基底动脉尖综合征的临床和影像学分析
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【摘要】目的：探讨基底动脉尖综合征（Top of the basilar arteay syndrome，TOBS）的病因、临床特点、影像学表现及治疗预后。方法：对19例确诊为TOBS患者临床及影像学资料进行回顾性分析。结果：TOBS的主要病因为血栓形成，危险因素以高血压最常见，临床特点多样化，以意识障碍、眼球运动障碍和瞳孔改变为主，头颅MRI为TOBS早期诊断的重要手段。结论：TOBS的预后较差，但早期诊断，早期综合有效的治疗仍能提高生存率。
【关键词】基底动脉尖综合征；临床特点；MRI
基底动脉尖综合征（Top of the basilar arteay syndrome，TOBS）是一种特殊类型的脑血管病，系因左、右大脑后动脉，左右小脑上动脉和基底动脉顶端为中心，直径2cm范围的血液循环障碍所表现出来的一种综合防治症，由Caplan 1980年首次报道。现将近年来收治的19例TOBS患者资料结合文献复习分析如下：
1临床资料
1.1一般资料：本组19例，男14例，女5例，男女比例是2.8∶1。年龄35～78岁，平均60.2岁，其中55～75岁有12例，占63.2%，病程3～40天，平均23.2天。既往高血压病12例（63.2%）、糖尿病5例（26.3%）、高血脂7例（36.8%）、心脏病9例（47.4%）、脑血管病8例（42.1%），其中椎―基底A系统短暂性脑缺血发作3例（15.8%），吸烟饮酒史9例（47.4%）。
1.2临床表现：临床表现复杂多样，本组以意识改变，视觉障碍，眼动异常最多见，其次为眩晕、恶心呕吐及肢体不全瘫痪，小脑症状及感觉障碍亦不少见。19例中意识改变15例（78.9%）：表现为突然意识丧失、嗜睡。5例起病时意识丧失，2例病程中出现昏迷，嗜睡6例，睡眠倒转2例。视觉障碍12例（63.2%）：视物模糊2例，偏盲6例，皮层盲4例。眼动障碍11例（57.9%）：其中双眼垂直注视麻痹5例，睑下垂3例，眼球分离3例，眼震8例（42.1%），水平眼震5例，垂直性眼震3例。眩晕、恶心呕吐9例（47.4%），肢体瘫痪7例（36.8%）：其中一侧肢体瘫痪5例，两侧肢体不全瘫痪2例。共济失调6例（31.6%）：单侧5例，双侧1例。感觉障碍5例（26.3%）：对侧偏身痛觉减退4例，单侧面部痛觉过敏1例。瞳孔改变5例（26.3%）：瞳孔散大3例，椭圆性瞳孔2例。病理反射阳性11例（57.9%）。
1.3影像学检查: 所有病例均经头颅CT或MRI检查。结果显示病灶在3处以上12例（63.2%），余为2处病灶，单侧病灶4例（21.1%），双侧病灶15例（78.8%），其中脑中（中脑）梗死伴其它部位梗死11例占57.9%，丘脑梗死伴其它部位梗死9例占47.4%，双侧丘脑梗死4例，小脑梗死8例占42.1%，双侧小脑梗死3例，枕叶梗死5例占26.3%，双侧2例，出血性梗死3例，枕叶梗死5例占26.3%，双侧2例，出血性梗死3例（双侧枕叶1、一侧枕叶2），颞叶梗死2例。19例患者共有病灶数约60处，平均每例患者有病灶数为3.2个，最多一个患者有病灶5处。
1.4治疗及预后：经系统脱水，改善微循环，脑细胞活化剂、抗凝、抗感染，对症等治疗，好转11例，死亡4例，3例出院遗留不同程度的神经功能缺损，1例放弃治疗。
2讨论
2.1病因及危险因素国外Sato M早有报道TOBS占缺血性脑血管病的7.6%[1]，国内相关报道为10.3%[2]。TOBS的病因应考虑多因素，椎一基底动脉系统的血管硬化发生的时间早、硬化的程度亦比颈内动脉系统严重，因此血管内皮损伤重而易于血栓形成。因此血栓形成为其主要原因，其次为脑栓塞，动脉炎、动脉瘤和血液动力学改变等[3]。TOBS危险因素以高血压最常见，本组一半以上有高血压病史（63.2%），冠心病、糖尿病、高脂血症、吸烟饮酒等。
2.2临床表现本组病例中临床出现的症状依次为意识障碍（78.9%），视觉障碍（63.2%），眼球运动障碍（57.9%），眩晕（47.4%），运动障碍（36.8%），共济失调（31.6%），感觉障碍（26.3%），瞳孔改变（26.3%）。有57.9%的患者病理症阳性。
2.2.1意识障碍：嗜睡、昏迷、睡眠倒转等为常见症状之一。意识障碍的发病机制主要由于中脑网状结构上升激活系统功能受损，体内外的刺激不易上传至大脑皮层，导致大脑皮质兴奋性下降所致。丘脑梗死时亦可使意识水平下降，主要表现为嗜睡，难以唤醒，睡眠倒转可能与影响丘脑板内核有关。本组病例中，78.9%的患者有不同程度的意识障碍，26.3%的患者起病即有意识障碍，其他患者的意识障碍大多在起病后数小时至24小时出现，由此可见TOBS的意识障碍出现的早。
