几种常见先天性心脏病的诊治

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室间隔缺损(室缺　)心脏有4个心腔，右心房、右心室之问的通道有三尖瓣，左心房、左心室之间的通道有二尖瓣；左右心室之间有一厚的间隔，称室间隔。间隔有先天缺损即称为室间隔缺拟。此病占先天性心脏病的20％～25％。心脏杂音是该病的主要体征，心电图表现为左心室肥厚，心脏X线片显示心影扩大，左心室扩大，肺血增多，通过超声心动图可明确诊断。室缺分膜周部、双动脉下(干下)及肌部缺损，双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。因此，如果缺损较小。不影响患儿发育，无反复肺炎、心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复奋，大约30％～40％的患者可以自愈，如未能闭合，再考虑择期手术。但如果患者在婴儿期反复肺炎、心衰，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需1岁以内手术。某些肺炎急性期伴严重心衰抢救病例，亦可急诊手术，手术效果还是令人满意的：非手术的导管介入性关闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。

房间隔缺损(房缺)　左右心房间隔上的缺损称房间隔缺损，约占先天性心脏病的5％～10％。房缺的杂音很轻，不易听到，往往在学龄儿童查体时才被发现，心电图表现为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大。超声心动图对大部分房缺可明确诊断，也可借助于声学造影、食道超声确诊。房缺位于卵圆孔部位即中央型，或称Ⅱ孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称Ｉ孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置，称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦，称冠状静脉窦型。除非巨大房缺，一般早期很少出现症状。小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞可能与房间隔缺损有关，其原因是静脉系统的小栓子通过房缺进入左心，到颅内的动脉而致脑梗塞。因此，亦有医生提出对小房缺及卵圆孔未闭的患者可考虑用导管引入双面伞的方法关闭，不必行心内直视手术。导管关闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2厘米。中到大的房缺需手术治疗，疗效令人满意。目前，心外科通过小切口手术或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。房缺伴重度肺动脉高压的手术效果较差。因此，这类患者一定早看专科医师，在医生的指导下决定是否长期随访或治疗。

动脉导管未闭　动脉导管是主动脉弓降部与肺动脉之间相连的管道。在胎儿时期，胎儿循环系统依赖其存在，但在出生后应自然闭合。如未能闭合，则存留一个主动脉与肺动脉之间的通道，称动脉导管未闭。此种情况占先天性心脏病的5％～10％。连续性机器样杂音是其典型体征，心电图显示为左室肥厚，心脏X线片肺血多，心影扩大，左心扩大，彩色超声心动图可明确诊断，但如果存在重度肺动脉高压。往往因不易探及血流而导致误诊。由于肺动脉压力大大低于主动脉压力，所以随动脉导管的粗细不同，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，严重者婴儿期经常出现肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、梗阻型肺血管病，甚至出现血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)，丧失手术机会。动脉导管未闭手术较简单，一般采用左胸外侧切口。结扎或切断缝合，因为不用体外循环，在心脏不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。一些因粗大动脉导管而致的反复肺炎、严重心衰患儿，术后病情很快得以控制，脱离生命危险。导管介入性引入弹簧圈、双面伞、可调式钮扣堵片等，可用来堵闭不同大小的动脉导管。目前，弹簧圈法是较成熟的技术，但只用于小动脉导管，一般其直径在3.5毫米以内。双面伞法亦是另一种延用时间最长的方法，虽说可用于直径7毫米的动脉导管，但用于直径5毫米以内的动脉导管效果最好。

肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄即肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5％～8％。其中90％的为瓣的狭窄，3个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，瓣膜打不开。心脏杂音是主要体征，心电图表现为右室肥厚，心脏x线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，通过超声心动图可明确诊断。肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻、中、重度。压差超过10毫米汞柱可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差为10～50毫米汞柱时为轻度狭窄。左室收缩压水平50毫米汞柱时为中度，大于左室收缩压水平时为重度。除重度肺动脉瓣狭窄之外，患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔拉开，右房的血流人左房，而表现出口唇及指趾甲紫绀。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮肿、腹水、肝大等。对肺动脉瓣狭窄的治疗，目前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，解决了狭窄问题。除个别病例失败外，基本成功，再狭窄率极低，因此，目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的患儿，可能需手术治疗。

法乐氏四联症　法乐氏四联症是肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚4种畸形并存，约占先天性心脏病的10％左右。患儿青紫、杵状指，活动时呼吸急速，喜蹲姿，严重时甚至出现晕厥。心前区可有杂音，心电图为右室肥厚，心脏X线片显示肺血少，肺动脉段凹陷，通过超声心动图可明确诊断，大多需通过选择性右室造影，显示肺动脉及左心系统发育情况而决定手术。手术年龄以3～5岁最宜，但只要出现缺氧发作，即使是婴儿期，亦主张及时手术。如果肺动脉发育条件较差，难于承受矫治后的血流动力学改变，则需首期完成主动脉一肺动脉转流术，以使肺动脉充盈扩张，为后期治疗创造一个好的心脏血管条件，减少死亡率。