男性系统性红斑狼疮伴强直性脊柱炎一例

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作者简介：张群群，女，1983.5，寿光市人民医院风湿免疫科，主治医师，2008年毕业于潍坊医学院，硕士学位，潍坊市科研成果2项，并分别获得2等奖。

【摘要】强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis，AS是以侵犯中轴骨关节为主的慢性进行性疾病，同时尚可累及内脏及其他组织[1]。临床常以骶髂关节最先受到侵犯，多发于男性，是一种血清阴性脊柱关节病。系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE是一种多系统多器官受累的自身免疫性疾病。病因不明，可能与激素、环境、遗传等因素作用引起机体免疫调节紊乱有关。皮肤碟形红斑常具有诊断特异性，还可以累及消化系统、血液系统、心肾等几乎全身各个脏器均可受累，属于结缔组织病。SLE可与皮肌炎（dermatomyositis，、硬皮病、类风湿关节炎（rheumatoidarthritis，RA、干燥综合征（Sj grensyndrome，SS等合并。合并强直性脊柱炎的病历很少，仅有几例报道[2-4]。

【关键词】强直性脊柱炎；系统性红斑狼疮；男性

doi：10.3969j.issn.1004-7484（x.2013.10.184文章编号：1004-7484（2013-10-5719-01

本文报到了一例男性系统系红斑狼疮合并强直性脊柱炎的患者并进行文献复习。

1资料与方法

患者，男，56岁。因反复腰骶部及四肢关节疼痛30余年于2012年4月19日入院。患者于30余年前无明显原因的出现腰骶部疼痛，以夜间及晨起后明显，伴四肢关节疼痛，于10年前在北京301医院诊断为强直性脊柱炎，长期应用双氯芬酸钠、柳氮磺吡啶等药物治疗，病情时轻时重，8个月后复查发现白细胞和血红蛋白低，后来出现眼睑及双下肢浮肿，查尿β2-G高，存在肾损。入院查体：体温37.6°C，血压13095mmHg，四肢及前胸部皮肤散在暗红素沉着，浅表淋巴结不大，咽无充血，胸廓扩张受限，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性音。心率90次分，律齐。腹软，无压痛和反跳痛，肝脾肋下未及。双下肢轻度凹陷性水肿，双足部水肿较严重，双下肢4字征阳性。辅助检查：尿常规：蛋白++，血+++，尿342微球蛋白50.0mgL。血常规：白细胞7.93×109，红细胞3.14×1012，血红蛋白100gL，血小板115gL，血象示部分红细胞形态大小不等，中心淡染区增大。ALT161IUL，AST 157 IUL，LH 257 IUL。抗核抗体谱示dsNA阳性，抗核抗体阳性，抗SSA抗体阳性，抗核小体抗体阴性。IgG16.70gL，IgA、Ig正常，CRP14.21mgdl，血沉106mmh。入院诊断为：强直性脊柱炎系统性红斑狼疮。

2讨论

强直性脊柱炎是一种全身性慢性进行性炎症性疾病，除了累及脊柱、外周关节和肌腱、韧带附着点外，尚可累及全身其它组织和器官：①虹膜炎或虹膜睫状体炎：临床上约有20%-33%的患者表现为反复发作的虹膜炎或虹膜睫状体炎，部分病人虹膜炎先于强直性脊柱炎的症状出现。②心脏病变：大约有3.5%-10%的病人心脏可以受累，临床包括主动脉瓣闭锁不全、二尖瓣闭锁不全、心脏扩大、房室传导阻滞和束支传导阻滞，也有报道可发生心包炎或心肌炎。③肺部表现：强直性脊柱炎的肺部病变表现多为双肺上部的纤维化、囊状炎、甚至空洞形成，随病变的进展病人可出现咳嗽、咯痰、咯血、气短等症状，也可出现反复发作的肺炎和胸膜炎；约有2.6%-20%患者出现肺部病变和症状。④耳部病变：据文献记载，强直性脊柱炎的病人中约有29%发生慢性中耳炎，为正常人的4倍，强直性脊柱炎也可累及泌尿生殖系统。⑤肾脏受累并不多见，一般见于病情高度活动和伴有外周关节受累的患者。

系统性红斑狼疮的肾脏损害为较早而常见，是最重要的内脏损害，也是系统性红斑狼疮致死的主要死因。

此患者符合强直性脊柱炎诊断的纽约标准和美国风湿病学会对系统性红斑狼疮的分类标准。两者均属于自身免疫性疾病，发病与人类白细胞抗原有关。人类白细胞抗原（HLA的类型有A1，A2，B8，B27，C3，R2，andR3抗原。血清阴性脊柱关节病的相关抗原B27几乎不与系统性红斑狼疮的相关抗原R2或者R3抗原同时存在。只有当B27与R3或R4的遗传标记物同时存在时两病才会同时发生。[2]

此患者后来出现肾脏损害、肝脏损害、血液系统损害以及皮肤粘膜病变，是由于狼疮引起的系统损害，由于考虑不完善导致没有及时诊断明确。

男狼疮发病率并不是低，只是由于他的首发表现不像女性那样明显脸部出现碟形红斑，而经常以内脏损害为首发症状，目前对男狼疮导致一系列的误诊已不少见，希望临床医生对男性狼疮提高警惕，能尽早做出明确的诊断。

参考文献

[1]戴冽，汤美安.强直性脊柱炎的早期诊断和治疗进展[J].新医学，2001，32（8：495-496.

[2]Nashel J，Leonard A，ann G，Katz A L，Sliwinski A J.Ankylosing spondylitis and systemic lumpus erythematosus：a rare HLA combination。Arch Intern ed，1982，142：1227-8.

[3]Webb S，Segura F，et al.Systemic lupus erythematosus and amyloidosis。Arthritis Rheum，1979，22：554-6.

[4]Kappes J，Schoepflin G，Bardana E，Bennet R.Lupoid sacroarthropathy：a previously undecribed association[Abstract].Arthritis Rheum，1980，23：699-700.