右心房黏液瘤1例

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病历资料

患者，男，28岁。因肌痛，发热1周余来我院就诊，行X线胸片检查，见心影增大，考虑肿瘤性病变。查体：神清，气平，心前区无隆起，可闻及心脏舒张期杂音。表浅淋巴结阴性。心超结果：超声所见：心脏主要测值：主动脉根部内径32mm；左房内径33mm；室间隔厚度7mm；左室舒张末内径49mm；左室收缩末内径35mm；左室后壁厚度9mm；EF 64%。①各房室腔不大，室间隔、左室后壁厚度正常，静息状态下室壁活动幅度未见明显异常。②各瓣膜形态、活动未见明显异常。彩色多普勒示舒张期主动脉瓣未测及反流，收缩期二尖瓣轻度反流。连续多普勒测收缩期三尖瓣最大反流压差21mmHg。脉冲多普勒测二尖瓣口舒张期血流A峰

患者于2012年4月在全麻下行右心房黏液瘤切除术，术中见右心腔内包块影。肿块为卵圆形，表面光整，为白色纤维性的，中间混杂着出血引起的棕黑色区域，肿块未侵及周围结构。手术较顺利。术后病理检查：黏液细胞呈指环样结构排列，细胞呈梭形，细胞含中等量的嗜酸性胞浆，细胞核呈卵圆形，核分裂罕见。有少量黏液基质在血管周围形成晕环。基质内有多少不等的蛋白多糖、胶原纤维和弹性蛋白。奥辛蓝染色强阳性，透明质酸酶预消化后阴性。肿瘤内血管壁薄、缺乏周细胞。病理诊断：（右心房）黏液瘤。

讨论

心脏黏液瘤是一种由星形的或圆胖的、淡染的充质细胞及周围的黏液样基质构成的肿瘤。心脏黏液瘤是最常见的心脏良性肿瘤之一。在大多数手术病例中，心脏黏液瘤儿童几乎80%。患有黏液瘤综合征患者比散发黏液瘤患者更年轻，且多为男性。

超声心动图中，心脏黏液瘤表现为活动的占位性病变，有蒂与心内膜表面连接，通常从卵圆窝长出，在超声心动图见到如上表现，就可确诊黏液瘤。在MRI和CT上黏液瘤表现为心腔内不均质的分叶状肿块。如看到窄蒂，结合超声心动图则可诊断黏液瘤。

家族型黏液瘤估计占心房黏液瘤的7%，与散发型比较，常多发，易复发，多位于右心。患者年龄也偏低，多为20～30岁。散发型与家族型黏液瘤的预后差别很大。散发型黏液瘤预后较好，然而，大约10%的家族型黏液瘤会复发或在不同部位发生另一肿瘤。家族型患者需要长期随访。栓塞是黏液瘤的主要并发症。因心脏黏液瘤有栓塞的危险，所以一旦确诊，建议立刻手术切除。

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由于本病少见，若在超声心动图中在心腔内发现活动的占位性病变，有蒂与心内膜表面连接，通常从卵圆窝长出，在超声心动图如见到如上表现，应考虑本病可能。

参考文献

1孟宇宏，张建中.心脏黏液瘤[M].肺、胸膜、胸腺及心脏肿瘤病理学和遗传学，2006，1（1）：309-314.