以双足麻木为主症的急性脑脊髓炎1例的临床观察

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【关键词】 急性脑脊髓炎； 地塞米松磷酸钠； 腺苷钴胺

中图分类号 R744.5 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2014）10-0163-02

急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种广泛累及中枢性神经系统白质的急性炎症性脱髓鞘病，以多灶性或弥散性脱髓鞘为其主要病理特点，本病呈单相病程，儿童和青年人多见，通畅发生于感染、出疹及疫苗接种后，故又称感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。笔者所在医院于近日收治1例少见症状的老年ADEM患者，现将其临床资料分析如下。

1 病例介绍

患者，男，73岁，退休。因“双足麻木12 d”于2012年11月13日15时入院，既往高血压病史，血压最高160/100 mm Hg；否认冠心病、糖尿病史；否认肝炎、结核等传染病史；否认外伤史；2012年10月22日曾于社区卫生院接种流感疫苗。患者2012年11月1日上午无明显诱因出现双足部麻木，行走不稳，于顺义区医院就诊，查头颅CT提示双侧侧脑室旁腔低密度灶，考虑“脑梗塞”，给予活血、抗血小板聚集等治疗后，症状无明显好转，近两日又出现双手指末端麻木，于2012年11月13日来笔者所在医院门诊就诊，刻下症见：双足麻木、双手指末端麻木，无肢体活动不利，无言语不利，无视物旋转，无视物成双，无发热，无头痛、头晕。查体，血压：160/90 mm Hg，神志清楚，语言流利，发育正常，营养中等，表情自如，查体合作，搀扶入病房。全身皮肤黏膜无黄染及出血点，无肝掌及蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未触及肿大。头颅大小正常，无畸形。眼眉无脱落及倒睫，眼睑无水肿，结膜无充血、水肿，眼球无震颤，巩膜无黄染，角膜透明，双瞳孔等大等圆，直径约3 mm，对光反射灵敏，眼动充分。鼻唇沟不偏，伸舌居中。耳廓正常，外耳道无异常分泌物。鼻外形正常，无鼻翼煽动，无异常分泌物。口唇无发绀。齿龈无出血，口腔黏膜无溃疡及出血。双侧扁桃体无肿大。咽部无红肿、疼痛。颈部柔软，无明显抵抗。颈动脉搏动正常，无颈静脉充盈及怒张，气管居中，双侧甲状腺无肿大。胸廓对称，无膨隆或凹陷，呼吸节律规整，呼吸运动正常，无肋间隙增宽及变窄。触觉语颤正常存在，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性音，未闻及胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动正常。心率65次/min，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音。腹部柔软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。双肾区无叩击痛。脊柱四肢无畸形，双下肢不肿。神经系统检查：神清，言语流利，四肢肌力正常，四肢腱反射（++），浅感觉双侧对称，双侧膝关节以下图形觉及位置觉异常，指鼻试验稳准，右侧巴氏征阴性。舌质暗淡，苔薄白，脉弦细。辅助检查：头颅CT示双侧侧脑室旁腔低密度灶（2012年11月1日顺义区医院）。肌电图示双侧腓神经潜伏期延长，波幅降低及传导速度减慢（2012年11月7日顺义区医院）。头颅CT示双侧侧脑室体旁腔隙性脑梗塞，脑白质脱髓鞘改变（2012年11月13日顺义区中医医院）。颅脑MRI示双侧侧脑室旁散在点、片状长T1、长T2异常信号，非对称性分布，FLAIR像呈高信号（2012年11月16日顺义区中医医院，图1：颅脑MRI影像）。脑电图检查轻中度异常，表现为弥漫性慢波，θ波为主。血常规示WBC 5.57×109/L，血小板139×109/L，余正常。凝血四项示正常。生化全项示肝功能正常、心肌酶正常、血淀粉酶正常、肾功能正常、同型半胱氨酸正常，电解质正常，血糖 4.67 mmol/L，TG 1.78 mmol/L，LDL-C 1.04 mmol/L。甲状腺功能正常。肿瘤标志物正常。CRP、RF、ASO均（-）。糖化血红蛋白5.6%。HIV、HCV、TPHA、RPR均为阴性。乙肝五项示均阴性。ESR 20 mm/h。脑脊液检查示压力90 mm H2O，细胞总数200/mm3，比重1.025，蛋白定性阳性；CSF生化示GLU 3.00 mmol/L，Cl 87.0 mmol/L。

