经鼻内镜下切除累及中颅窝的鼻咽纤维血管瘤(附1例典型病例报道)

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【摘要】 目的 通过报道1例经鼻内镜下切除的累及中颅窝的巨大鼻咽纤维血管瘤,回顾并总结该类病变现有的手术方法。方法 总结收治的1例有广泛颅底骨质破坏并局限性累及中颅窝的鼻咽纤维血管瘤的临床特点及治疗方法,复习相关文献以了解不同手术方式的特点。结果 本患者通过积极的术前准备,在鼻内镜下完整地切除了肿瘤,随访12个月未见肿瘤复发,未出现术中及术后并发症。结论 对于累及颅底骨质而颅内侵犯比较局限的鼻咽纤维血管瘤,可以在充分的术前准备的前提下,行鼻内镜下手术切除。

【关键词】

中颅窝;鼻咽纤维血管瘤;鼻内镜手术;手术径路

Endoscopic surgery for juvenile nasopharyngeal angiofibroma involving the middle cranial fossa(with a typical case report)KE Jia,LIU Zhong-qi,LI Tao,et al.Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery,the Third Hospital of Peking University,Beijing 100191,China

【Abstract】 Objective To report a case of endoscopic surgery of juvenile nasopharyngeal angiofibroma(JNA)involving the middle cranial fossa,review and summarize the existing surgical approaches.Methods The clinical features and therapeutic methods of a case of JNA involving the middle cranial fossa were summarized,and characteristics of different surgical approaches were reviewed.Results The tumor was successfully excised by endoscopic surgery with active preoperative preparation and the patient was free of residual tumor or recurrence and complication after a follow-up period of 12 months.Conclusion As for JNA with involvment of skull base bone and middle cranial fossa,the endoscopic surgery is effective on the premise of sufficient preoperative preparation.

【Key words】

Middle cranial fossa;Juvenile nasopharyngeal angiofibroma(JNA);Endoscopic surgery;Surgical approach

鼻咽纤维血管瘤是一种较少见的良性肿瘤,在治疗方式上主张手术切除,但对于广泛侵及颅底骨质并局限性累及中颅窝的鼻咽纤维血管瘤,在手术的入路选择上一直存在争议。北京大学第三医院耳鼻咽喉头颈外科收治1例广泛侵及颅底骨质并累及中颅窝的鼻咽纤维血管瘤,病例报道如下。

1 病例资料

患者男,30岁,主因反复左鼻出血半年,再次出血1周,发现鼻腔肿物1 d。于2008年3月14日收入院。入院前患者有双侧鼻堵进行性加重,左侧明显,伴左耳听力下降。入院查体鼻内镜下见左侧中鼻道一红色新生物,表面光滑,质韧,触之易出血。左侧中甲附着缘标志尚清楚,中甲下方与肿物界限不清。肿物垂入鼻底,并自鼻咽部突入右侧鼻腔,右侧咽鼓管、圆枕形态正常,鼻咽顶后壁光滑,左侧不可见。鼻窦增强CT扫描显示,左侧鼻腔后部可见软组织肿块影,约3.6 cm×5.3 cm×3 cm大小,其内密度不均,内部可见液化坏死。增强后肿物有不均匀明显强化。相邻蝶骨体骨质有破坏,肿物侵及蝶窦并破坏蝶窦左侧壁,左侧海绵窦受累。MRI提示鼻咽部一巨大占位性病变,T1WI上为等信号,T2WI上呈轻度高信号,增强T1WI显示强化明显,肿物呈结节状,侵犯左侧蝶窦,左侧海绵窦形态尚可,左侧颈内动脉周围可见组织水肿反应,硬脑膜完整。增强后肿物强化明显,其内可见血管流空信号(图1)。术前诊断为鼻咽纤维血管瘤Ⅱb期(Radkowski[1],1996)。

①术前轴位增强CT,②术前轴位T1WI增强MRI;③术前鼻内镜下左侧鼻腔,箭头示肿物;④术后11个月,左侧鼻腔内镜下照片

入院后完善各项常规检查及术前准备,术前配血,于手术前1 d行鼻咽部血管造影,术中见肿物为双侧上颌动脉供血,左侧为主,遂行双侧上颌动脉明胶海绵栓塞。于3月20日在静脉复合麻醉控制性低血压下行鼻内镜下鼻咽纤维血管瘤切除术。术中暴露肿瘤前上方, 见瘤体巨大, 前至中鼻甲中前部,广基,以绝缘吸引器逐步凝切,游离肿瘤上方及外侧,见瘤组织破坏蝶窦前、下壁侵入蝶窦、海绵窦,圈套器先行套除蝶窦外大部瘤体,进而分离蝶窦内瘤组织,见瘤体外侧突破蝶窦侧壁,部分已进入海绵窦,该处有波动及活动性出血,压迫并电凝止血后,内镜下探查并全部切除剩余瘤体,置入鼻咽止血栓,碘仿纱条填塞术腔及双侧鼻腔,固定鼻、鼻咽填塞物,结束手术。手术顺利,术中出血量约1000 ml,未输血。术毕检查瘤体,为富含血窦及纤维组织不规则结构,无明显包膜,术中冰冻回报为纤维血管瘤。术后予抗炎、补液,患者无发热、头痛,无颅内及眼部并发症,鼻腔无活动性出血。术后2周于手术室取除鼻腔及鼻颅底术腔内填塞物,见术腔有少量肉芽组织增生,无活动性出血。术后1个月复查见蝶窦术腔内仍有肉芽组织生长,术后11个月复查鼻内镜见术腔已上皮化,未见肿物残留。患者术后未再次出现鼻堵、鼻出血症状,耳部闷堵感及听力下降症状消失。

