自身免疫性溶血在川崎病早期诊断中的相关性

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[摘要] 目的 分析总结自身免疫性贫血(抗人球蛋白试验)在川崎病患者中的实验室表现,探讨此症的诊断及治疗。方法 通过分析50例川崎病患者的抗人球蛋白试验结果,与30例对照组进行比较,总结自身免疫性贫血(抗人球蛋白试验)在川崎病的诊断中的临床意义。结果 对两组病例临床实验室数据采用SPSS13.0统计软件进行分析,两者差异有统计学意义(P>0.05)。结论 自身免疫性贫血(抗人球蛋白试验)在川崎病中的实验室表现具有一定临床意义,进行相关化验、检查有助于该病的诊断。

[关键词] 自身免疫性贫血; 抗人球蛋白试验; 川崎病; 实验室表现; 诊断及治疗

[中图分类号] R725.9 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)11-25-03

Correlation between Autoimmune Hemolytic and Early Diagnosis of Kawasaki Disease

HUANG Peng DIAO Shiguang XIAO Xiaobing DENG Jianrong

Yuebei People's Hospital,Shaoguan 512026,China

[Abstracts] ObjectiveTo analyze and summarize the laboratory features of autoimmune anemia(anti-human globulin test) in Kawasaki disease and to explore the diagnosis and treatment of this disease. MethodsWe summarized the clinical significance of autoimmune anemia(anti-human globulin test)in the diagnosis of Kawasaki disease by analysis of anti-human globulin test results of 50 cases of Kawasaki disease and comparison of 30 cases of the control group. ResultsThe clinical laboratory data of two groups were analyzed by using statistical software SPSS13.0,and there was a significant difference between the two groups. ConclusionThe laboratory features of autoimmune anemia(anti-human globulin test)in Kawasaki disease show clinical significance and the related tests and examinations will be helpful to the diagnosis of Kawasaki disease.

[Key words]Autoimmune anemia; Anti-human globulin test; Kawasaki disease; Laboratory feature; Diagnosis and treatment

川崎病是一种急性、自限性全身血管炎综合征,临床和流行病学资料表明,病因可能与感染、遗传易感、细菌超抗原致病学说有关[1]。我国近年来确诊的病例有增多的趋势,目前已成为最常见的小儿获得性心脏病[2],其早期诊断极其重要,目的在于降低出现冠状动脉病变机率。国内外对川崎病的研究发现,不完全性川崎病与典型川崎病的实验室诊断指标一致[3-5],注重实验室指标非常有助于川崎病的早期诊断。各种关于川崎病的研究报导均发现患者具有贫血的表现,为正细胞性贫血,出现的比例在50%以上[6],但对于贫血的原因、表现及机制却甚少提及。考虑到川崎病为自身免疫性疾病,而自身免疫性贫血的表现为正细胞性贫血,现对我科2006～2009年收治的50例川崎病患者进行有关自身免疫性贫血相关化验coombs试验的临床总结,同时与30例发热(或/并)贫血患儿对照组进行比较,临床资料总结报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

试验组:男28例,女22例,男女比例1.27∶1;年龄≤2个月2例,2～6个月12例,6个月～1岁22例,1～2岁10例,>2岁4例。其中轻度贫血者24例,试验组coombs试验阳性者8例,男女各4例,男女比例1∶1;其中典型川崎病3例,不完全性川崎病5例;直接coombs试验阳性4例,间接coombs试验阳性3例,直接及间接coombs试验均阳性1例。对照组:男16例,女14例,男女比例1.14∶1;年龄≤2个月0例,2～6个月8例,6个月～1岁19例,1～2岁3例。直接及间接coombs试验均为阴性。

1.2 临床表现

实验组:均有发热大于5d,发热5～7d 23例,发热7～14d 25例,发热大于14d 2例;其中有眼结合膜充血22例,有口唇充血、发红、皲裂43例,病史中有多形性皮疹5例,有肛周、肢端皮肤脱屑7例,有淋巴结肿大3例。对照组:30例均有发热,时间3～7d 3例,发热大于7d 7例;其中有眼结合膜充血5例,有口唇充血、发红5例,病史中均无多形性皮疹,均无肛周、肢端皮肤脱屑,有淋巴结肿大2例。

