复发性多软骨炎3例诊疗体会及文献复习

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【摘 要】目的；复发性多软骨炎是少见的累及多系统、多器官的疾病。早期诊治、减少并发症是改善预后的关键。方法：分析三例不同临床表现及不同严重程度的病例，比较疗效。结论：复发性多软骨炎患者应早期诊断、正规及早治疗可减少并发症的发生和进展，是改善病情预后的关键。

【关键词】复发性多软骨炎；多系统；多器官损害；早期诊治；临床疗效

【中图分类号】R681 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）03-0002-02

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis，RP）是一种罕见、长程、有潜在生命危险的疾病，其特点是反复发作性炎症，可累及外耳、鼻、喉、气管支气管的软骨结构，并使其结构破坏[1-2]，常伴有耳廓、眼、皮肤、内耳、血管等受累。本病好发于白种人，但世界各地均有本病的报告发病率为3.5/100万人。自新生儿至90岁老人任何年龄均可发病，多数发病年龄为40-60岁，无性别及家族性发病的倾向。至90年代国外已报告600余例，我国也有多篇文献报告，约100余例，特别是近5年报道的病例占2/3[3]，但近年来呈上升趋势。

RP常突然发作，临床表现各不相同，以耳廓炎为首发症状占24%[4]，常首诊于耳鼻咽喉科，误诊率极高。为进一步提高对该病的认识及诊疗水平，现将我院近2年确诊的3例RPC患者诊疗体会报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料：本组3例，均为女性，年龄39-44岁，病程7个月-13年，其主要累及器官依次为气管、支气管、鼻、眼、耳。

1.2 病例报告

1.2.1 例1（图1-4）：女性，44岁，13年前出现反复流涕、鼻塞、鼻痛，继出现鼻梁塌陷，嗅觉丧失，10年前右眼视物模糊，眼球充血，在外院行角膜移植术。7年前反复出现咳嗽、咳痰、呼吸不畅，活动后气促、胸闷，在当地抗炎治疗，效果不佳。渐出现呼吸困难，于2009年11月在外院喉镜检查发现喉气管狭窄，行显微喉镜喉狭窄扩张术，病理示：（声门下）粘膜慢性炎，间质内淋巴细胞、浆细胞浸润，少量细胞有异型，组织有挤压。术后呼吸通畅，无明显呼吸困难。于2011年1月再次出现咳嗽、咳痰，在当地经抗炎治疗，疗效不佳，病情反复，3月入我科住院，查体：鞍鼻，喉部可见气管套管，双肺呼吸音粗，可闻及湿罗音及哮鸣音。入院后检查：血常规WBC 10.63*109/L PLT 314*109/L，尿常规：蛋白+/-、肝肾功能、CRP均正常，ESR 26mm/h。行支气管镜检示：气管切开术后，气管支气管管腔软化。符合复发性多软骨炎气管、支气管侵犯。肺CT（2011-3-8）：右肺上叶陈旧性结核表现，两肺感染，两肺散在小结节。纵膈淋巴结肿大。ENA：Ro抗体+/-，ANA 1：32，诊断“复发性多软骨炎”。予抗炎、化痰，口服强的松 30mg/d，炎症控制后行环磷酰胺 0.4/2周静脉滴注。患者症状缓解，无明显咳嗽、咳痰，无呼吸困难。出院后口服强的松 30mg/d口服逐渐减至15mg/d维持+环磷酰胺*6次，病情稳定，无呼吸困难，嗅觉有部分恢复。