产前超声诊断胎儿多发静脉异常1例

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1 临床资料

孕妇（G3P0+1）25岁，于22w1d孕时胎儿系统超声及胎儿超声心动图检查所见：胎儿双顶径测值（5.0cm）低于同孕周（5th～5.1cm），其余生长经线与孕周相符，大体结构未见明显异常；胎儿腹部横切面显示门静脉窦呈管状弧形弯曲，其凹面指向胃泡，胆囊位于胃泡与门静脉窦之间；脐带胎盘入口距胎盘边缘1.5cm，脐动脉血流频谱测值正常。胎儿心脏室间隔上份回声失落约0.18cm；四腔心切面见冠状静脉窦开口处内径约0.35cm；四腔心切面在左心房左缘及三血管气管切面肺动脉左侧均见一圆环状结构，为左上腔静脉横断面，内径约0.26cm。CDFI提示房间隔冠状静脉窦口处探及左向右分流，室间隔上份回声失落处探及少许双向过隔血流信号。超声提示：臀位，宫内单活胎；胎儿永久性右脐静脉；胎儿永存左上腔静脉伴冠状静脉窦扩张（不排除冠状静脉窦型房间隔缺损可能）；室间隔缺损；胎儿双顶径测值略低于同孕周；边缘性脐带胎盘入口。

2 讨论

该胎儿是1例复合静脉异常，其中主要是永久性右脐静脉及永存左上腔静脉伴冠状静脉窦扩张。

2.1脐静脉畸形罕见，主要有永久性右脐静脉（persisitent right umbilical vein）及多脐静脉畸形，其中以永久性右脐静脉常见。

永久性右脐静脉是一种解剖变异，少数合并胎儿畸形，检查中只要细心观察，诊断并不困难。

超声诊断永久性右脐静脉主要根据脐静脉、胆囊、胃三者关系及脐静脉汇入门静脉的部位来确定，主要超声特征有：①胎儿腹围平面上可见脐静脉弧形弯曲凹面指向胃泡；②胎儿胆囊位于脐静脉与胃之间，而正常胎儿胆囊位于脐静脉右侧，脐静脉在胆囊与胃之间。该胎儿复合上述诊断标准[1]。

超声检查的意义不单是发现此变异，而是要进一步检查是否同时存在其它畸形。值得注意的是有部分永久性右脐静脉畸形可不汇入右肝门静脉，而经肝旁汇入下腔静脉、上腔静脉或直接汇入右心房，此种情况下几乎所有胎儿均伴有其他结构畸形。因此检出此异常是应仔细检查胎儿其它结构有无畸形，伴发的畸形主要有心血管畸形、肾脏畸形、骨骼畸形、神经系统畸形。该病例就是同时伴发心血管畸形。

2.2体静脉异常可以独立发生抑或伴发简单的（房间隔缺损）或复杂的（内脏异位综合征等）心脏畸形。永存左上腔静脉是最常见的先天性体静脉畸形，约占先天性体静脉畸形的85%～95%[2]。

左上腔静脉的诊断切面：①四腔心切面在左心房左缘可见左上腔静脉横断面；②在四腔心下切面，二尖瓣区可见扩张的冠状静脉窦。③在三血管气管切面，左上腔静脉作为第4支血管位于肺动脉左侧。④胸颈部的左矢状旁切面显示左上腔静脉汇入冠状静脉窦[3]。该胎儿复合上述诊断标准。

永存左上腔静脉回流入右心房时，对心脏血流动力学无影响，故无临床意义，但先天性心脏病合并永存左上腔静脉时，会对心脏手术及心导管检查造成影响，故应及早诊断，正确处理[3-4]。

在大多数病例中永存左上腔静脉常被漏诊，尤其是当独立存在时。在此我们要注意的是：①永存左上腔静脉伴冠状静脉窦扩张时常被误诊为房间隔缺损、房室间隔缺损或肺静脉异位连接，要注意鉴别；②冠状静脉窦型房间隔缺损往往伴发永存左上腔静脉；③永存左上腔静脉患儿易发生主动脉缩窄，应密切观察左心室与主动脉峡部的生长[5]。

产前诊断胎儿患孤立性左上腔静脉时，应告知其父母胎儿预后良好，但建议出生后复查超声心动图[6]。

参考文献：

[1]李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学[M].北京：人民军医出版社，2006：8.

[2]Romer S， Opgen-Rhein B， Chaoui R， et al. Bilateral agenesis of superior vena cava associated with congenital hydrothorax[J].Ultrasound Obstet Gynecol ，2006，28（6）：842-844.

[3]Berg C， Kamil D， Geipel A， et al. Absence of ductus venosus-importance of umbilical venous drainage site[J].Ultrasound Obstet Gynecol，2006，28930：275-281.

[4]Hille H， Chaoui R， Renz S， et al. Distended azygos and hemiazygos vein without interrupted inferior vena cava in a case of agenesis of the ductus venosus[J].Ultrasound Obstet Gynecol，2008，31（5）：589-591.

[5]Streeter GL. Developmental horizons in human embros：description of age group XV，XVI，XVII，XVIII，third issue[J].Contrib Embryol Canegie Inst，1948，32：145-146.

[6]Hughes C， Rumore P. Anomalous pulmonary veins[J].Arch Pathol，1944，37：364-366.