1.3 实验室检查

川崎病实验组:有血小板升高48例,C反应蛋白及/或血沉升高47例,轻度贫血24例,心肌酶升高42例,心脏彩超不同程度冠状动脉扩张42例。对照组:血小板升高8例,C反应蛋白及/或血沉升高14例,轻度贫血12例,心肌酶升高6例。

1.4 诊断标准

典型川崎病诊断标准[7]:发热5d以上,伴以下5项中至少4项:(1)四肢硬性水肿,肛周皮肤脱屑或手足靴状脱屑;(2)多形性皮疹;(3)眼结合膜充血;(4)口唇充血发红,口腔黏膜弥漫充血,舌呈草莓舌;(5)颈淋巴结肿大。不完全性川崎病诊断依据:发热5d以上,5项表现满足2项但不足4项,结合血小板升高、C反应蛋白及/或血沉升高,特别是有心脏彩超不同程度冠状动脉扩张并排除其他发热性疾病,即可临床确诊。

1.5 治疗

实验组均建议采用丙种球蛋白2g/kg,分1～2d使用,其中因社会因素未使用者5例;阿司匹林采用(30～50)mg/(kg・d)。分3～4次使用,热退3d以上化验血小板、C反应蛋白及血沉等指标,恢复后减量至(3～5)mg/(kg・d)。对照组:采用抗感染及相应对症处理。

1.6 统计学方法

采用SPSS13.0统计软件对两组病例实验室检查数据进行统计学分析。对两组病例的coombs试验结果进行t检验,P

2 结果

川崎病组:按川崎病用药治疗后1d退热5例,2d退热42例,3d后退热3例,药物减量后均无反弹情况;42例冠状动脉扩张者,1个月后复查转正常者28例,3月后复查转正常者13例,无明显缩小者1例。对照组:采用抗感染及相应对症处理,均能退热,临床症状消失,治愈出院。

实验组患者诊断均明确,按川崎病治疗后效果显著,随诊复诊大多数患者恢复,对两组患者的coombs试验结果进行t检验,两者差异有统计学意义(P

3 讨论

川崎病临床表现发热大于5d、口唇充血皲裂、眼球结合膜充血的发生率较高,但不完全性川崎病症状表现并不明显,临床特征少于典型川崎病,一些症状和体征出现较晚或不出现,临床多在冠状动脉出现扩张时才能确诊。据文献不完全性统计,不完全性川崎病发病率约为10%～25%[6];本研究中不完全性川崎病患者多在冠状动脉改变后明确诊断,多数不能在早期确诊;本研究显示冠状动脉改变多发生于发热2周内,临床具有诊断意义,但已失去早期应用丙种球蛋白最佳时机。有关的循证医学指出,近年川崎病诊断增多考虑与既往多数不完全川崎病漏诊有关。目前早期诊断川崎病,特别是不完全性川崎病已提至首要任务,美国儿科学会及美国心脏病学会于2004年制定了不完全性川崎病的诊断治疗指南[2]:对发热超过5d,且存在2～3项川崎病临床特征的患者,需要评价是否符合川崎病,如有皮肤脱屑、心脏超声显示冠状动脉改变,可确诊不完全性川崎病;如实验室指标ESR超过40mm/h和(或)CRP超过30mg/L,须观察其他实验室指标(血浆白蛋白≤30g/L、贫血、丙氨酸转氨酶升高、病程7d后血小板≥450×109/L、外周血白细胞≥15×109/L及尿液白细胞≥10/HP),若有≥3项符合,可初步确诊为不完全性川崎病,可先给予大剂量丙种球蛋白及大剂量阿司匹林[8]。该指南对诊疗不完全性川崎病具有重大意义,欧洲儿科杂志也对此进行了介绍[9]。临床依据此指南诊断不完全性川崎病具有一定方向性,临床还需排除其他与川崎病有类似表现的疾病,如猩红热、药物过敏综合症、腺病毒感染、EB病毒感染、麻疹、类风湿性关节炎、钩端螺旋体病等。