患者入院后按照“脑梗塞”给予活血、抗栓、改善微循环等治疗，麻木等症状无减轻；于2012年11月16日开始给予地塞米松磷酸钠注射液30 mg静脉滴注，1次/d，肌注注射用腺苷钴胺1.5 mg及维生素B1注射液100 mg，1次/d，并给予对症治疗10 d，患者双手指末端麻木基本消失，双足麻木明显减轻。

图1 颅脑MRI影像

2 讨论

ADEM亦称免疫相关性脑脊髓炎，感染后脑脊髓炎，疫苗接种后脑脊髓炎，是中枢神经较少见的自身免疫性疾病[1]。多发生在以下三种情况，（1）感染后：多见于麻疹、水痘、风疹、腮腺炎等病毒感染；（2）疫苗接种后：常见狂犬疫苗、牛痘、百日咳、流感疫苗等接种后；（3）少数可无明确诱因，称特发或自发性[2]。临床表现根据其受累部位不同表现复杂多变，一般根据受累部位不同分为脑炎型、脊髓炎型、脑脊髓炎型。近年来有学者根据其部分有广泛神经根、周围神经及脑膜受累情况提出分为周围神经型，其中周围神经型又分为脑周围神经型、脊髓周围神经型、脑脊髓周围神经型。

ADEM临床少见，其显著的病理特点是中枢神经系统脑白质病变，围绕小血管周围的细胞浸润与脱髓鞘性变。病损广泛，散布于脑及脊髓，灰质、白质均可受累，但以白质为主。脑部损害好发于桥脑腹侧、皮质深层、丘脑、下丘脑、黑质、内侧膝状体、外侧膝状体、半球白质与侧脑室周围。脊髓病损以腰、上骶段为明显。其病理改变与病毒直接感染神经组织不同，神经细胞相对无变化，因此，认为本病是自身免疫损伤所致的神经组织脱髓鞘改变，而非病毒直接感染引起[3]。在疾病的发生、发展过程中黏附因子、趋化因子、基质金属蛋白酶及其他细胞因子具有重要作用[4]。发生在疫苗接种后者称为接种后脑脊髓炎，发生在感染性疾病后者称为感染后脑脊髓炎。由于疫苗技术进步，因疫苗接种而发病者较少见，更多为各种感染后引起的。发病年龄以儿童及青少年为多，尤以3～10岁为主，占63.6%[5]。

该病好发于儿童和青壮年，男女发病率武鸣县差异，四季均可发病，散发病例多见。多在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，少数也可呈暴发式或亚急性起病，出疹后脑脊髓炎通常出现于皮疹后2～4 d，常表现为疹斑正在消退、症状正在改善时患者突然再次出现高热，并伴有头昏、头痛、乏力、全身酸痛，严重时出现抽搐和意识障碍。临床表现为多灶性神经功能杂很难改，绝大多数患者大脑弥漫性损害的着呢改装较为突出，如意识障碍和精神异常；脑局灶性损害的表现，如偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调等也较为常见；少数患者脑膜受累，可出现头痛、呕吐、脑膜刺激征；椎体外系受累出现震颤、舞蹈样动作等；脊髓病变时出现受损平面以下部分或完全性截瘫或四肢瘫，上升性麻痹，传导束性感觉减退或消失，不同程度的膀胱及直肠功能障碍等。周围神经也可累及。依据临床症状和病变部位可分为脑型、脑脊髓型和脊髓型。

根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、脑膜受累和脊髓炎症状，结合脑脊液改变、脑电图广泛中度异常、MRI显示脑和脊髓内多发散在病灶等可作出临床诊断，完全确诊需病理证实。ADEM的临床表现及MRI征象与首次发作的多发性硬化（MS）相似，应注意鉴别：（1）一般认为ADEM儿童、成人均可发病，而MS少见于儿童，多见于成人。（2）ADEM多有明确的前驱感染史或疫苗接种史，而MS少见。（3）ADEM弥漫性脑损害的症状明显，而MS全脑受损症状不突出；如累及脊髓，ADEM多为横贯性，而MS常为不完全的脊髓损害。（4）绝大多数ADEM呈单相病程，而大多数MS患者病程表现为时间上的多发性。（5）ADEM脑脊液一般缺少寡克隆带，而MS常为阳性。（6）ADEM的颅脑MRI表现为同期大量广泛两侧不对称的白质受损，常累及深部灰质，尤其是丘脑；而MS常为不同时期局部损害，一般位于深部白质，很少累及丘脑。（7）急性MS炎性细胞浸润局限于脱髓鞘病变的血管周围，正常白质内无炎性细胞浸润，而ADEM病变范围广，在正常白质内仍可见炎性细胞浸润，且炎性反应重。