2.2.2眼球运动障碍及瞳孔改变：为TOBS的另一常见症状，大多表现为垂直注视麻痹，具体为双眼上视可能成双眼下视可能，其主要原因是病变影响上丘水平眼球的垂直运动中枢，有的还可表现为病灶侧内收或外展受限，或双眼向内或向下斜视，或眼脸下垂，这是因为双侧动眼神经核团（含E-W核）位于中脑导水管下方中线处，且相距很近，耐缺O2能力低，当基底动脉尖区域血循环障碍时即可造成动眼神经核所在导水管腹侧中脑被盖内侧缺血，E-W核受累时可出现瞳孔散大，光反应消失，核间性眼肌麻痹和眼震，主要为内侧纵束受累所致。本组患者多数出现眼动障碍（57.9%），2例伴有昏迷者意识障碍恢复后，眼球运动障碍仍持续存在，说明动眼神经核团对缺血、缺O2耐受力低，可能与该处供血的深穿支侧支循环不易建立有关。
2.2.3动运障碍：本组病例中，有36.8%的病例出现不同程度的偏瘫或四肢瘫。其发病机制可能为病灶侵及锥体束或病灶周围水肿使锥体束受累。近年有报道以抽搐首发并出现瘫痪的TOBS病例[4]。
2.2.4共济失调及感觉障碍：本组共济失调及感觉障碍患者分别占36.5%和26.3%。当丘脑受损时可有深浅感觉障碍，累及小脑及丘脑腹外侧核时可出现共济失调。
2.2.5视觉障碍：本组患者视觉障碍亦较常见占63.2%主要表现为偏盲和皮质盲，共10例。大脑后动脉区的梗死主要累及枕叶和颞叶内侧面时可表现为皮质盲，偏盲及同向象限盲。
2.3神经影像学表现
19例患者共有病灶数61处，平均每个患者有病灶数为3.2个。双侧多灶梗死15例，占78.9%，因基底动脉尖端为多根血管分叉处，其中大脑后动脉与小脑上动脉血液供应幕上，幕下多个部位，又因两组血管开始部相距很近，易同时受累，故常表现为双侧多部位梗死。本组患者病灶主要位于脑干（主要为中脑）、丘脑、小脑，顶枕叶及颞叶。由于基底动脉分支管经越远端越细，且供应中脑、丘脑等部位的深穿支较其供应大脑枕、颞叶血液的皮质支为细，因此血管闭塞后易出现循环障碍而使中脑和丘脑梗死常见。本组中脑梗死合并其它区域梗死11例，占57.9%。丘脑梗死合并其它区域梗死9例，占47.4%。有3例出血性梗死位于枕叶，可能是因枕叶的血管吻合支相对较多，当梗死时，被阻塞血管的血栓栓子溶解破碎而产生继发出血，此外梗死边缘则侧循环开放，使血流进入梗死病灶亦为出血原因之一。头颅MRI显示后颅窝病变较敏感，可以早期的显示TOBS动脉供血区的病变，为TOBS的首选影像学检查。
2.4治疗及预后本病一般预后不良，治愈率低，致残率较高。Sato报道[1]死亡率为25%，新英格兰医学中心数据库资料显示其病死率及严重残障率为21.3%[5]。本组死亡4例，死亡率为21%，与文献报道基本相符。本组治疗有效率为57.9%，因此笔者认为如能及时准确的诊断，采取恰当有效治疗方法，患者的生存率可能得到进一步的提高。
参考文献
[1]Sato M，Tanake ， Kobama A. TOP of basilar synclrome:Clinico-racliological basilar evaluation. Neuroradiology, 1987,29:354-357.
[2]王薇，张茁.基底动脉尖综合征临床特点及预后分析.北京医学，2008，30（5）：270-273.
[3]Voetsch B,Dewitt LD,Pessin MS,el at.Basilar artery occlusive disease in the New England Medical Center Posterior Circulation Registry.Arch Neurol，2004，61：471-472.
[4]Naganuma M,Hashimoto Y,Matsuura Y,el at.Two cases of top of the basilar synclrome with onset seizure.Rinsho Shinkeigaku，2005，45:647-651.
[5]Glass TA,Hennessey PM,Pazdera L,el at.Outcome at 30 dats in the New England Medical Center Posterior Circulation Registry. Arch Neurol，2002，59：369-376.