大型并间质性肺水肿，右胸积液。外院心脏超声心动图：左房、右房、右室增大，二尖瓣关闭不全(中度)，三尖瓣关闭不全(中度)，肺动脉瓣关闭不全(轻度)，左心室收缩功能正常低限。

入院后给予美卡素、地高辛、速尿、安体舒通口服，静脉点滴米力农后因血压低而停用，改用多巴胺、多巴酚丁胺静滴。

第一次查房

进修医师 汇报病历如上。

副主任医师 根据目前资料，本病例具有以下特点：①64岁女性患者，病程10个月，呈进行性加重的呼吸困难，乏力，反复发作双下肢轻度凹陷性水肿，多次按心力衰竭治疗，除水肿消退外，其他临床症状改善不明显。②既往身体健康，无咳血史。③发病后体重减轻15kg。④查体：查颈静脉怒张，右肺呼吸音低，左肺可闻及少许湿鸣，肝肋下3cm，质韧、有压痛，蛙状腹，移动性浊音(+)，肠鸣音亢进，可闻及高调肠鸣音，双下肢未见水肿。⑤胸片示心影向两侧增大，双侧均可见少量胸腔积液，以右胸较多。心脏超声示左房、右房、右室增大，瓣膜关闭正常，室壁不厚，无运动异常，EF值59．7％。心电图变化较大，在未使用抗心律失常药物及洋地黄的情况下，由入院时2：l房速，变成交界性逸博心律，以后又演变为室性逸博心律。⑥实验室检查血、尿、粪常规均正常，甲功、肝功正常，肌钙蛋白呈进行增高，CK―MB最高达15．98ll g／ml。⑦血压和心率最低至40～60／30～40mmHg和40次／分，多巴胺、多巴酚丁胺静滴使血压及心率维持在80～90／40―50mmHg和62次／分。病人恶心、呕吐比较严重。根据上述特点，需考虑以下疾病。

缩窄性心包炎：慢性缩窄性心包炎在临床上多表现为颈静脉怒张、肝大、腹水，而四肢水肿往往不明显，该病人正好具有这些特点，但是缩窄性心包炎以结核性和化脓性感染为最常见原因。病人没有这些方面的病史，从胸片看也没有心包钙化征，心脏彩超也未提示有心包增厚、回声增强现象。因此暂不能诊断该疾病。

限制性心肌病：是心内膜和(或)心内膜下心肌纤维化，或心肌浸润性疾病导致心脏舒张和充盈受限的一种少见心肌病。本病以心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损为特征。左心受累为主者有心悸、气短、咳嗽、咯血等症状。右心受累为主者有恶心呕吐，腹痛腹涨，尿少等表现且体征酷似缩窄性心包炎，不过心脏彩超突出表现为心腔狭小、室壁运动减弱。该病人虽具有以右室受累为主的限制性心肌病的特征，但心脏彩超结果不支持诊断。

扩张性心肌病：本病的特点是起病缓慢，以中青年多见，临床表现多为左心衰竭，心脏彩超显示心腔明显增大，以左室腔为主，心室壁变薄，室壁运动呈普遍性降低。而该病人已64岁，病程短，心脏彩超结果不支持该病的诊断。

右室心肌梗死：病人心率慢、血压低、有右心衰竭表现，而肺部哕音较少，肌钙蛋白进行性增高，酶学也高于正常值3倍以上，故要考虑右室心梗的可能性。但单纯性右室心梗很少见，多合并下壁及正后壁心肌梗死，该病人入院后曾多次做18导联心电图均没有ST―T改变，故也有待进一步观察。

致心律失常性右室心肌病：临床多表现为右心衰竭及各种类型心律失常，但其典型改变是由于右室发育不良伴室壁变薄， 故又称“羊皮纸心”，本病例超声心动图未提示这方面的报告。

甲亢性心脏病：病人可以右心衰竭作为首发表现，心律失常也以房性心律失常多见，但该病人没有甲亢的典型症状和体征，实验室检查也不支持，故不考虑该病。

主任医师 同意副主任医师上述分析。该病人病情比较复杂，一时难以确定病因。

值得注意的是，在临床工作中我们经常发现，很多心衰病人肌钙蛋白也呈阳性反应。因此肌钙蛋白超过正常值，不一定就是心肌梗死的表现。病人目前恶心呕吐症状比较明显，心电图表现为室性逸搏心律，要考虑洋地黄中毒的可能性，可暂停用地高辛。病人血压低，尿少，要鉴别是血容量不足还是急性肾功能衰竭所致。可采用适当补液法加以鉴别：即适当补液后血压上升，尿量增多，而肺部湿哕音并没有增多，因此可以判定是血容量不足所致。继续监测电解质、肾功能和心肌标志物的变化，观察腹水增减情况。抽胸水和腹水，了解其性质，寻找癌细胞和抗酸杆菌，尽快明确病因。第二次查房

