变应性血管炎41例临床分析
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【摘要】 目的 分析变应性血管炎(AV)的病因、临床表现、实验室检查、治疗及预后方面的特点，以进一步提高对该病的认识。方法 回顾性分析中山大学附属第二医院1991-2007年临床及病理确诊为AV的住院患者的病因、临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果 41例患者中男17例，女24例，平均发病年龄(40．59±15．78)岁，以多形性皮肤损害为主要表现，双下肢伸侧受累为主，关节受累、胃肠道受累及肾脏受累的发生率分别为21．9%、9．7%及12．1%，经激素和/或免疫抑制剂治疗后随访发现有82．8%的患者获得完全缓解。结论 AV多见于成年人，以多形性皮疹为主要表现，系统性损害少见，预后好。
【关键词】变应性血管炎；白细胞碎裂性血管炎
Clinical analysis of 41 cases of allergic vasculitis with literature review
GUO Qing,LUO Yi-jin，ZENG Fan-qin,et al.Department of Dermatology，Second Affiliated Hospital of Sun Yat-sen University,Guangzhou 510120,China
【Abstract】 Objective To further study the etiology,clinical manifestation,experimental examination,treatment and prognosis of Allergic Vasculitis(AV).Methods Retrospective study of 41 patients with biopsy-proven cutaneous leukocytoclastic vasculitis diagnosis as having AV,who were seen at our hospital from 1991 to 2007.Results Women outnumbered men and the mean onset ofwas(40．59±15．78)yearsold,The skin lesions were polymorphous and were predominantly located in the lower extremities,particularly on the extensor aspect of the leg.The incidence rate of joint,gastrointestinal and renal complications were 21．9%，9．7%and 12．1%,respectively.After corticosteroids and/or immunosuppressive agent treatment and in the follow-up,82．8%of patients had complete recovery.Conclusionis frequent in adults and generally a benign disease confined exclusively to the skin,the visceral involvement is scarce and its prognosis is excellent.
【Key words】Allergic vasculitis;Cutaneous leukocytoclastic vasculitis
变应性血管炎(allergic vasculitis,AV)过去也曾称为变应性脉管炎、超敏性血管炎、皮肤小血管炎、白细胞碎裂性血管炎等，以往认为本病的主要诱因是由药物或感染引起的变态反应性疾病[1]，主要累及皮肤小血管,也可累及其他脏器的小血管而造成多系统病变，其病理属白细胞碎裂性血管炎(LCV)，主要侵犯真皮毛细血管后静脉和毛细血管袢。AV的临床及病理特征与某些皮肤小血管炎特别是过敏性紫癜相似，有时难以鉴别。本文对医院1991-2007年间住院且病理证实为AV患者进行总结，目的是提高对该病的认识。
1 资料与方法
1．1 病例资料 1991年1月至2007年11月在本院住院且临床及皮肤病理证实的AV患者共41例，其中男17例，女24例，发病年龄7~79岁，平均(40．59±15．78)岁，成人患者34例，儿童患者7例。病程1个月~12年，平均(18．13±46．01)个月。所有患者均符合ACR的诊断标准[2]。排除由结缔组织病、恶性肿瘤等引起的继发性皮肤血管炎患者。
1．2 观察项目 临床观察项目包括诱因(近期感染史、用药史、食物等)、发热、皮肤表现、肌肉关节表现、胃肠道表现、肺部表现、心脏表现、肾脏病变及神经系统病变等。实验室检查包括血常规、尿常规、大便常规、红细胞沉降率(ESR)、血清总蛋白和白蛋白、血脂、血尿素氮和肌酐、24 h尿蛋白定量、血清免疫球蛋白、类风湿因子(RF)、抗核抗体(ANA)、抗ENA抗体、抗双链DNA(ds-DNA)抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、补体C3和C4等。治疗项目包括激素的量、免疫抑制剂的类型及剂量等。
1．3 随访分析
