小儿免疫性血小板减少症30例临床分析

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[摘要] 目的 探讨小儿免疫性血小板减少症（ITP）的临床特点及预后。 方法 对30例ITP患儿的临床资料进行分析，建立档案，分析患儿的出血症状、血常规、骨髓象、治疗依从情况及预后等。 结果 全部病例均有皮肤出血，鼻出血5例（17%），消化道出血3例（10%），颅内出血1例（3%），死亡1例，合并布加综合征（腹水、黄疸、肝功能损伤）1例（3%），15例随访1年余已完全康复，10例血小板未恢复正常但已无出血症状，转为Evans综合征1例，转为慢性1例。 结论 ITP以持续的血小板计数减少为特征，临床表现为皮肤、黏膜自发性出血，血块收缩不良，出血时间延长等，且影响其预后的因素是多方面的。

[关键词] 免疫性；血小板减少；血常规；骨髓检查；激素及免疫球蛋白治疗；预后

[中图分类号] R558+.2 [文献标识码] B [文章编号] 1674-4721（2013）11（b）-0172-02

Clinical analysis of 30 cases of pediatric immune thrombocytopenia

LU Rui

The First Department of Pediatrics，Wenshan Zhou Hospital in Yunnan Province，Wenshan 663000，China

[Abstract] Objective To investigate the clinical characteristics and prognosis of pediatric immune thrombocytopenia （ITP）. Methods Clinical data of 30 children with ITP was analyzed and filed.The children′s bleeding symptom，blood routine，myelogram，treatment compliance and prognosis were analyzed. Results All the patients had dermatorrhagia，among them， 5 （17%） patients had nose bleeding，3 （10%） patients had gastrointestinal bleeding and 1 （3%） patient had intracranial bleeding，one patient died and 1 （3%） patient was complicated by Budd-Chiari syndrome （ascites，jaundice，liver damage）.15 patients fully recovered after more than 1 year′s follow-up，and platelet status in 10 patients did not reach normal but stopped bleeding，one patient progressed into Evans syndrome，one patient transferred into chronic disease. Conclusion ITP is characterized by thrombocytopenia，its manifestion is spontaneous hemorrhage of skin，mucous membrane，defective blood clot retraction，prolonged bleeding and so on，and the factors influencing the prognosis is in many aspects.

[Key words] Immunity；Thrombocytopenia；Blood routine；Bone marrow examination；Hormones and immunoglobulin treatment；Prognosis

免疫性血小板减少症（immune thrombocytopenia，ITP）是小儿最常见的免疫性疾病，其特点是自发性出血，它的症状和体征在个体间差别较大，很多患儿无症状或只有轻微皮肤出血，有的则有严重出血，如消化道出血、广泛的皮肤黏膜出血、颅内出血。血小板减少即可能发生出血，但其减少的程度与是否发生出血不完全相关。本研究就本院收治的ITP患儿的症状、实验室检查、治疗及预后等进行总结分析，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

2007年1月～2012年12月，本院收治30例ITP患儿，其中男性20例，女性10例，男︰女=2︰1，年龄2个月～14岁，中位年龄3.2岁。患儿均符合儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗标准。纳入标准：①符合诊断；②年龄2个月～14岁；③随访时间在1年以上。排除标准：其他继发性的血小板减少症患儿。

1.2 研究方法

入院后均给患儿做全血细胞分析、骨髓检查、血生化、凝血功能检查。疑有颅内出血的给予头颅CT检查。所有患儿建立档案，出院后每1～4周在门诊随访血常规。

1.3 治疗方法

除常规限制活动，避免应用影响血小板功能的药物外，合并明显细菌感染的选用1种抗菌素。所有患儿均选用糖皮质激素治疗，入院后给予大剂量的地塞米松冲击治疗[0.6 mg/（kg·d）]，连用3～4 d，之后改为常规剂量的泼尼松[1.5～2 mg/（kg·d）]治疗，疗程4～6周，可能发生危急生命的出血选用甲泼尼龙10～30 mg/（kg·d）。根据患儿的家庭经济情况选用大剂量的免疫球蛋白治疗，1 g/（kg·d），分1～2次给完，有明显出血倾向的输注血小板。

1.4 观察指标

患儿的临床症状、血小板计数、转归。

2 结果

2.1 出血症状

全部病例均有皮肤出血，鼻出血5例（17%），消化道出血3例（10%），颅内出血1例（3%）。出血量较多致严重贫血需输注红细胞的仅2例（6%）。

2.2 血常规

合并重度贫血1例（即合并布加综合征），中度贫血5例，轻度贫血10例，其余无贫血。血小板计数>20×109/L 5例，6×109/L

2.3 其他实验室检查

肝功能异常及凝血功能异常1例（合并布加综合征，在北京301医院确诊），其余病例未发现明显异常。

2.4 治疗用药情况

全部病例均选用糖皮质激素治疗。入院后给予大剂量的地塞米松冲击治疗[0.6 mg/（kg·d）]，连用3～4 d，之后改为常规剂量的泼尼松[1.5～2 mg/（kg·d）]治疗共16例；选用甲泼尼龙10～30 mg/（kg·d）冲击治疗4例；大剂量的免疫球蛋白治疗5例，输注血小板1例；选用抗生素治疗12例；选用抗病毒药物（利巴韦林）16例。

