心性猝死的危险因子:长QT间期综合征

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老王15岁的儿子从小就耳聋,还经常发生莫名其妙的晕倒,学习成绩也受到影响。为儿子的将来考虑,老王夫妇反复斟酌,决定送其到附近的职业技校去学电工。没想到入学体检时,心电图报告为“qt间期延长”,叫去看心内科。医生细问了病史和家族史,知道老王家系中有过猝死的年轻人。因而诊断为长QT间期综合征,是遗传性心律失常,有猝死可能,要赶快住院诊治。

长QT间期综合征像定时炸弹 长QT间期综合征或称QT间期延长综合征,指心电图上Q波与T波的间期延长。其诊断标准以QTC间期(单位:ms,即毫秒)表示,不同年龄段有不同的数值。1~15岁QTC>460ms,成年男性>450ms,成年女性>470ms,即可确诊。长QT间期综合征分为家族性和后天获得性两大类,后天获得性者伴有明确病因,如电解质平衡紊乱、药物影响、中风、二尖瓣脱垂等。老王的儿子除QT 间期延长外,同时伴有先天性耳聋和家族史,属于家族性长QT间期综合征,又称贾-兰综合征,是一种常染色体隐性遗传,其病因与植物神经功能障碍和心脏内神经变性或心肌缺乏某种酶有关。患者除心电图QT间期延长外,还可以伴有室性早搏、室性心动过速、晕厥和猝死等症状。简单说,QT 间期延长综合征就像一颗定时炸弹,不发作时症状轻微,一旦机体发生劳累、紧张、恐惧、激动等应激改变,促使交感神经异常亢奋时,即可突然引发心率加快,QT间期延长、室早以至尖端扭转性室速,进一步导致心室颤动而致死。

长QT间期综合征的猝死高危患者对QT间期延长综合征患者来说,其猝死危险性按病情的不同有一定差异。近年的研究已识别出9种不同类型的长QT间期综合征,真正处于猝死高危状态下的患者为QTC≥500ms的长QTⅠ型、Ⅱ型和男性Ⅲ型患者,其猝死风险>50%;而中危和低危患者猝死风险分别

长QT间期综合征怎么治疗临床角度看,本病发作属于肾上腺素能依赖型,治疗原则主要是防止和解除交感神经的亢奋,恢复植物神经的平衡稳定。因此,保持精神心理的平衡,力戒焦躁、愤怒、紧张、恐惧等不良情绪,对患者有益。在药物的使用上,尽管曾涉及多种药物,但β-受体阻滞剂仍然备受推崇。长QT间期综合征中,Ⅰ型占55%,Ⅱ型占40%。这两种患者,β-受体阻滞剂被列为首选药物。治疗后QT、QTC明显缩短,猝死率也明显下降。应在专科医师指导下用药。疗效不佳者可考虑左颈胸交感神经结切除术。

对于长QT综合征伴晕厥史的患者,有人主张植入埋藏式心律转复除颤器(ICD)治疗,以预防猝死的发生。但这并不能减少室性心动过速和心室颤动的发作,而且电击除颤会给患者带来明显的恐惧和痛苦。因此,应联合使用患者可忍受的最大剂量的β-受体阻滞剂,并尽量保证患者内环境的稳定状态,努力减少心律失常的发生。

β-受体阻滞剂的临床应用尚待完善国内β-受体阻滞剂的应用仍存在一定问题。有适应症者用药比例不足,剂量偏小;而且由于常释片的作用时间短,代谢快,需多次服药,影响患者的依从性,很难保持药物在体内的有效水平。缓释片(如琥珀酸美托洛尔)剂量较大,具有恒速稳定的释放与吸收过程,药物作用可获得恒定、持久的发挥;此外,其阻滞β1-受体的选择性强,且对β2-受体无影响,每日足量服药一次,可保持血药浓度在稳定、理想的β1-受体阻滞水平,24小时内几乎不出现半衰期,这对平息交感神经亢奋极为有益。但其应用尚处于起步阶段。