1例新生儿鱼鳞病的护理

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[摘要]目的：探讨新生儿鱼鳞病的护理对策。方法：对1例新生儿鱼鳞病患儿采取细心的护理，克服喂养困难及严重感染两大因素。结果：患儿痊愈出院。结论：严密的消毒隔离制度和保暖措施，正确的皮肤黏膜的护理，恰当的喂养方法以及支持、抗感染治疗，可以促进鱼鳞病患儿的痊愈。

[关键词] 新生儿；鱼鳞病；护理

[中图分类号]R473.75 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2008）03（c）-122-01

鱼鳞病是一种少见的角化性遗传病，为常染色体隐性遗传，父母多为近亲结婚，初生即发病，常常表现皮层角化增厚，如蒙上一层棕黄色、牛皮纸样的包裹，由于皮肤紧缩致眼睑外翻，口型改变，口周围可见皲裂，大量脱皮，露出新鲜的皮肤，极易造成感染。喂养困难及严重感染是影响患儿成活的两个主要因素。我科2007年1月23日收治1例新生儿鱼鳞病患儿，本文详细介绍了该患儿的护理过程，通过精心的治疗和护理，10 d后患儿治愈出院。

1病例介绍

患儿，男，出生28 d，胎龄40周，因发现皮肤脱落28 d，间断发热12 d入院，患儿系第一胎第一产，父母均身体健康，非近亲结婚，务农，家庭中无此类病史。查体：体温38.5℃，脉搏114次/min，营养发育一般，反应好，哭声响，颜面、躯干、四肢及双足皮肤呈弥漫性肿胀，发亮起皱，伴大量脱皮，皮肤皱褶处糜烂，破溃，臀部弥漫性潮红，入院后诊断为鱼鳞病，败血症。入院后静脉给予抗感染药物，皮肤用药，支持疗法，患儿10 d后治愈出院。

2护理

2.1消毒隔离

患儿脱皮后露出鲜嫩的皮肤，防御机能差，极易加重感染。安排在隔离病室的婴儿暖箱，病室每日紫外线消毒1 h，地面、门窗用0.2%~0.5%的含氯消毒液来擦拭，尿裤及暖箱内中单均为一次性物品，用后焚烧。工作人员进病室前必须戴口罩和帽子，穿隔离衣，接触患儿时戴一次性手套，接触前后分别用消毒液浸泡双手并用清水洗净。

2.2保暖

患儿皮肤大量脱落，不宜包裹。由于患儿天龄偏大，入院时体温高于正常，必须置于28~30℃的暖箱中护理，湿度保持55%~65%。一切治疗护理操作均集中在暖箱中进行。

2.3皮肤护理

每日为患儿洗澡，用1∶5 000的高锰酸钾溶液进行药浴，洗净后全身涂以鱼肝油软膏，以保持皮肤湿润。皮肤破损处用氯油涂抹，特别是皮肤皱褶处，如颈部、腑下、腹股沟。臀部每次大使后用温水洗净后并揩干，神灯照射5 min，每日3次。

2.4黏膜护理

患儿眼部有大量脓性分泌物，每次用棉签清理分泌物后用0.25%的氯霉毒、红霉素眼膏交替使用。口腔黏膜暂无损害，每日可用1%的碳酸氢钠进行口腔护理，防止口腔继发霉菌感染，并保持口腔湿润。为防止呼吸道干燥，每日雾化吸入2次，雾化吸入完毕后进行翻身、拍背、吸痰，保持呼吸道畅通。

2.5喂养护理

入院时患儿口唇外翻，面部被牛皮纸样膜紧裹，面部肌肉活动受限，吸吮困难，立即插胃管鼻饲配方奶50 ml，每3小时1次，入院第5天，牛皮纸样膜及痂皮全部脱落，口型恢复正常，可以停鼻饲改奶瓶喂养。

2.6加强支持疗法

由于患儿严重感染且发生败血症，能量消耗增加，创面渗液多致体液大量丢失，加上暖箱内不显性失水多及生理性体重下降等因素，使患儿入院后体重由3.4 kg降至3.2 kg。为保证患儿营养物质的需求及维持水电解质平衡，除加强喂养护理外，静脉给予葡萄糖、生理盐水、水乐维他、丙种球蛋白等，使患儿闯过营养和感染两大难关，出院时体重增长至3.5 kg。

2.7健康教育

患儿颈部、肘窝、腋窝等处可见四方形，中央粘着而边缘游离高出的灰棕色鳞屑。我们嘱患儿家长每天洗澡，保持局部清洁，外涂鱼肝油软膏。

患儿衣服应为棉质，松软、宽大，勤换、勤洗，保持清洁、舒适。坚持母乳喂养，及时添加辅食，按时进行预防接种。遵医嘱定时服药，定时到医院复查。鱼鳞病是一种遗传性角化障碍性皮肤病，新生儿鱼鳞病为发生于新生儿的重症鱼鳞病，包括胶样婴儿和胎儿鱼鳞病，前者最终可能转化为性连锁鱼鳞病、板层状鱼鳞病或显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病。后者多在出生后不久死亡。治疗上目前有采用中医中药以养血、祛风、润燥为主，并适当补充维生素A调节内部机体平衡，提高免疫力，促进汗腺正常分泌，消除致病因子，并配合药膏外搽，使皮损恢复正常。护理上主要目标是改善皮肤干燥状态，保护新生娇嫩的皮肤，预防并发症，帮助患儿安全度过严重脱皮的危险期。

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（收稿日期：2007-12-04）