耳硬化症释疑

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患者情况：李军，男性，38岁，10年前出现右耳听力下降，6年前左耳开始听力下降。随后逐渐加重至影响语言交流，同时伴有耳鸣。耳鸣为低调“嗡嗡”声，但当周围环境嘈杂时，比如在商场中，患者反而自觉听力较好。既往无耳流脓史。患者去医院求治，作了电测听和声阻抗检查，结果显示双耳气导为上升型曲线，左耳气导平均听阈为45分贝，右耳为55分贝。双耳骨导听阈10分贝，40千赫处为25分贝。诊断为双侧传导性耳聋。医生建议住院手术治疗，行右耳鼓室探查术。术中发现镫骨固定，行镫骨切除术并做人工镫骨植入。术后诊断为耳硬化症。术后3月，患者右耳听力恢复正常。医生建议半年后行左耳手术治疗。

患者问题：耳硬化症是怎么一回事？为什么手术能使听力恢复正常？

专家答疑：我们请总医院耳鼻喉、头颈外科刘良发副教授回答李军的问题。

首先，我们来说说声音是怎样被我们听见的。当发声物体震动产生的声波由耳廓收集后，经过外耳道到达鼓膜，使鼓膜振动。鼓膜又会通过听骨链（锤骨、砧骨、镫骨）将振动继续下传到内耳及听神经，最后到达听觉中枢，于是我们就听到了各种各样的美妙声音。

耳硬化症是一种原因不明的原发于内耳骨迷路的局灶性病变，在骨迷路包囊内形成一个或数个局限性的海绵状新骨而代替原有的正常骨质，故又称“耳海绵化症”，随后此新骨再骨化变硬，故而称之为“耳硬化症”。如病灶仅局限于骨迷路的骨壁内而未累及传音和感音结构，可无任何症状。若病变向外扩展，侵入镫骨底板周围的环韧带，使镫骨活动受限或固定，无法将震动下传，就会出现传导性听力下降；若病变侵及耳蜗或内听道，还可导致感音性耳聋。

耳硬化症的发病率随种族和地区的不同而不同。白种人的发病率高于有色人种。由于诊疗水平的不断提高，耳硬化症在我国也不少见。

此病病因目前仍不清楚，不少医生认为可能与内分泌、遗传或骨迷路成骨不全症有关，也有人认为与病毒感染有关。因此本病的对因治疗很困难，只能对其发生病变的“硬骨”实行“对症”处理。

耳硬化症典型的临床表现为进行性双耳听力下降，双耳可先后或同时发病，可伴有低频耳鸣。双耳发病者有“闹境返聪”现象，即在嘈杂环境中，病人的听觉较在安静环境中为佳，李军的症状就很有代表性。少数患者还可有眩晕。由于镫骨固定，患者的听力下降，其中以气导下降为主，骨导正常或轻度下降。

病人一旦被怀疑为此病，如气导听力与骨导听力相差大于15分贝时，即应考虑行鼓室探查术，目的是明确诊断。术中若证实诊断，则要切除固定的镫骨，重新建立鼓膜和内耳之间的连接，以便使声音有效地传入内耳。本患者右耳手术中证实镫骨已固定，切除镫骨后再植入一人工镫骨，恢复鼓膜和内耳之间的有效连接，病人听力就恢复正常了。待另一只耳朵也行手术后听力也会进一步提高。