进修医师 上次查房后我们已停用了洋地黄，并给予了适当补液，日入总量第一天2500ml、第二天1400ml、第三天1200ml，酌情使用白蛋白和速尿，但尿量并没有增多，连续三天尿量均在300mL左右。病人仍以右心衰竭的临床表现为主，右肺呼吸音更低，左肺湿哕音没有增多，腹围由79cm增致85cm。胸片提示右侧大量胸腔积液，左侧少量积液，心脏增大呈普大型。BUN和Cr呈进行增高，分别由入院时的7．4mm01／L和128um01／L，增高至19．9mm01／L和470um01/L。血无机离子N／124um01/L，CL-87mm01／L，Ca2+1．92mrn01/L。做右侧胸腔穿刺，抽出淡红色胸水600ml，胸水送检为漏出液，未找到抗酸杆菌，涂片未见到癌细胞，腹穿不顺利，仅抽出腹水10ml。两次D二聚体检查阴性。目前病因仍未明确，请主任指导下一步如何

治疗。

主任医师 病人目前仍以右心衰竭为主要临床表现，尿少，肾功能进行恶化，胸片提示心脏呈普大型增大。鉴于目前情况，请肾内科会诊，病人行人工透析，这样才能赢得时间将病因搞清楚。从目前的临床表现来看，我们还要考虑有无多发性骨髓瘤引起的心肌淀粉样变以及心脏肿瘤等其他少见病的可能性。病人没有牙龈增生和舌体肥大，心脏彩超也没有提示心肌密度增高和心肌肥厚等心肌淀粉样变的表现，因此应再行胸部和心脏CT检查，以排除心脏肿瘤的可能性。

第三次查房

进修医师 患者于9月15日行24小时连续性血液透析，共透出液体3．000ml。复查BUN和Cr分别为13．8mmol/L和348um01／L几，较前有所下降。复查心脏彩超提示右房、右室和左房增大，右房内可见3个椭圆形、回声稀疏的块影，提示心脏黏液瘤可能性大。胸部CT提示：①右心房增大，内见多个类圆形充盈缺损，考虑为右心房内肿瘤(黏液瘤)可能性大。②右侧腹腔中量积液，左侧胸腔少量积液合并右中、下肺及左下肺部分压缩性肺不张，肺动脉高压。③纵隔内淋巴结增大，性质待定。④主动脉硬化，胸椎骨质增生。从上述两项检查结果来看，诊断倾向于心脏黏液瘤，请主任介绍一下心脏黏液瘤的一些知识。

主任医师 可以肯定该患者的病因就是心脏黏液瘤。心脏黏液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤，占心脏原发性肿瘤的30％～50％，女性多见，常见于30～60岁，约9096发生于左心房。临床上可因肿瘤生长的位置不同，表现也不相同。若黏液瘤位于左心房，可使左房增大、食道受压，引起吞咽困难：若左房黏液瘤太大，可阻塞二尖瓣口，出现类似于二尖瓣狭窄的表现。右房黏液瘤可致颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿等表现。由于肿瘤组织质脆易破，所以在临床上常有栓塞的表现。肿瘤栓子大小不同，导致栓塞范围、症状轻重不一，轻者仅有一过性晕厥，重者可产生昏迷、瘫痪、肢体坏死，甚至死亡。右房黏液瘤多引起肺栓塞，产生肺动脉高压导致右心衰竭的发生。该病诊断除心脏彩超特异性较高之外，也可行心导管检查、核素心血池扫描、MRI和CT检查。该病应与风心病、右房血栓和心肌病等疾病相鉴别。一旦确诊，应尽早采取手术治疗，切除肿瘤。本病例合并有心衰，一时难以手术治疗，应先采取积极的内科处理，为手术的进行创造条件。

后记

确诊后患者又进行了3次人工肾透析，并同时利尿，纠正心衰，维持水电解质平衡等治疗，准备转心脏外科，但病人及家属放弃手术治疗出院回家。