参考文献的方法[3]，对随访时间超过6个月的患者进行预后判定，随访时间为6个月~16年。预后判定:患者无临床症状和体征，血、尿、便常规和肾功能检查无异常者为完全缓解，反之有明显临床表现或血、尿、便常规检查或肾功能异常者为不全缓解。
1．4 统计学方法 用χ2检验分析两组间观察变量阳性率，用t检验分析两组均数的差别，P
2 结果
2．1 一般资料 41例患者在春、夏、秋及冬季发病的例数分别为7、8、13、13，患者好发于秋冬季，但发病季节差异无统计学意义(P>0．05)。男女的平均发病年龄分别为(42．12±15．07)、(39．15±14．39)岁，发病年龄差异无统计学意义(P>0．05)。男女的平均病程分别为(19．12±40．07)、(17．85±25．39)个月，病程差异无统计学意义(P>0．05)。
2．2 发病诱因 4例为上呼吸道感染，5例为药物(主要治疗上呼吸道感染)，1例为海鲜食品，31例无明显诱因。观察到可能诱发AV的药物有:感冒通、青霉素、头孢拉定、非甾体抗炎药(NSAIDs)等。
2．3 皮肤及关节表现 皮损为首发及主要表现，皮损表现呈多形性。其中隆起性紫癜28例，斑丘疹20例，结节5例，溃疡34例，水疱、血疱11例，萎缩，瘢痕14例，伴有下肢肿胀4例。皮损多伴有瘙痒或疼痛。皮损部位:所有患者均有下肢受累，且大部分以伸侧为主，其中小腿38例，大腿11例，足背10例，踝部和髋部/臀部各5例。上肢12例，躯干9例。9例有关节痛，主要受累的关节为膝关节及踝关节，受累的关节大多无伴红、肿、热或活动障碍，7例为双侧关节受累，1例为单侧关节受累。
2．4 内脏及全身表现 4例有胃肠道受累，其中腹痛1例，便血/黑便1例，2例有腹痛及便血/黑便。肾脏受累5例，其中2例表现为单纯血尿，2例表现为单纯蛋白尿，1例表现为血尿及蛋白尿，无肾功能不全的患者。发热5例，其中轻度发热3例，中度发热2例。无肺脏、心脏及中枢神经系统受累的患者。
2．5 伴随疾病 高血压5例，冠心病4例，糖尿病2例，肝囊肿1例，银屑病1例，甲状腺肿2例，脂肪肝2例。
2．6 实验室检查 白细胞升高19例，贫血7例；血沉升高23例；IgA升高7例，IgG升高5例，IgM升高4例；类风湿因子阳性1例；ANA阳性3例；ANCA阳性2例；补体C3、C4均正常；ENA及ds-DNA抗体均阴性。
2．7 皮肤病理及免疫荧光检测 患者皮肤病理均表现为白细胞碎裂性血管炎的表现:小血管壁纤维素性坏死，中性粒细胞在小动脉尤其是毛细血管后静脉管壁内或管壁周围显著浸润，伴多形核白细胞产生的核碎片以及红细胞溢出，病变部位较深，除真皮浅层外，真皮全层及皮下组织均可受累。有6例患者行皮肤免疫荧光检查，结果均阴性。
2．8 误诊情况 有13例患者在院外误诊，其中误诊为过敏性紫癜4例，湿疹样皮炎4例，药疹1例，多形红斑1例，结节性红斑1例，急性痘疮样糠疹1例，丘疹坏死性结核疹1例。
2．9 治疗及随访 14例患者单用泼尼松治疗，泼尼松平均用量分别为（31．25±15．19）mg，27例泼尼松联合免疫抑制剂治疗，使用的免疫抑制剂包括:雷公滕、雷公滕多甙、火把花根、硫唑嘌呤、环孢素A、霉酚酸脂等。患者出院时病情均明显缓解，住院时间分别为(18．7±6．15)d。随访:随访时间为6个月~16年，平均(7．5±5．2)年，有效随访病例29例，失访8例。随访发现有5例复发，主要是皮损的复发，其中3例再次住院治疗，1例因皮肤溃疡转外科做植皮术。82．8%的患者取得了完全缓解。
3 讨论
AV是一种由循环免疫复合物所介导的变态反应性疾病,其发病机制属Ⅲ型变态反应。目前尚无AV诊断的金标准，较为广泛接受的标准是ACR及1994年教堂山共识会议(CHCC)的标准[4]。CHCC标准取消AV的称谓，将大部分的AV归类于皮肤白细胞碎裂性血管炎(LCV)，少部分归类于显微镜下多动脉炎。但有皮肤病学者指出[5]，此两项分类标准侧重于系统性血管炎的分类，众多的皮肤血管炎并没有得到较好的分类，因此，2006年对ACR及CHCC中关于皮肤血管炎的标准进行了修改，将AV称为有IgG/IgM为主的免疫复合物沉积在血管周围所致的LCV，将单纯皮肤损害的AV称为皮肤LCV，将伴有系统受累的AV称为伴有系统受累的IgG/IgM相关LCV，该标准强调皮肤组织病理活检及免疫荧光分析对诊断AV的重要性，参考以上几种方案及本组资料的临床实际情况，采用ACR的方案作为诊断标准。
药物被认为是AV患者的主要诱因，用药史也是ACR及Michel等[6]提出的AV的诊断条件之一，Garcfa-porrua等[3]报道高达50%的AV由药物诱发，但Sunderkotter等[5]指出，除药物外，感染等也是相当一部分AV的诱因，因此，对用药史作为AV的诊断条件表示质疑，本组仅12．1%的AV发病与药物有关，也说明诱发因素是多样复杂的，除药物外，食物、感染或其他因素等亦需要引起医务人员的注意。患者皮损呈多形性，可表现为隆起性紫癜、斑丘疹、结节、溃疡、水疱、血疱、萎缩、瘢痕等，这与患者病变部位较深，除真皮浅层外，真皮全层及皮下组织均可受累有关。内脏受累方面，不同的文献报道差异较大，Ekenstam等[7]报道的一组84例患者42例有系统受累，其中7例有肺脏受累，5例有神经系统受累。Michel等[6]报道的一组患者12%有腹痛，29%有便血、黑便，37%有血尿，27%有蛋白尿，22%有肾功能不全，23%有胸膜炎和/或心包炎，24%有心脏病症状或肺水肿，因此，认为AV患者容易发生重要的脏器受累，且与表现为C4的下降及ESR升高的较活跃的炎症反应有关，Martinez-Tuboada等[8]及Garcfa-porrua等[9]报道的2组患者胃肠道及肾脏受累的仅占7．