中肾管残件肿瘤1例报告并文献复习

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【摘要】目的 探讨中肾管残件肿瘤（wolffian adnexal tumour，WAT）的临床病理特点。方法 应用HE、免疫组化SP法及PAS染色对1例WAT进行处理，并复习相关文献。结果 肿瘤主要发生在中肾管残件分布的部位。大体以实性为主，切面可含有大小不等的囊腔。镜下由弥漫实性和筛状囊性结构混合构成，实性区为紧密排列的梭形或椭圆形细胞增生，形成紧密排列的管状结构，管周有PAS阳性物质，筛状囊性区见大小不等囊腔，内衬扁平上皮。WAT免疫表型与上皮性肿瘤和支持间质细胞瘤均有相似，无特异抗体。结论 WAT具有独特的发病部位，诊断主要依靠其组织学特点，注意与支持细胞瘤、支持间质细胞瘤，高分化子宫内膜样腺癌鉴别。

【关键词】中肾管残件肿瘤 病理学诊断 鉴别诊断

中图分类号：R736 文献标识码：C 文章编号：1005-0515（2012）1-351-02

中肾管残件肿瘤（wolffian adnexal tumour，WAT）被定义为可能来源于中肾管，有多种上皮结构的肿瘤，由1973年Kariminejad 和Scully 首次报道[1]。该肿瘤主要发生中肾管残件分布的部位，以阔韧带为主，也可发生输卵管系膜、输卵管浆膜、卵巢和后腹膜。该肿瘤十分罕见，我院今诊断1例，现分析其特点并复习相关文献，对该肿瘤临床特点、病理诊断、鉴别诊断及预后进行探讨。

1 临床资料

患者36岁，已婚未育，因腹痛来我院就诊，超声提示“双侧卵巢肿瘤，子宫肌瘤”收治住院，术中冷冻诊断：右输卵管系膜中肾管残件肿瘤，左卵巢浆液性状囊腺瘤，子宫平滑肌瘤。因患者有生育要求，行左侧卵巢肿瘤、右侧输卵管系膜肿物切除及子宫肌瘤核除术，随访至今无复发转移。该病例右输卵管系膜肿物经常规病理处理，及免疫组化、PAS染色。所有抗体包括AE1/AE3、ER、PR，Inhibin、Calretinin、CD10、CD20、ki67、NSE、EMA均购自福州迈新生物技术开发有限公司。

2 方法

2.1 病理检查 大体：右输卵管系膜椭圆形肿物最大径10cm，表面包膜完整，切以实性为主，灰白色，质略韧，并见大小不等的囊腔，内壁光滑，内为清亮液体。镜下肿瘤细胞以管状结构为主，管腔内衬立方或柱状上皮，胞浆透亮，管周可见清晰的基底膜样物质，PAS染色阳性，部分管周可见纤维间质分隔。部分区域肿瘤细胞呈椭圆形、梭形，弥漫性增生。肿瘤细胞异型性小，核分裂少见。

2.2 免疫组化提示 AE1/AE3（+），PR（弱+），Inhibin、Calretinin、CD10、ER、CD20、ki67、NSE、EMA均为阴性。

3 讨论

WAT来源至今未明，肿瘤主要发生在阔韧带内，也可为突出在阔韧带上的息肉状病变。迄今文献报道70余例，主要位于中肾管残件分布的部位，也可见于输卵管系膜、输卵管浆膜、卵巢和后腹膜。电镜下小管周围有基板，构成小管的细胞有复杂分支、桥粒和/或紧密连接，腔面有少数微绒毛，未见纤毛。这些特点支持该肿瘤为可能来源于中肾管而不是副中肾管[2]。