2 讨论

鼻咽纤维血管瘤是一种较为少见的良性肿瘤,约占全部头颈肿瘤总数的0.05%~0.5%[2],多见于青少年男性。虽然在病理表现上为良性肿物,但其具有进行性扩张性生长的特点,因此在治疗上首选手术治疗。术前常规CT、MRI 检查能有助于准确进行临床分期,并为手术能否切除及预后提供指导[3]。由于鼻咽纤维血管瘤部位重要而深在,瘤体血供丰富,因此手术治疗的关键就是如何控制和减少术中的出血。一般来说,一旦瘤体出现大量的出血,单纯依靠手术技巧很难有效地止血,因此术前进行瘤体的血管栓塞、硬化等治疗,采取可以充分暴露瘤体的手术进路,术中控制性低血压、改革手术切割器械,以及尽量缩短手术时间等一系列方法及措施,其目的就是为了尽量减少术中的出血量[4]。

传统用于治疗鼻咽纤维血管瘤的手术径路,根据肿瘤的大小和侵犯的部位,包括经腭部径路、经鼻腔径路、经口腔径路、颅内外联合径路、上唇龈沟径路[5]等,上述径路基本可以较好的暴露鼻咽部的术腔及肿物,为手术中彻底切除肿物提供了一个良好的视野,但有些术式存在创伤大,甚至面部遗留瘢痕,正常鼻腔及邻近组织结构损伤重等缺点,对患者的生活质量造成了一定的影响。随着微创技术的发展,自1996年Kamel[6]报告首例经鼻内镜鼻咽纤维血管瘤切除术以来,鼻内镜技术已经越来越多得应用于鼻咽纤维血管瘤的治疗。无论从手术创伤、术中并发症,还是从预后和随访等方面,鼻咽纤维血管瘤鼻内镜下的微创手术治疗已充分显示出其优越性,其可行性不容置疑[7]。但同时,由于鼻内镜视野有限,在大量出血的情况下视野受到影响,在一定范围内限制了鼻内镜下手术的适应证。早期韩德民等[8]将鼻内镜下进行手术操作适应证总结为:①病变范围局限于鼻腔、鼻咽腔、筛窦或蝶窦,部分瘤体侵及上颌窦或翼腭窝;②未广泛侵蚀侧颅底及波及颅内。如此便将鼻内镜下切除鼻咽纤维血管瘤的手术适应证限定在了Ⅰ期和部分Ⅱ期的病变。目前国内外有较多的报道,比较传统的手术方式与鼻内镜手术在治疗鼻咽纤维血管瘤方面的应用[9],指出随着手术器械和手术技巧的提高,在进行了充分的术前准备的情况下,对于一定体积和部位的鼻咽纤维血管瘤,均可以通过鼻内镜手术获得完整的切除[10]。蒋卫红等[11]根据不同临床分期的鼻咽纤维血管瘤所累及的解剖区域不同,及手术中所要处理的解剖结构和显露的解剖区域的不同,选择不同的鼻内镜下的手术入路,如单纯经鼻入路、经中鼻道上颌窦后壁入路、经中鼻道-下鼻道扩大上颌窦后壁入路等,既保证充分显露并完整切除肿瘤,又避免了鼻腔鼻窦结构的不必要破坏。这其中包括Ⅰ期的病变,部分Ⅱ期的肿瘤[12],甚至有经鼻内镜成功切除Ⅲ期及Ⅳ期肿瘤的报道[13-14]。认为如果没有临床及影像学上明确的海绵窦的侵犯,轻微的颅内侵犯已经不是经鼻内镜手术切除的绝对禁忌证。

本例患者病变范围侵犯了蝶窦,翼突的内侧板部分破坏,翼窝内可见肿瘤,同时肿瘤破坏了蝶窦侧壁中颅窝脑板的骨质,局部进入中颅窝并将海绵窦向外侧推移,部分包绕了颈内动脉,但从MRI上看硬脑膜完整,这就为选择鼻内镜下切除肿瘤提供了可能。在术式的选择上,考虑首先选用经鼻内镜径路切除,如果操作困难,则改经硬腭径路的手术方案。术前、术中采用了一系列方法控制出血:术前1 d行双侧上颌动脉栓塞并配血;术中麻醉采用控制性低血压;同时术中采用绝缘吸引器进行边电凝止血,边进行瘤体分离,在仅有少量出血的情况下游离出大部分的瘤体,达到了在充分游离瘤体的同时有效的减少术中出血的初步目标,并保证了鼻内镜下有一个良好而清晰的视野,为进一步在内窥镜下清理蝶窦腔及中颅窝瘤组织创造了条件;圈套器可以快速有效的将大体肿瘤组织取出[15],而对于残余的小块的瘤体则使用高速切吸钻进行去除。处理瘤体的实际手术时间在1 h左右,术中出血量约为1000 ml,监测患者生命体征平稳,未予输血。海绵窦及颈内动脉附近肿瘤的处理基于对该部位解剖结构的熟悉和良好的鼻内镜下操作的技术。目前随访12个月,患者局部无复发,无手术并发症,进一步的随访还在继续。结合本病例,笔者认为,对于广泛侵犯颅底骨质但中颅窝受累局限的巨大鼻咽纤维血管瘤,可以在充分的术前和术中准备的前提下经鼻内镜下切除。

参 考 文 献

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