4%、5．3%及4．7%、11．0%，心、肺及神经系统均无受累，因此，他们认为AV患者内脏受累较少，预后好。本组9．7%的患者有胃肠道损害，12．1%的患者有肾脏损害，无严重内脏损害如胃肠道穿孔或肾功能不全的患者，无心、肺及神经系统受累的患者，与Martinez-Tuboada等及Garcfa-porrua等的观点相似。不同文献关于AV内脏受累报道的不同可能与先前关于皮肤小血管炎包括AV的报道没有区分原发性血管炎或继发于结缔组织病、恶性肿瘤等的继发性血管炎，而继发这些疾病的AV患者内脏受累较常见且较严重[8]。本病无特异性诊断性实验室检查，可有轻度白细胞增高、贫血、血沉（ESR）增快和IgA升高等，对诊断价值有限。皮损病理及免疫荧光检查具有诊断价值，但IgG/IgM在血管壁沉积后很快就消退，有研究表明免疫荧光的阳性率与皮损取材时间呈负相关[10]，晚期皮肤活检标本往往不能检查出阳性结果，本研究有6例AV患者行皮损免疫荧光分析，结果均为阴性，其原因可能与此有关。因此，早期皮损(8~24 h内)取材有利于提高免疫荧光的阳性率。
治疗上，AV一旦确诊，首先应尽量找出诱发因素，并尽量避免或消除。其次通过体格检查及实验室检查明确有无内脏受累，如只有少部分皮肤受累而无内脏器官损害者，予抗组胺药和NSAIDs等对症治疗。弥漫性皮肤病变、内脏受损或病情反复发作时，大多需给予糖皮质激素和/或免疫抑制剂治疗才能控制病情，剂量由病情严重程度决定。Martinez-Tuboada等[8]报道的94例患者中有54例无需治疗，26例单用NSAIDs治疗，仅有14例患者需要激素和/或免疫抑制剂治疗，本组绝大部分患者需要激素和/或免疫抑制剂治疗，可能与本文所分析的患者均是住院患者，病史较长，皮肤损害较严重，需要积极治疗有关。本病预后较好，本组患者随访发现绝大部分均取得了完全缓解。
参考文献
［1］ Sams WM Jr.Necrotizing vasculitis.J Am Acad Dermatol,1980,3(1):1-13.
［2］ Hunder GG,Arend WP,Bloch DA,et al.The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of vasculitis.Arthritis Rheum,1990,33(8):1065-1067.
［3］ Garcfa-porrua C,Gonzalez-Gay parative clinical and epidemiological study of Hypersensitivity vasculitis versus Henoch-Schoenlein Purpura in adults.Seminars in Arthritis and Rheumatism,1999,28(6):404-412.
［4］ Jennette JC,Falk RP,Andrassy K,et al.Nomenclature of systemic vasculitides:Proposal of an international consensus conference.Arthritis Rheum,1994,37(2):187-192.
［5］ Sunderkotter C,Sindrilaru A.Clinical classification of vasculitis.Eur J Dermatol,2006,16(2):114-124.
［6］ Michel BA,Hunder GG,Bloch DA,et al.Hypersensitivity vasculitis and Henoch-Schoenlein Purpura: A comparison between the 2 disorders.J Rheumatol,1992,19(5):721-728.
［7］ Ekenstam EA,Callen JP.Cutaneous leukocytoclastic vasculitis.Clinical and laboratory features of 82 patients seen in private practice.Arch Dermatol,1984,120(4):484-489.
［8］ Martinez-Taboada VM,Blanco R,Garcia-fuentes M.Clinical features and outcomes of 95 patients with hypersensitivity vasculitis.Am J Med,1997,102(2):186-191.
［9］ Garcfa-Porrua C,Llorca J,Gonzalez-Louzao C,et al.Hypersensitivity vasculitis in adults:A benign disease usually limited to skin.Clin and Exper Rheumatol,2001,19(1):85-88.
［10］ Sais G,Vidaller A,Jucgla A,et al.Prognostic factor in leukocytoclastic vasculitis.A clinicopathologic study of 160 patients.Arch Dermatol,1998,134(2):309-315.