原发性醛固酮增多症的临床特征
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李玉峰 王士雯 赵玉生 武建军 冯全洲 草雅珉
[摘要]目的探讨原发性醛固酮增多增多症(PA)的临床特点，提高PA诊治水平。方法对1999年1月－2005年1月期间140例住院明确诊断的PA患者的临床资料进行回顾性分析。结果140例均有高血压史，其中10％(14／140)的患者为1级高血压，20％(28／140)为2级，70％(98／140)为3级。血钾水平正常者6例(4.3％)，降低者134例(95.7％)。B5.7％(120／140)患者血浆醛固酮水平高于正常值，67.9％患者(95／140)血浆肾素水平低于正常值。B超诊断PA的特异性为66.5％，敏感性为82.2％；CT诊断PA的特异性为94.5％，敏感性为95.0％。128例行手术治疗，其中肾上腺皮质腺瘤102例，肾上腺增生26例。术后2周116例患者血钾正常，96例血压恢复正常。结论PA的治疗效果取决于正确的定陛诊断、定位诊断和分型；血压及血浆醛固酮升高、血钾及血浆肾素降低是PA的主要定性方法，PA定位主要依靠肾上腺B超、CT(或MRI)；手术是主要的治疗方法。
[关键词]原发性醛固酮增多症；高血压；临床分析
原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，PA)是由肾上腺皮质肿瘤或增生、分泌过多的醛固酮所致，是继发性高血压最常见的原因。既往认为是一罕见的疾病，在高血压中患病率小于1％，但随着对此病的认识和检查手段的改进，其发病率逐年增高。据报道，原发性醛固酮增多症在高血压患者中占3％－32％，平均为10％。因高血压是其最早出现、最常见的临床表现，故临床常被误诊为原发性高血压。我院自1999至2005年收治了以高血压为主要症状的PA患者140例，现分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
我院1999年1月至2005年1月明确诊断的PA住院患者140例，其中128例行手术治疗。PA的诊断依据为高血压、低血钾伴高尿钾，血、尿醛固酮水平增高，血浆肾素活性和血管紧张素Ⅱ水平降低并对试验无反应，CT扫描显示单侧或双侧肾上腺占位性病变。
1.2 方法
高血压的诊断和分级依据WHO-ISH(1999年)的标准。从临床表现、诊断分型、治疗及预后等对PA患者的临床特点进行回顾分析。
1.3 统计学处理
数据表示，所有数据均采用SPSS10.0统计软件进行￡检验。
2 结果
2.1 一般情况
本组140例PA患者中男65例、女75例，年龄25－68岁，平均(40±5.7)岁；病程3周－28年，其中5年以上50例，2－5年60例，2年以下30例。140例均有高血压史，首诊原因中高血压80例，高血压并四肢乏力50例，高血压并夜尿增多10例。10％(14／140)的患者为1级高血压，20％(28／140)为2级高血压，70％(98／140)为3级高血压。
2.2 临床表现
140例患者的血压范围在150－280／90－140mmHg(1mmHg=0.133kPa)，其中120例为持续性高血压，12例为在持续性高血压的基础上阵发性血压升高，8例为阵发性血压升高。主要症状为：头晕111例，头痛72例，四肢无力95例，夜尿增多36例，肢端麻木26例，手足抽搐11例。
2.3 实验室及辅助检查
除6例患者血钾水平在正常低限外，其余均低于正常，最低者为1.8mmol・L-1。120例血浆醛固酮水平高于正常值，95例肾素水平低于正常值。110例查血儿茶酚胺水平，其中20例去甲肾上腺素水平轻度升高，10例肾上腺素水平轻度升高。110例查血皮质醇水平均在正常范围。根据手术及病理检查结果，B超特异性为66.5％，敏感性为82.2％；CT特异性为94.5％，敏感性为95.0％。肾上腺肿瘤直径为0.8-5.5cm。
2.4 治疗与预后