此外，还应该注意与病毒性脑炎相鉴别：由于以往的诊断水平限制，曾将病毒性脑炎与ADEM统称为散发性脑炎。但随着病毒学检查及神经影像技术的发展，大部分病毒性脑炎可以得到临床确诊，并与ADEM鉴别，如单纯疱疹性脑炎常有高热、抽搐；而ADEM发热症状不明显，抽搐少见。乙型脑炎发病具有明显的季节性；而ADEM多为散发性。单纯病毒性脑炎表现MRI常可见颞叶、额叶眶面、岛叶，呈现长T1、长T2异常信号，并累及灰质；ADEM表现为多灶性长T1、长T2异常信号，且以白质为主。病毒性脑炎脑脊液相关病毒抗体检查也有助于两者鉴别。

ADEM治疗目前一致主张早期大剂量激素冲击疗法，能减轻脑和脊髓的充血和水肿，保护血脑屏障，抑制炎性脱髓鞘过程；有条件者可加用丙种球蛋白以减少自身抗体产生，抑制自身免疫反应，增强疗效。

该患者有明确的疫苗接种史，以“双足麻木”为首发症状，发病之初无发热及脑和脊髓损害的症状及体征，不伴有大脑弥漫性损害症状，如意识障碍和精神异常；仅仅出现了不典型的、非特异性的感觉异常表现，结合患者既往有高血压病史及年龄等危险因素，以及头颅CT所示，极易诊断为“脑梗塞”进行治疗，给予抗栓、改善微循环等治疗后无明显好转，且病情进一步加重。故除外脑梗塞诊断，于2012年11月16日查颅脑MRI及行腰穿脑脊液检查后，考虑“急性播散性脑脊髓炎”，给予激素、营养神经等治疗后麻木症状明显减轻。本病患者考虑是1例较少见的疫苗接种后脑脊髓炎，且年龄较高，存在多种脑血管病的高危因素，发病后按照脑血管病治疗，效果不佳，经过进一步系统检查，最终考虑为“急性播散性脑脊髓炎”。大剂量激素是治疗ADEM的重要方法，本病例患者应用激素、营养神经、对症治疗后效果良好，也符合本病的特点；血浆置换疗法治疗ADEM的有效性尚有待于进一步研究，但Shinozaki等[6]和Lin等[7]成功地应用血浆置换治疗ADEM，并且证实血浆置换不仅用于大剂量激素治疗失败的患者，也可用于ADEM的一线治疗。

参考文献

[1]迟兆富，刘学伍，吴伟，等.GuillaiirBane综合征合并中枢神经系统脱髓鞘病变的临床研究[J].临床神经病学杂志，2002，15（6）：344-346.

[2]赵江明，任于果，高宗良，等.急性脱髓鞘性脑脊髓病53例回顾分析[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2007，14（5）：243-245.

[3]左启华.小儿神经系统疾病[M].第2版.北京：人民卫生出版社，2002：635-638.

[4]马卓娅，王国兵，李成荣，等.急性播散性脑脊髓炎分子发病机制的研究进度[J].中国神经免疫学和神经病学杂志，2008，15（2）：106-108.

[5]王敏，曹洁，余静，等.急性播散性脑脊髓炎的临床特征及实验室检查[J].实用儿科临床杂志，2006，21（24）：1717-1719.

[6] Shinozaki K，Oda S，Sadahiro T，et al.A case report of plasmapheresis in the treatment of acute disseminated encephalomyelitis[J].Ther Apher Dial，2008，12（5）：401-405.

[7] Lin C H，Jeng T S，Yip P K.Plasmaphalomyelitis in acute disseminated encephalomyelitis[J].J Clin Apher，2004，19（3）：154-159.

（收稿日期：2013-12-26） （编辑：韩珊珊）