本实验从川崎病贫血原因出发,考虑各种关于川崎病的研究报导均发现患者具贫血的表现,为正细胞性贫血,出现的比例在50%以上,但对于贫血的原因、表现及机制却甚少提及;考虑到川崎病为自身免疫性疾病,自身免疫性贫血表现为正细胞性贫血;两者可能具有一定相关性,对我科2006～2009年收治的50例川崎病患者进行有关自身免疫性贫血相关化验coombs试验的临床总结,同时与30例发热或/并贫血患儿对照组进行比较,采用SPSS13.0统计软件对两组患者实验室检查进行统计学分析;对两组患者的coombs试验结果进行t检验,P

阿司匹林为首选治疗药物,国内多推荐中等剂量用法:(30～50)mg/(kg・d),分3次口服。用药持续时间:本组患者采用热退后72h复查各项炎症指标,若转为正常,应改为小剂量(3～5)mg/(kg・d);若炎症指标仍不正常,建议中等剂量持续1～2周,再次复查指标正常后减为维持量。丙种球蛋白的治疗:一般临床诊断川崎病后均建议使用,有关文献报道1g/kg和2g/kg治疗对于控制急性期炎症反应及预防冠状动脉改变发生无明显差异性,本组患者采用用法为1g/(kg・d),共用2次,总量2g/kg。目前推荐丙种球蛋白的使用时机为发病后10d内[10]。关于糖皮质激素的使用,目前仍非常有争议性,因存在促进冠状动脉瘤发生的可能,有关报道建议可应用于丙种球蛋白不反应的川崎病患儿,本实验组提示贫血为自身免疫性贫血,理论上使用糖皮质激素具有一定合理性,可能需进一步大标本病例及相关临床研究明确。

关于贫血的治疗,本实验提示贫血为自身免疫性贫血,考虑可能病程较短,多表现轻度贫血,无严重贫血表现,按川崎病治疗后,贫血无加重发展,且呈好转趋势,而糖皮质激素使用存在较大争议性,故暂时建议采取临床观察,无需处理贫血情况。

综上所述,不完全性川崎病与典型川崎病具有一致的临床实验室指标,我们主张应重视不完全性川崎病的早期实验室指标,在冠状动脉出现病变前,尽早诊断川崎病,可尽早应用丙种球蛋白及阿司匹林,尽可能避免出现冠状动脉瘤等严重情况。本实验表明coombs实验可考虑作为诊断川崎病的一个辅助的实验室指标,可能具有一定临床诊断意义。

[参考 资料]

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[2] Newburger JW,Takahasha M,Gerber MA,et al. Diagnosis treament,and long-term of Kawasaki disease:a statement for health Professionals from the Committee on Rheeumatic Fever,Endocarditis and kawasaki disease,Council on Cardiovascular disease in the Young,Ameriacan Heart Association[J]. Circulation,2004,110:2747-2771.

[3] Rowley AH. Incomplete(atypical)Kawasaki disease[J]. Pediatr Infect Dis J,2002,21:563-565.

[4] Genizi J,Miron D,Spiegel R,et al. Kawasaki disease in very young infants:high prevalence of atypical presentation and coronary artertis[J]. Clin Pediatr,2003,42:263-267.

[5] Witt MT,Minich LL,Bohnsack JF,et al. Kawasaki disease:more patients are being diagnosed who do not meet American Heart Association criteria[J]. Pediatrics,1999,104:10.

[6] 张伟,李秋,赵晓东,等. 942例川崎病的临床分析[J]. 中华儿科杂志,2006,44(5):324-328.

[7] Council on Cardiovascular Disease in the Young,Committee on Rheumatic Fever,Endocarditis,and Kawasaki Disease,American Heart Association. Diagnostic guidelines for Kawasaki Disease[J]. Circulation,2001,103:335-336.

[8] 张清友,杜军保. 不完全川崎病的诊治现状[J]. 中华儿科杂志,2006, 44(5):339-341.

[9] Baumer JH. Kawasaki disease:what to do with incomplete cases?[J]. Arch Dis Child Educ Pract Edu,2005,90:102-104.

[10] 杜军保. 进一步提高川崎病的临床诊疗水平[J]. 中华儿科杂志,2006, 44(5):321-323.

(收稿日期:2010-01-27)