丘疹性黏蛋白症1例治疗护理体会

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摘要：丘疹性黏蛋白沉积症（papular mucinosis）又称为黏液水肿性苔藓（lichen myxedematosus．LM）、硬化性黏液水肿（scleromyxedema）。临床以局限性或全身性苔藓样丘疹及硬皮病样改变，病理以皮肤中纤维母细胞增殖、酸性黏多糖过度沉积为特征。是临床上比较少见的一种慢性进展性代谢障碍性疾病。由Gottron(1954)首先报道，此前Arndt也曾描述过相同病例，故本病又称Arndt-Gottron综合征。该病病因未明，皮损是异常球蛋白沉积的结果，临床治疗困难。我科2011年11月收治1例，现将临床表现、诊断、治疗及护理体会报告如下。

关键词：丘疹性粘蛋白症；黏液水肿性苔藓；硬化性黏液水肿

1 临床资料

患者男性，28岁，因丘疹性黏蛋白症入院。入院查体：T：38．2・C，P：116次／分，R：2O次／分，BP：120／75mmHg，一般情况良好，全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺等未查及明显异常。皮疹泛发全身，面部及手足可见大小不一米粒至黄豆大小的皮色丘疹、结节，质硬，躯干及四肢皮肤粗糙、变硬，可见色素沉着斑，关节僵硬而影响活动。询问病史：6年前无明显诱因面部开始出现弥漫性潮红，后于潮红处逐渐开始出现米粒大小皮色丘疹、全身皮肤结节、硬化伴躯干、四肢色素沉着，3年前上述症状加重并出现吞咽困难、吞水呛咳、指关节僵硬。人院后查外周血嗜酸性粒细胞7.9%增高，IgG11.11g/L、IgA0.95g/L均降低，IgG1.4g/L1增高，粘蛋白增高，有异常α2球蛋白。尊医嘱局部外用糖皮质激素，常规改善循环、抗纤维增生、增强免疫治疗，并采用脐带间充质干细胞移植疗法，连续治疗6w，皮损结节变平、变软，无新发皮损，好转出院。

2 病因

病因至今未明。 Mccarthy在醋纤电泳中发现异常均一性碱性M蛋白，认为是一种IgG，推测本病可能是一种系统疾病，其皮肤表现是异常球蛋白沉积的结果。Fowlkes等发现血清中IgA增高。Earl(1966)根据组织学中真皮纤维母细胞增生和酸性粘多糖沉积，提出本病系纤维母细胞--酸性粘多糖平衡失调所致。Perry(1960)报告本病可合并多发性骨髓瘤。Osserman(1963)发现患者血清中骨髓瘤副球蛋白，认为浆细胞恶液质可能为本病的发病机理。但浆细胞在发病中的作用仍未肯定。有人认为可能是具有肝功能异常，像硬皮病、皮肌炎一样的结缔组织病。该病例可能是基因突变引起。

3 症状体征

皮损情况：四肢、躯干皮肤粗糙，密集米粒至黄豆大小的皮色丘疹、结节，颜色为白色至正常肤色，表面有蜡样光泽，皮疹以四肢伸侧及背部为重。面、耳部皮肤显著红肿、弥漫润增厚，额部横嵴沟明显，鼻根部皮肤肥厚凸出，呈狮面外观。

4 组织病理检查

4.1左手背皮损表皮角化，棘层增生，真皮浅层个别嗜色素细胞，真皮浅层带状淡蓝染水肿，其下纤维增生，可见皮肤附件。

4.2腹部皮损真皮浅层较多嗜色素细胞，真皮浅层可见灶性分布淡蓝染水肿区，真皮层厚度较左手背皮损大，未见皮肤附件。阿新蓝染色：阳性。

4.3鉴别诊断需与皮肤神经纤维瘤、瘤型麻风鉴别。

5 治疗

5.1局部外用糖皮质激素，如澳能+尿素每晚罨包6~8h。

5.2佰塞通注射液、复方丹参片活血，改善循环治疗。

5.3曲尼司特抗纤维增生治疗。

5.4卡舒宁增强免疫治疗。

5.5脐带间充质干细胞治疗

6 护理

6.1心理护理恰当的心理护理是康复的有利保障。由于病情长、治疗效果不理想，皮损影响美观，加上对本病缺乏认识，造成一定的心理障碍，产生心理恐惧，焦虑、失望和悲观情绪，甚至丧失治疗信心，因此对患者的安慰十分重要。

