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胡桃夹综合征误诊简析

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[关键词]胡桃夹综合征误诊

[中图分类号]R692[文献标识码]C [文章编号]1673-7210(2007)10(c)-071-01

现将我院收治的3例胡桃夹综合征误诊报道如下:

1 病例介绍

例1,患者,男,19岁,反复镜下血尿2年,无家族史,肾功能正常。院外曾多处诊断血尿原因,被诊为隐匿性肾炎等,治疗无效。来我院就诊后,脊柱前突试验阳性。彩色B超检查,俯卧位两侧对比,发现左肾盂轻度分离,并延伸至肾门处,CDFI显示分离暗区为蓝色血流信号充填,测其宽为11 mm;仰卧位上腹部横切,见肠系膜上动脉与腹主动脉夹角左侧左肾静脉扩张,宽13.2 mm,狭窄处宽3.2 mm。CDFI显示扩张处为红色血流,狭窄处为以蓝色为主的五彩湍流,提示左肾静脉受压,诊断为胡桃夹综合征。

例2,患者,男,15岁,反复晕倒1年,发作前均有突然起立为诱因,有头晕、恶心先兆。持续时间约1 min,自动缓解,发作形式相似,院外诊断为癫痫,治疗无效。来我院就诊后,脊柱前突试验阳性,脑电图正常,头部MRI正常。彩色B超检查,仰卧位上腹部横切,可见左肾静脉增宽,内径12 mm,CDFI显示闪烁红色血流,PW录得速度为0.7 cm/s,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角处宽2.7 mm,提示左肾静脉受压。最后诊断:晕厥,性低血压,胡桃夹综合征。

例3,患者,男,12岁,水肿1周,血压140/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),尿常规隐血(+++),蛋白(+)。院外B超检查:左肾盂回声分离,无回声区宽13 mm,集合系统内可见“绿豆”大小强光点后伴弱声影,提示左肾积水,左肾小结石。门诊以肾炎综合征治疗2周,水肿消退,血压120/80 mmHg,尿常规隐血(+++)。脊柱前突试验后,血尿明显加重,出现肉眼血尿。彩色B超检查,左肾盂有轻度分离征象,延伸至肾门处。CDFI显示分离暗区为蓝色血流信号充填;仰卧位上腹部横切,肠系膜上动脉与腹主动脉夹角左侧肾静脉明显扩张,内径测值8.7 mm,狭窄处宽3 mm,直腰试验20 min后测狭窄处2.5 mm,扩张处宽10.5 mm,提示左肾静脉受压。最后诊断:①急性肾小球肾炎;②胡桃夹综合征。

2 讨论

胡桃夹综合征系左肾静脉穿行于腹主动脉与肠系膜上动脉夹角内,其后受脊柱影响造成左肾静脉受挤压,血流回流受阻,左肾静脉扩张导致血尿,或直立性蛋白尿,甚至出现生殖静脉曲张。多见于青春期身高、体重迅速增长,脊椎过度伸展的孩子。预后良好,无症状者无需治疗,随着患者年龄增长,腹主动脉与肠系膜上动脉夹角处的脂肪及结缔组织逐渐增加,而症状将改善或消失。或因侧支循环的建立使淤血得以缓解。若出现大量血尿,出现生殖综合征等可考虑手术治疗[1]。值得注意的是:①临床上往往以单纯血尿为最常见,其次是蛋白尿,极易诊断为肾炎综合征,脊椎前突试验和彩色B超检查可初步确定;②对单纯血尿或蛋白尿患者黑白B超提示轻度肾积水者,应用彩色B超可以鉴别扩张的左肾静脉和肾盂积水;③对急性肾炎者,若经治疗其他症状和体征均恢复仅血尿不消失,要行脊柱前突试验和彩色B超检查,以确定是否合并胡桃夹综合征,以免造成患者和家属过重的精神负担,同时可减少临床上不必要的复杂检查;④胡桃夹综合征与血管迷走神经性晕厥,性低血压之间的关系还需要进一步探讨。

[参考文献]

[1]易蓍文.小儿临床肾脏病学[M].北京:人民卫生出版社,1998.484.

(收稿日期:2007-08-04)