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原发性甲状腺恶性淋巴瘤1例临床诊疗分析

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【关键词】甲状腺;原发性;淋巴瘤

【中图分类号】R736.1 【文献标识码】A 【文章编号】1004―7484(2013)10―0830―01

原发性甲状腺恶性淋巴瘤(primary thyroid malignant lymphoma,PTL)临床少见,其比例约占甲状腺恶性肿瘤的1%~5% ,占结外淋巴瘤比例尚不足2%[1]。由于其发病率低,临床无特异性表现,诊断和治疗均有一定困难,大多于术后病理检查方能确诊。本文就近期我院收治的1例病检证实的PLT 患者,结合文献分析如下。

1 临床资料

患者,男,37岁,发现颈前肿物1周,明显增大3天入院。否认高血压病、冠心病、糖尿病病史。查体:生命体征平稳,甲状腺右叶可扪及一肿块,4*4cm大小,质韧,边界欠清,吞咽时可上下活动。化验甲状腺功能正常。颈部彩超示:甲状腺右叶内可见大小4.1*2.6cm实性低回声团,密度均匀,界限不清,双侧颈部可见多发肿大淋巴结。入院后初步诊断:甲状腺右叶恶性肿瘤。完善相关检查后于全麻下行右侧甲状腺全切除术并中央区淋巴结清扫术。术中见甲状腺右叶完全为肿瘤占据,右侧颈前带状肌群部分受侵,周围多发肿大淋巴结。肿块切面呈鱼肉状,质脆易碎。将甲状腺右叶与粘连组织分离后完整切除,并切除甲状腺峡部。术中冰冻病检回报:右甲状腺恶性肿瘤,多考虑淋巴组织来源。考虑到肿物周围多发淋巴结肿大,遂行气管食管旁、胸骨上窝淋巴脂肪组织清扫。术后病理报告:右甲状腺弥漫大B细胞淋巴瘤,CD20+,CD3+,CD43+,CK-,CD45Ro-,CD79a+,Ki-67 90%,Pax-5+,TG-。瘤细胞核分裂多见,细胞增值活性较高。诊断:右甲状腺大B细胞淋巴瘤。术后转入肿瘤科行放化疗。

2 讨论

原发性甲状腺恶性淋巴瘤(PLT)临床上少见,多发于50-60岁的中老年妇女[2]。因本病无特异性症状、体征及影像学表现,误诊率高,确诊有赖于病理检查。

2.1 病因 原发性甲状腺恶性淋巴瘤多数为大B细胞性非霍奇金淋巴瘤[3],其发病原因未明。多数学者认为该病与慢性淋巴细胞性甲状腺炎(桥本氏病)关系密切,桥本氏病患者人群中PTL发病率较普通人群高40-80倍[4]。有研究报道:桥本氏病长期的刺激激活B细胞分泌自身抗体,致B细胞增生,继而恶变为恶性淋巴瘤[3]。因此,桥本氏病患者如出现短期内甲状腺突然明显增大者,应考虑到本病可能。放射性接触史及EB病毒感染也可能为其致病因素[5]。

2.2 诊断 本例患者术前出现颈前肿物突然增大,与文献报道一致。颈部彩超、CT、MRI可提供肿物大小,位置,侵犯情况,原发性甲状腺恶性淋巴瘤的瘤体很少发生缺血坏死,因而肿物大多密度均匀很少钙化[6],这或可作为于其他甲状腺恶性肿瘤鉴别点之一。有报道称甲状腺多点细针穿刺活检对该病确诊率较高,但由于其对中低度恶性淋巴瘤鉴别能力较差,尚需结合免疫组化或流式细胞技术加以进一步检查。术中冰冻病检在有条件的单位应作为常规,但其准确率有限,术后常规石蜡切片病检及免疫组化染色为其确诊手段,并可指导后续治疗。

2.3 治疗 原发性甲状腺恶性淋巴瘤的治疗仍存很大争议,全身化疗及局部放疗被公认为其主要治疗手段,可获得较高的缓解率[7]。有学者认为手术在该疾病的治疗作用有限,其意义更大存在于获取病理标本或者解除气管阻塞等症状,手术与否与手术方式不影响预后[2]。但国内大多数学者仍认手术治疗结合术后早期放、化疗是该疾病的首选治疗手段。我们认为对于术中冰冻证实为甲状腺恶性淋巴瘤且肿瘤局限,未侵出包膜者,行患侧叶全切即可;侵及邻近重要组织者可尽量多的切除病变组织以起到减瘤、减少局部症状的作用;如术中无法冰冻病检确诊为该病,仅诊为甲状腺恶性肿瘤,需待常规病检者,可按甲状腺癌根治性切除对待。甲状腺原发恶性淋巴瘤对放、化疗高度敏感,术后应早期给予局部放疗,同时辅助以全身化疗。

参考文献:

[1] Graff-Baker A,Roman SA, et al. Prognosis of primary thyroid lymphoma:demographic,clinical,and pathologic predictors of survival in 1408 cases.Surgery,2009, 146:1105-1115.

[2] Gregory,Derringer MD,Lester DR,et al.Malignant lymphoma of thethyroid gland. A clinicopathologic study of 108 cases [J].Am J SurgPathol,2000,24(5):623-639.

[3] Malloy KM,Cunnane MF.Pathology and cytologic features of thyroid neoplasms.Surg Oncol Clin N Am,2008,17:57-70.

[4] Pedersen RK,Pedersen NT.Primary non-Hodgkin’s lymphoma of the thyroid gland:a population based study [J].Histopathology,1996,28:25-32.

[5] Takakuma T,Dong I,Takayama,H,et al,Frequenet mutations of Fas gene in thyroid lymphoma[J].Cancer Res,2001,61(4):1382-1385.

[6] 蔡强,吴宁,李蒙.原发性甲状腺淋巴瘤的CT表现特征.癌症进展,2010,8,591-597.

[7] Meusers P,Elo B,Wittig A,.Diagnosis and treatment of primary malignant lymphoma of the thyroid gland[J].Chin Germ J Clin Oncol,2003;2:219-223.