6.2脐带间充质干细胞治疗护理

6.2.1间充质干细胞（mesenchymal stem cells,MSC），是骨髓中的一类非造血干细胞，具有低免疫原性，自我复制能力和多向分化潜能，支持造血、组织修复及免疫调节功能。

6.2.2我科所用脐带间充质干细胞由深圳市北科生物科技有限公司进行提取、分离、培养、扩增后制成细胞悬液。

6.2.3术前护理了解患者的病历、过敏史；了解患者的实验室指标：血生化、凝血酶原复合物、肝炎病毒标志物、血清HIV抗体检测、血清自身免疫抗体检测、血清AFP检测、肝脏影像学检查。患者术前1d至当日，测体温4次/d，血压一次。

6.2.4选择途径脐带间充质干细胞是血液制品，粘稠度大，输注时应选粗大的静脉。

6.2.5 治疗方式输注前将脐带间充质干细胞在室温放置10~15min，以减少输注时患者的不适，并评估患者的精神状态、生命体征及病室环境是否清洁、安静。输注时严格执行查对制度和无菌技术操作制度。认真检查有效期、包装、质量，核对床号、姓名、编号、种类及数量。建立大血管静脉通道后给予5%GS100ml+地塞米松10mg输注，预防过敏反应。后于0.9%NS250ml冲洗输血器，然后静脉缓慢滴入脐带间充质干细胞25ml（滴速为20滴/min），最后再给予0.9%NS250ml反复冲洗2遍输血器，以免干细胞被过滤网、袋壁粘附而影响移植疗效。

6.2.6观察输注过程中应密切观察患者的神志、生命体征，如有胸闷、发热、呼吸困难、头晕、言语不清等不适及时通知医生处理。密切观察病员病情变化。

6.2.7记录在护理记录单真实、客观、及时记录患者的治疗和护理。

6.3皮肤的护理因皮疹泛发全身，躯干及四肢皮肤粗糙、肥厚、变硬，关节僵硬，屏障功能差，床上用品应保持清洁、干燥、平整，穿柔软宽大棉衣裤。嘱患者剪短指甲，切勿暴力搔抓，过度洗拭，用肥皂水、热水烫洗等。

6.4饮食护理患者吞咽困难、吞水呛咳，应少食多餐，进食高蛋白、高能量、高维生素、低脂肪、低纤维的温度适宜流质或半流质，禁食较硬及刺激性食物。多饮水，多吃水果、蔬菜，既能加快皮肤的新陈代谢，又能提高皮肤的抗病能力，并保持大便通畅。

6.5舒适的环境患者由于皮肤受损感到极度不适，因此对住院环境要求较高，病室要求安静、舒适、室内空气新鲜，室温保持在22~24℃，相对湿度保持在55~56%，避免受阳光直射等。

7结论

丘疹性黏蛋白症是一种少见的以皮肤中纤维母细胞增殖、酸性粘多糖过度沉积，临床以限局性或全身苔藓样丘疹为特征的皮肤病，我科通过精心护理及间质人脐带血干细胞治疗后，于2012年3月28日病情好转出院。经门诊随访一年，病情无加重。

参考文献：

[1]魏俊，等.硬化性苔藓性粘液水肿.国外医学皮肤病分册[1988;]14:331.

[2]粘液水肿性苔藓1例附文献复习-皮肤性病诊疗学杂志-2010年 第3期 (3).

[3]内分泌、代谢、营养障碍性皮肤病粘液水肿性苔藓1例附文献复习[J].中国医学文摘：皮肤科学,2006, 4 (2).