文献报道，该肿瘤的发病年龄13-87岁，平均年龄52岁。该肿瘤并无特异临床症状和生化指标异常，常因腹痛、盆腔包块就诊或者偶然发现。大多数表现为单侧附件肿瘤，也可合并其他良性或恶性肿瘤，Fanghong等[3]曾报道了1例87岁患者合并子宫内膜腺癌。肿物多具有完整包膜，主要为实性，直径为0.5－18cm，切面含有大小不等的囊腔，棕黄色至灰白色，质硬或韧，偶尔有出血坏死区，部分WAT患者可出现较为广泛的钙化。镜下WAT表现为多形性，大部分病例的肿瘤由弥漫实性和筛状囊性结构混合而成，少部分病例可以以管状、多囊性或弥漫性实性中的一种为主。弥漫实性区有紧密排列的椭圆形至梭形细胞增生，形成紧密排列的管状结构，管周有基底膜，有数量不等的纤维分隔或完全没有分隔。中空小管排列成网状或支持细胞样结构，以紧密排列的管状结构为主时，类似于间叶性肿瘤。PAS染色和网状染色有助于显示管状结构，排列成管状结构的细胞为立方形或低柱状，有少数嗜酸性胞质，细胞核为圆形或梭形，大小一致。筛状区含有大小不等的囊腔，构成囊腔的细胞为扁平形。大多数肿瘤细胞形态温和，无异型性及核分裂象少见，未见病理核分裂象报道。WAT免疫组化表型与上皮性肿瘤和支持间质细胞瘤均有相似之处，表现为角蛋白、波形蛋白、calrtinin、inhibin、CD99、CD10经常阳性，EMA、ER、PR、CK20多为阴性。本例除了AE1/AE3（+），PR（弱+）外，其它抗体均为阴性。Devouassoux-Shisheboran等[4]对25例WAT的检测结果显示， AE1/ AE3, CK1 (100%), CAM 5.2 (100%), CK7 (88%), keratin 903 (17%), EMA(12%), ER(28%), PR(24%), inhibin (68%), calretinin (91%), vimentin (100%), CK20阴性。因此WAT诊断主要依靠其特殊的发病部位及组织学特点，免疫组化对WAT诊断的帮助不大，只能作为其参考指标。

WAT主要应与下列肿瘤相鉴别 （1）支持细胞瘤、支持间质细胞瘤：WAT中的小管状、条索状结构与上述肿瘤形态学上非常相似。发病部位是鉴别的关键，WAT主要在阔韧带和输卵管系膜，而后者多发生卵巢。同时，有筛状结构，无间质细胞，支持为WAT的诊断。（2）卵巢高分化子宫内膜样癌：WAT与卵巢高分化子宫内膜样腺癌的鉴别，二者发病部位及组织学特点均不同，同时可参考免疫组化结果。卵巢子宫内膜腺癌细胞多有异型、可见核分裂象，ER、PR多为阳性，WAT肿瘤细胞多无异型，核分裂少见，ER、PR多为阴性。

WAT生物学行为及治疗方式仍不十分明确。从文献报道病例来看，大部分为良性，大约10％病例手术时已有转移或术后1-8年内出现复发或肺肝转移[5]，因此有学者认为其为具有恶性潜能的肿瘤[6]。肿瘤的分期、肿瘤细胞的异型性及核分裂象将作为其复发及转移可能的参考。对于肿瘤分期早，无细胞异型及核分裂少见的患者，单侧附件切除为首选治疗方式。细胞异型性大及核分裂像明星的患者，如果无生育要求，可考虑扩大切除。复发和转移的病例，放疗及化疗的方案及疗效仍处于实验阶段，无确切报道。由于WAT具有复发和转移的风险，所有患者都应严密随诊。

参考文献

[1]Kariminejad M H,Scully R E.Female adnexal tumour of probable Wolffian origin:a distinctive pathologic entity[J].Cancer,1973,31:671-677.

[2]Denopoulos R I,Sitelman A, Flotte T.et al.Ultrastructural study of a female adnexal tumour of probable Wolffian origin[J].Cancer,1980,46:2273-2280.

[3] Fanghong Li, Szallasi A, Young RH. Wolffian tumor of the ovary with a prominent spindle cell component: report of a case with brief discussion of unusual problems in differential diagnosis, and literature review[J].Int J Surg Pathol. 2008,16(2):222-225.

[4] Devouassoux-Shisheboran M, Silver SA, Tavassoli FA,.Wolffian adnexal tumor, so-called female adnexal tumor of probable Wolffian origin (FATWO): immunohistochemical evidence in support of a Wolffian origin[J]. Hum Pathol. 1999 Jul;30(7):856-863.

[5] Syriac S, Durie N, Kesterson J et al. Female adnexal tumor of probable Wolffian origin (FATWO) with recurrence 3 years postsurgery[J]. Int J Gynecol Pathol. 2011,30(3):231-235.

[6] Heller DS, Kadire B, Cracchiolo B.M alignant female adnexal tumor of probable Wolffian origin: a case report[J]. J Reprod Med. 2011,56(3-4):175-177.