蚕豆病的临床观察与护理
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［摘要］ 目的：探讨如何根据蚕豆病的病因，临床表现，护理问题，提出相应的对策及预防措施。方法：自2005年3月～2010年11月对38例患儿进行临床监测，并采取相应措施。结果：38例全部治愈出院，未发现患儿第二次发病。结论：进行行之有效的护理对策及预护措施可以最大限度地降低其发病率、病死率及再发率。
蚕豆病民间也称胡豆黄，是由于红细胞内先天缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）的遗传性疾病，机体进食蚕豆及其制品后引起急性溶血性贫血。表现为全身发黄、发热、腹痛、呕吐，重者出现昏迷、惊厥、心肾功能衰竭等。蚕豆病在中国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。蚕豆病是遗传性疾病，故我院在加强治疗、监测护理的同时加强了预防性健康教育，尽量减少发病率、病死率、再发率。
1临床资料
38例患儿中，男35例，女3例，年龄1～12岁，38例均为进食蚕豆诱发，入院后经过输液、输血、吸氧、碱化尿液等治疗及细心护理，38例全部治愈出院，未发现患儿第二次发病。
2临床观察与护理
2.1临床表现蚕豆病起病急遽，大多在进食新鲜蚕豆后1～2天内发生溶血，最短者只有2小时，最长者可相隔9天。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜黄染，排酱油或浓茶色尿，在无任何前驱症状下大量溶血、贫血，甚至出现昏迷、惊厥，心肾功能衰竭。
2.2临床观察与护理
2.2.1生命体征的观察入院后应严密进行生命体征观察和T、P、R测定，防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。患儿出现嘘睡、昏迷、抽搐、呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏细弱或尿少、尿闭等症状，应及时报告医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要脏器的生理功能。
2.2.2贫血的观察应协助医生，密切观察贫血的进展和速度，做好血红蛋白的测定与记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。
2.2.3尿的观察主要观察血红蛋白尿的排除状况。大量溶血时，尿呈浓茶或酱油色。随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿的颜色，可预示溶血的程度和转归.。同时应做好尿量的记录，出现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管。
2.2.4输血观察与护理危象的主要处理是紧急输血。入院后应积极做好输血准备，及时交叉配血和血型鉴定。输血前应查对受血与供血是否一致，防止错输或血液污染。在输血过程中根据年龄、贫血程度，严格控制滴速和血量，防止输血过快而诱发急性心力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积极到做好输血反应的应急抢救准备，如出现高热、寒颤、皮疹、心累、气急或哮喘发作，临床症状进一步加重，过敏性休克表现，应立即停止输血并报告医生，进行进一步处理。
2.3急救处理
严密观察，记录神志、生命体征、药物效应。特别对严重贫血、高热、休克患儿，发现异常及时报告医生给予处理：（1）人工催吐（2）予1：5000高锰酸钾溶液洗胃（3）25%硫酸镁口服导泻（4）予大剂量糖皮质激素（5）碱化尿液，适当予静脉补液和使用利尿剂，积极防治溶血性尿毒症综合征（6）做好心理护理，耐心细致地做好病情解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重，但现代医学对此病可防也可治，并且疾病的预后也好。取得理解，减少恐惧，得到最佳配合。
3预防
做好健康教育，防止蚕豆病的发生：（1）蚕豆病的发生与遗传有密切的关系，家属中有人得过此病，应禁食蚕豆及其制品。（2）凡过去得过蚕豆病的或已知有G-6-PD缺乏者应避免食蚕豆及其制品或与蚕豆花接触，忌服有氧化作用的药物。