结节病诊治1例
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doi：10.3969/j.issn.1004-7484（x）.2013.07.295文章编号：1004-7484（2013）-07-3751-01
结节病又称肉样瘤病，是一种原因不明的以非干酪性坏死肉芽肿为病理特征的系统性疾病。常侵犯肺、双侧肺门淋巴结，临床上90%以上有肺的改变，其次是皮肤和眼的病变，浅表淋巴结、肝、脾、肾、骨髓、神经系统、心脏等几乎全身每个器官均可受累。
本病以欧洲发病率为高，但近年来国内报道也日益增多。我科近期诊治1例，现报道如下。
1资料与方法
1.1临床资料患者，男，51岁。因间断咳嗽2年、气喘伴消瘦半年，发现淋巴结肿大20天前来我院就诊。患者于2年前无明显诱因出现咳嗽、气喘，曾诊为：间质性肺炎，给予积极甲基泼尼松龙治疗，病情好转，胸片复查明显吸收好转，院外继续口服泼尼松治疗共3月，1年前再次出现上述症状，诊为“肺结核”，口服抗痨药物5月，期间不规律辅以泼尼松治疗后复查，胸片“正常”，停用抗痨药，此后患者间断咳嗽，于本次入院20天前出现胸憋不适，并发现双侧锁骨上淋巴结肿大，行胸片示：双侧胸腔积液。腹部B超示：脾大、肝门系淋巴结多发肿大、肾结石、腹腔少量积液，来诊。半年前患者曾因眼色素层炎给予静脉用激素治疗2周，眼及肺部症状好转。入院查体：营养差，无力体型，右肩背部有一约1cm椭圆形皮下结节，边界清，活动好，左锁骨上可及2枚肿大淋巴结，各约直径1cm大小，右锁骨上可及一约直径3.5cm淋巴结，双侧滑车上可及各约0.5×1.0cm大小淋巴结，右腹股沟可及一约0.5×1.0cm大小淋巴结，各淋巴结均质韧，无压痛，无粘连，余各浅表淋巴结未触及。双侧胸廓饱满，肋间隙增宽，左侧为著，语音震颤双下肺减弱，有胸膜摩擦感，左肺于肩胛下线第7、8间肋处叩呈浊音，右肺于肩胛下线第9、10间肋处叩呈浊音。双下肺呼吸音弱，有胸膜摩擦音，心音有力，腹平软，肝脾于肋下未及，双下肢无水肿，生理反射存在，病理反射未引出。
1.2辅助检查血常规：白细胞：10.4×109/L，中性：0.831，淋巴：0.127，血小板：242×109/L，红细胞：4.93×1012/L，血红蛋白：137g/L。血沉：19mm/h。
1.3B超示
1.3.1肝脾轻度增大。
1.3.2肝门部淋巴结增大。
1.3.3双侧胸腔积液（左5.1cm，右9.1cm）。
1.3.4双肾结石。
1.3.5左肾积液。
1.3.6左侧输尿管结石。
1.3.7前列腺增生伴钙化或结石分别取腰背部皮肤及大腿部皮下结节活检。
1.3.7.1右肩背部皮下结节神经鞘瘤。
1.3.7.2左上臂淋巴结，镜下①结节较小，界线清楚，无融合倾向，多核巨细胞很小，仅偶尔见之；②无干酪样坏死；③结节外周有玻璃样物质沉积，结节内亦有玻变。患者2年以来病情变化，结合以上特点：肺间质病变、全身表浅淋巴结肿大，肝脾大等，眼色素层炎、双肾多发结石，考虑诊断为结节病。治疗上给予口服泼尼松50mg/日，2日后肺部症状明显较前缓解，淋巴结明显减小，10天后，除右锁骨上淋巴结直径约0.5cm大，余全身淋巴结消失，1月后双侧胸腔积液消失，该病尚在随访中。
2讨论
2.1回顾患者诊治经过，该患者①以呼吸系统为首发症状，后期伴肺纤维化；经激素治疗有明显效果；但因患者1年前依从性差，此后未随访；②有眼部症状：急性色素层炎，经激素治疗有一定疗效，且肺部症状也有一定改善；③有肝脾大，纵隔及浅表淋巴结大；④有肾脏受累及：双肾多发结石；且加用糖皮质激素治疗有明显效果；该病诊断是明确的。
2.2结节病是一种少见病，且病因不明，累及全身多系统多脏器的非干酪样类上皮细胞样肉芽肿性炎，0岁以下及70岁以上的患者发病率明显低于5%，结节病病理检查不会有干酪样坏死，常累及肺脏，形成多个结节，互不融合；结节病的确诊需排除其他病原感染。
2.3在今后诊治过程中，肺部反复病变，常规治疗无明显疗效者；多发浆膜腔积液者；多脏器结石者；多处淋巴结肿大者；以中枢肿瘤为首发症状者，建议各同仁是否也排除一下结节病的可能。