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血管球瘤的临床病理分析10例

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doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2013.20.59

摘 要 目的:血管球瘤内有多数厚壁的血管或多量毛细血管,其外为多层血管球瘤细胞所围绕,其形态大小较一致。但恶性血管球瘤的主要特征是浸润转移而不是异型性。血管球瘤几乎均为良性,恶性血管球瘤罕见。手术在止血带下进行,在手术放大镜下操作。本瘤位于皮肤,须与汗腺的小汗腺末端汗管瘤鉴别,少数发生在手足以外部位的血管球瘤,要与海绵状血管瘤相鉴别。血管外皮细胞瘤细胞不如血管球瘤一致,细胞境界不清,排列不规则,血管的形态奇异,如树枝状或鹿角状。

关键词 血管球瘤 诊断 鉴别

Abstract Glomus tumors are most thick walled vessels or large quantities of capillaries,which is a multilayer glomus tumor cells are around,the size of its shape is consistent.But malignant glomus tumor invasion and metastasis is the main feature of instead of atypia.Glomus tumors are almost as benign,malignant glomus tumor is rare.Operation was performed under tourniquet,in operation under magnifying glass operation.The tumor located in the skin,with sweat eccrine acrospiroma differential end,a few occur in the hand and foot outside the area of glomus tumor with cavernous hemangioma,phase identification.Hemangiopericytoma cells as glomus tumor cell line,ambiguous realm,irregularly arranged,vascular morphology of singular,such as dendrimers or staghorn.

Key words Glomus tumor;diagnosis;differentiate

血管球瘤(glomus tumor)又称为血管球血管瘤(glomangioma),是一种较少见的良性肿瘤,可发生在身体各部位,但以四肢,特别是手指、足趾末节多见。本瘤可见于任何年龄,但以成年人多见。15岁以下发病的仅7%左右。现将我科2005年以来诊断血管球瘤10例,结合文献进行探讨。

临床资料

10例患者中,男2例,女8例;年龄21~52岁,平均36.5岁;病程10个月~2年;发生部位左手4例,右手6例,各手指均有发生。临床表现:全组病例均有患指指端间歇性或针刺样或剧烈疼痛,手持冷物或遇冷水时疼痛加重,触摸、碰撞时疼痛尤甚[1]。

讨 论

概述:血管球瘤起源于神经肌动脉球[2],是由血管球细胞构成的具有器官样结构的良性肿瘤,好发于手指、足趾甲床下,亦可见于上肢屈侧及膝周围的皮内及皮下,全身其他各处及内脏器官如胃、鼻腔及气管等亦可发生。女性发病较多外,没有性别的差异。多为单发,偶为多个。当多发时,病变常与海绵状血管瘤相似。瘤体小,直径多在1cm之内。临床上主要特征是阵发性疼痛。在极为罕见的情况下,血管球瘤可呈现出侵袭性的行为,伴局部复发和侵犯邻近组织。

诊断:肉眼所见,瘤质软,白色或淡红色,边界清,有包膜。镜下由不同比例的血管球细胞、血管和平滑肌组成。可分为3种类型:实体型、血管瘤型和黏液样型。典型的实体型肿瘤内有多数厚壁的血管或多量毛细血管,其外为多层血管球瘤细胞所围绕作同心圆状,其形态大小较一致。细胞核圆或卵圆,染色淡,核仁不明显。胞浆较丰富,透亮或伊红淡染,细胞边界多清楚。嗜银纤维染色见每个细胞均有嗜银纤维围绕。在免疫组化方面,其对肌球蛋白、波形蛋白,肌动蛋白和基底膜成分呈阳性反应,但对结蛋白却呈阴性。另在血管球细胞中还可检测出大量的含P物质的神经纤维。恶性血管球瘤的瘤细胞分化较差,表现为核大小不等,深染,形态不规则,可见核分裂。但恶性血管球瘤的主要特征是浸润转移而不是异型性。

治疗:血管球瘤几乎均为良性,恶性血管球瘤罕见。手术彻底切除肿瘤及其包膜是本病最有效的治疗方法。由于血管球瘤体积较小,术前应定位准确,做好标记。手术在止血带下进行,在手术放大镜下操作。位于甲下先拔甲或将瘤体周围的指甲开“窗”,有骨破坏者同时作刮除术,只要瘤体切除完整,很少复发。本组患者10例,术后疼痛完全消失,随访1~6年无复发。

鉴别诊断:本瘤位于皮肤,须与汗腺的小汗腺末端汗管瘤(Eccrine acrospiroma)鉴别,少数发生在手足以外部位的血管球瘤,要与海绵状血管瘤相鉴别。①小汗腺末端汗管瘤增生的细胞胞浆丰富而透明[2],所以又称为透明细胞汗腺瘤(clear cell hidradenoma),在组织学上以透明细胞占优势,以往称为透明细胞肌上皮瘤,现亦称为结节状汗腺瘤。此瘤多见于头皮、面、胸及腹部,女性发病多于男性,常在外伤后发病,为良性肿瘤。此瘤由分叶状团块组成,在分叶状团块中常有大小不一的腺腔或囊腔形成或鳞状上皮化生。瘤细胞一般有两种类型,在不同病例中两者比例相当不同。一种细胞呈多边形、梭形、核圆或长,胞浆嗜碱性,位于细胞条索边缘;另一种细胞呈圆形或立方形,核圆,胞浆透明淡染,含丰富的糖原,胞膜清楚,位于细胞条索中间。二者之间尚可有过渡细胞,胞浆嗜酸性。嗜银纤维染色瘤细胞间无嗜银纤维,免疫组化CK、EMA、CEA、S-100、波形蛋白阳性。②血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma)常较大,直径常在5cm以上,无痛,位置较深,位于肌肉内或附近。肿瘤多为单个,偶有多发者。虽多见于四肢,但较少在手足部。镜下:瘤组织内血管丰富,其大小形态不一,可由较大裂隙状血窦至一般的毛细血管,管壁薄,肌层不明显。内腔均有一层扁平的内皮细胞被覆。血管的形态奇异,如树枝状或鹿角状。瘤细胞不如血管球瘤一致,细胞境界不清,呈合体状,胞浆淡红染,排列不规则,在瘤细胞较丰富处,HE染色血管结构不明显,但嗜银染色可显出丰富的血管轮廓。瘤细胞有时可呈放射状围绕在血管周围,亦可排列成束或呈车辐状构像。此外,在瘤细胞间常见散在淋巴细胞浸润。③海绵状血管瘤:是血管瘤中最常见的一种。可发生于身体任何部位,以身体上部为多,如面部、头部、躯干等,在内脏多见于肝脏。本瘤多见于儿童。肿瘤多位于真皮或皮下,呈结节状、条索状或分叶状,暗红色,偶见海绵状或蜂窝样结构,少数肿瘤可见包膜。镜下由不规则扩张的、相互连接的血管构成,管壁通常较薄,常有假状结构。腔内含有血液,内衬扁平的内皮细胞。血管间有少量的纤维组织分隔,其内可有脂肪细胞、散在的淋巴细胞及肥大细胞等,病程较久常见血栓形成、继发性营养不良性钙化和轻微的炎症[3]。

参考文献

1 吴锦生,李崇杰,战杰,等.手指血管球瘤35例临床分析[J].山东医药,2010,50(51):76-77.

2 回允中,主译.外科病理学[M].北京:北京大学医学出版社,2006:2288.

3 周庚寅,刘洪琪,张庆慧,译.肿瘤组织病理诊断[M].济南:山东科学技术出版社,2001:44.