以消化系统症状为首发表现的系统性红斑狼疮临床分析

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【中图分类号】R593.24+1【文献标识码】A【文章编号】1005-2720(2009)09-0301-01

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种多因素参与的特异性的自身免疫性疾病。患者有多种自身抗体，并通过免疫复合物等途径，造成几乎全身每一系统、每一器官都可受累及。SLE累及消化系统的发生率达50%左右[1～2]。在临床过程中，对于以消化系统为首发或主要表现的病例常认识不足，影响了诊断及治疗。我院于2004年6月～2008年12月共收治系统性红斑狼疮(SLE)54例，其中12例是以消化系统症状为首发表现者，7例被误诊，现报告如下：

1 临床资料

1.1 一般资料：54例患者中男15例，女39例，男∶女=0.385。年龄12～67岁。病程1个月～10年，平均2.53年。其中12例以消化道症状为首发表现。

1.2 诊断标准：①SLE诊断标准：按1982年美国风湿病学会(ARA)分类标准。②SLE活动期间定义[3]：要求下列7项中至少存在2项：①关节炎；②新鲜皮疹或口腔溃疡；③胸膜炎或心包炎；④抽搐或精神病；⑤血管炎；⑥血尿；⑦血WBC

1.3 临床表现：首发症状为恶心、呕吐4例，腹痛、腹泻3例，发热3例，腹胀、乏力2例。

1.4 辅助检查：电子胃镜检查示十二指肠溃疡1例。腹部B超检查示腹腔积液、盆腔积液、脾大各1例。X线腹部平片示小肠不全梗阻2例。X线钡灌肠造影示横结肠局限性黏膜破坏1例。血、尿淀粉酶增高各1例(血530U/L，尿1800U/L)。

1.5 误诊及确诊情况：本组7例(男2例，女5例，年龄16～62岁)误诊。误诊为十二指肠溃疡、肠结核、结核性腹膜炎、急性胰腺炎和溃疡性结肠炎各1例，不全肠梗阻2例。误诊时间15d～2年。按上述疾病给予对症治疗后，病情加重，并逐渐出现发热、贫血等SLE的典型表现，经免疫学检查并结合临床症状，诊断为SLE。给予免疫抑制剂及支持、对症治疗后缓解，消化系统症状均好转。

1.6 典型病例：患者，女，36岁。因发热2w，腹胀10d入院。查体：上腹部及脐周压痛阳性，移动性浊音阳性。B超检查示腹腔中等量积液，X线胸片及心脏彩超未见异常，拟诊为结核性腹膜炎。给予试验性抗结核及对症治疗2w，病情未见好转，并出现高热、贫血及关节肿痛，查抗核抗体1∶320(+)，抗双链DNA抗体阳性，补体C3、C4降低。诊断为SLE(活动期)。予泼尼松45mg/d口服，环磷酰胺200mg隔日1次静脉滴注，2w后病情好转出院。

2 讨论

SLE出现消化系统症状的病理基础主要由SLE的血管炎引起。临床上可有腹痛、食欲缺乏、恶心、呕吐、腹泻、柏油便，甚至可出现肠梗阻，少数患者可并发小肠吸收不良、蛋白丢失性肠病、局限性肠炎、非特异性溃疡性结肠炎、急性阑尾炎、急性胆囊炎、急性胰腺炎和自身免疫性肝炎、黄疸等。组织病理学可见小血管壁免疫复合物及补体沉着，伴有炎症细胞浸润，亦可见到小血管内有血栓形成，尤其是合并抗磷脂抗体者不少见。

由于以胃肠病变为首发或主要表现的SLE表现不具特异性，如认识不足则导致误诊。本组病例中误诊率高达58.3%(7/12)，最易误诊为感染性疾病，包括结核、伤寒等，其次为其他自身免疫性疾病，如溃疡性结肠炎等，少数病例误诊为肿瘤。文献报道[3～4]，以急腹症起病的SLE胃肠病变若得不到及时正确诊治，死亡率较高。

本组以消化系统症状为首发表现者占SLE病例的22.2%，因此，临床上应认识到SLE是一个多系统疾病并有累及消化系统的可能。最需要与之鉴别的是结核。SLE胃肠病变[4]与腹部结核有下列区别：前者常伴有多系统损害；后者伴有免疫学异常如抗核抗体、抗dsDNA抗体阳性及补体降低。但由于结核临床表现多样，病原学检查阳性率不高，且部分结核也可出现结节红斑及关节、肾脏、神经系统受累，一些SLE病例在病程初期往往系统受累不明显，且有时免疫学指标阴性，使鉴别诊断比较困难，且有少数病例在发病早期或缓解期，甚至在整个病程中均缺乏SLE的常见症状，故易被忽略。在此时免疫学检查对其诊断有决定性作用，但它的阳性率受病情本身及技术方面的影响，不一定能提供满意的诊断依据，且少数病例可始终阴性，在疾病稳定期或应用糖皮质激素后假阴性率更高。因此，一方面需提高对SLE的警惕，另一方面，SLE出现胃肠表现也应警惕有无继发感染特别是结核感染可能，尤其是长期运用激素加免疫抑制剂治疗时合并结核感染明显增多。抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体对SLE的诊断有决定性作用，但它们的阳性率受到病情本身和技术方面因素的影响，对诊断不明的患者一定要密切随访，以防漏诊、误诊和误治。

【参考文献】

[1] Nitzan O，Elias M，Saliba WR，et al.Systemic lupus erythematosus and inflammatory bowel disease[J].Eur J Intern Med，2006，17(5)：313~318.

[2] Richer O，Ulinski T，Lemelle I，et al.Abdominal manifestations in childhood-onset systemic lupus erythematosus[J].Ann Rheum Dis，2007，66(2)：174~178.

[3] Jakobsen AS，Cvitanich VB，Kirkegaard BC，et al.Acute Addisonian crisis in a patient with systemic lupus erythematosus and secondary antiphospholipid syndrome[J].Ugeskr Laeger，2007，169(23)：2224~2225.

[4] Kim YG，Ha HK，Nah SS，et al.Acute abdominal pain in systemic lupus erythematosus：factors contributing to recurrence of lupus enteritis[J].Ann Rheum Dis，2006，65(11)：1537~1538.

[收稿 2009-02-25]