2.5 转归

15例激素疗程4～6周后随访1年余已完全康复，10例口服激素疗程>6周，血小板未恢复正常但已无出血症状，还在服用小剂量[0.5～1 mg/（kg·d）]激素；转为Evans综合征1例；转为慢性1例；死亡1例，合并布加综合征（腹水、黄疸、肝功能损伤）1例（3%），转为系统性红斑狼疮1例。

3 讨论

ITP是儿科最常见的出血性疾病之一，占小儿出血性疾病的25%左右[1]，严重威胁小儿的身体健康。ITP的诊断依赖详细的询问病史、体格检查及实验室检查。ITP患儿全血细胞分析血小板系列MPV升高，大血小板比率（P-LCR）升高[2]，本组资料统计亦证实，故基层医院在详细询问病史及全血细胞成分分析后不难得出诊断。

骨髓检查对于ITP是否必须一直存在争议，本组患儿全部做了骨髓穿刺检查，近年来棘突的穿刺法（仅用5 ml注射器穿刺）使小儿的骨髓穿刺变得简单易操作且风险降低，有利于鉴别诊断，根据笔者的经验，IPT患儿的骨髓穿刺成功率较高（由穿刺熟练的儿科医师操作），多次常规穿刺不成功的患儿大多为继发性血小板减少，在有条件的医院均应骨髓穿刺检查，且骨髓检查有利于尽早认识疾病避免医患纠纷。

关于治疗方面，国内外专家共同的观点为ITP治疗的目的是提供安全的血小板计数以预防大出血，而不是将血小板提高至正常水平[3]。本组5例患儿首次血常规检查>20×109/L，但合并有活动性出血倾向，且再次复查时血小板有继续下降的倾向，均给予了激素治疗，因此治疗的目的与时机不能仅看1次的血小板计数。激素的选择方面，本组均入院后给予大剂量的地塞米松冲击治疗[0.6 mg/（kg·d）]，连用3～4 d，之后改为常规剂量的泼尼松[1.5～2 mg/（kg·d）]治疗，疗程4～6周，随访中15例患儿在应用1次上述治疗后已完全痊愈，再无出血症状多次复查血小板均在正常范围；10例患儿也在入院给予大剂量的地塞米松治疗1次后，出院服用泼尼松治疗，复查血小板计数均>20×109/L，且无出血症状，达到了治疗目的，目前暂未选用二线药物及脾切除。根据儿童原发性免疫性血小板减少症的诊疗建议[4]，IPT的一线药物常用泼尼松剂量从1.5～2 mg/（kg·d）开始（最大不超过60 mg/（kg·d），分次口服。二线药物为大剂量的地塞米松0.6 mg/（kg·d），连用4 d，每4周为1个疗程，酌情使用4～6个疗程。标准指南更新后，今后的治疗可按标准执行。

本组有5例选择了大剂量[（1 g/（kg·d）]免疫球蛋白治疗，分1～2次给完，由于本院无条件行血小板膜抗原特异性自身抗体检测，5例患儿均在除临床症状外，骨髓穿刺提示巨核细胞增多符合ITP时应用，其中有3例已完全恢复正常，1例患儿无出血症状，血小板计数>20×109/L。由于大剂量的免疫球蛋白价格昂贵，且用激素治疗后，大多数患儿恢复良好，本组疗效不佳的病例多为激素治疗依从性不好或本身并非ITP的病例，故笔者认为大剂量的免疫球蛋白可不作为常规药物，治疗的远期效果还需进一步总结。有作者总结单次小剂量的免疫球蛋白可提升近半数ITP患儿的血小板到安全水平，无需接受第2剂免疫球蛋白治疗[5]，在今后的工作中可尝试再总结经验。

根据儿童原发性免疫性血小板减少症的诊疗建议[5]，ITP的分型分为新诊断ITP、持续性IPT、慢性ITP。本组入选标准为随访1年以上的患儿。预后、是否会转为慢性的相关因素是多方面的，王缉干等的研究认为病程（患儿起病至治疗时间）、O Rh（D）阳性血型、年龄、治疗初用血小板、血小板开始上升时间都是影响ITP患儿急性转为慢性的主要因素[6-8]，值得强调的是治疗初用血小板也是导致ITP患儿转为慢性的因素之一，因血小板来源困难（申请后2～3 d才能输注），且价格昂贵输注较困难，本组有5例患儿在入院时有明显出血倾向且血小板

[参考文献]

[1] 胡亚美，江载芳.诸福棠实用儿科学[M].7版.北京：人民卫生出版社，2005：1800.

[2] 谢晓恬.儿科血常规检查的意义与解读[J].临床儿科杂志，2013，51（5）：398-399.

[3] 胡群.“儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议”解读[J].中华儿科杂志，2013，51（5）：389-390.

[4] 中华医学会儿科学会分会血液学组，《中华儿科杂志》编辑委员会.儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议[J].中华儿科杂志，2013，51（5）：382-383.

[5] 赵卫红，华瑛，卢新天，等.单次小剂量静脉输注免疫球蛋白提升血小板作用观察[J].中国实用儿科杂志，2012，27（11）：862-863.

[6] 王缉干，罗建明.儿童特发性血小板减少性紫癜急性转为慢性危险因素分析[J].中国实用儿科杂志，2012，27（11）：124-125.

[7] 陈立，秦晓铧，谢晓玲，等.特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞计数与疗效关系[J].当代医学，2011，17（15）：45-46.

[8] 缪媛媛，刘刚，张志强，等. 发热血小板减少综合征误诊一例并文献复习[J].临床误诊误治，2013，26（4）：14-17.

（收稿日期：2013-06-25 本文编辑：许俊琴）