患者术前使用降压药物控制血压，常规口服螺内酯、氯化钾，部分患者辅用卡托普利、硝苯地平缓释片等药物。螺内酯30－320mg・d-1，分3-4次给药；10％氯化钾10-20ml，每日给药3-4次，给药时间2-6周。128例行手术治疗，病理诊断为肾上腺皮质腺瘤102例，肾上腺增生26例。术后2周116例血钾正常；96例血压恢复正常，其余患者血压均有不同程度的下降，部分患者需辅以降压药物治疗。
3 讨论
PA是因肾上腺皮质肿瘤或增生使自主分泌醛固酮过多所造成的以高血压、低血钾为主要症状的一组症候群。PA导致高血压的主要机制为：(1)醛固酮促进肾小管对钠的再吸收，引起细胞外液量增加，血容量增加；(2)醛固酮促进钠从细胞外向细胞内转移，小动脉平滑肌细胞内钠浓度增高，使小动脉对血中加压物质的反应性增强，再加上动脉壁平滑肌内钠和水增加，使管壁轻度肿胀，管腔缩小，外周阻力增加。一般认为，绝大多数PA患者有不同程度的高血压，极少数醛固酮瘤患者早期血压可以在正常范围内。
近年来的研究表明，血浆醛固酮水平增高可造成高血压，也可直接导致内皮细胞损伤；与原发性高血压比较，PA患者更易发生伴随有心肌胶原蛋白沉积的心肌肥厚，更易发生中风和心肌梗死。由于PA导致的高血压更易出现心脑并发症，而绝大部分PA可以通过手术治疗，因此，早期准确的诊断可以给患者带来很大的益处。PA的诊断包括定性诊断、分型和定位诊断。关于PA的诊断目前还没有统一公认的标准。临床上PA以高醛固酮、低肾素活性导致高血压和低血钾为特征。既往多为高血压患者因出现了低血钾而被怀疑为PA，进一步作激素检查和影像学检查而确诊。低血钾为PA的一个诊断指标，该指标在国内仍被广泛应用。低血钾的临床表现为肌肉乏力，严重时可出现周期性麻痹、肾浓缩功能减退、烦渴多尿(尤其夜尿多)，部分患者可出现心律失常等。有研究提示，PA患者中低钾血症仅占全部患者的一小部分(9％－37％)。Gordon等认为，低血钾性醛固酮增多症和正常血钾性醛固酮增多症并不是分离的，在疾病的早期多为正常血钾，低血钾为疾病的晚期特征。血钾的浓度受各种因素的影响，如含钾及含钠食物的摄入、醛固酮水平增高的程度、病程以及不同患者肾小管对醛固酮的反应不同等。本组患者中血钾正常者仅占4.3％，可能与绝大部分就诊者为晚期患者有关。因此，低血钾可以作为PA的诊断标准，但不能作为早期的诊断指标。
对于PA的早期诊断，我们认为有以下几点值得注意，并可作为其筛选的参考：高血压患者血钾偏低或利尿剂诱发的低血钾；高血压经多种药物治疗仍效果不佳；年轻发病的高血压；重度高血压。有报道，在轻度高血压中PA的患病率仅为2％，在中度和重度高血压中PA的患病率分别增至8％和13％。本组患者中3级高血压占70％。对于怀疑PA的患者，可行进一步的检查，如出现螺内酯试验阳性、高血醛固酮、低肾素活性则定性诊断即可成立。近年来，引入了血浆醛固酮浓度／肾素活性比(aldosterone／renin ratio，ARR)对高血压患者和部分血压正常患者进行PA筛选，提高了诊断的敏感性。本组病例中病程超过2年者达78.6％，最长达28年，说明大部分病例早期被误诊为原发性高血压而延误治疗，以至于少数患者出现高血压并发症后经有关检查后方得以确诊。因此，早期诊断是临床上PA诊治的关键。PA的定位诊断主要依靠B超、CT或MRI等。本研究影像学检查结果显示：B超特异性为66.5％，敏感性为82.2％；CT特异性为94.5％，敏感性为95.0％。
PA的治疗目标是降低高血压、低钾血症和心血管损害的发生率和死亡率。Sywak等认为，95％PA的原发病灶为肾上腺腺瘤，一经明确诊断，须手术治疗。手术治疗包括肿瘤切除术和肾上腺大部切除术。肾上腺皮质增生的患者外科手术疗效较腺瘤患者差，主要治疗方法为药物治疗。常用药物为醛固酮受体竞争性抑制剂螺内酯。螺内酯在降低PA患者血压的同时，还能改善由于高醛固酮血症对心肌和血管的毒性，降低心力衰竭和心肌梗死发生率，此作用独立于降压作用之外。螺内酯治疗有一定的不良反应。本研究显示．在接受手术治疗的128例患者中，腺瘤患者大部分效果良好，而近半数皮质增生患者术后疗效较差。有报道约有36％一40％患者术后仍有高血压。术后持续高血压与以下因素相关：高血压家族史、术前需使用2种以上的抗高血压药物控制血压、老年患者、血清肌酐水平升高、合并有原发性高血压、长期暴露于高醛固酮环境。