心脏彩色B超诊断心肌致密化不全的价值
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文章编号：1003-1383(2007)03-0302-02
中图分类号：R 542.204.451文献标识码：B
心肌致密化不全(noncom paction of ventriculsr myocardium，NVM)是一种先天性特异性心肌病，为胚胎时期心肌致密化过程失败所致，临床症状重、预后差，近年来逐渐被人们所认识和重视。本文回顾性分析7例NVM的心脏彩色B超声像图特征及临床表现，旨在探讨心脏彩色B超对本病的诊断价值。
材料和方法
1.一般资料 本文收集自2003年以来的7例患者，男5例，女2例，年龄11－52岁，平均年龄33.4岁。临床表现多以胸闷、心悸、渐进性心功能不全为主要表现。在心脏彩超检查前，3例诊断为扩张型心肌病（其中1例2年前曾行心脏超声检查诊断扩张型心肌病）、1例拟诊为缺血性心肌病，1例被临床诊断为先天性心脏病，1例拟诊为心衰查因，1例为健康体检时发现。所有病例均经临床、心电图、心脏彩超检查。
2.检查方法 采用Vivid 7彩色多普勒超声诊断仪，探头频率2－4 MHz，患者取左侧卧位，采用左室长轴切面、短轴切面、心尖四腔、两腔切面、剑下四腔切面等，观察分析图像，常规测量各房室腔径线、室壁厚度、左室射血分数、短轴缩短率、E/A比值，病变区域室壁外层的致密心肌厚度、范围，瓣膜返流的程度和速度。
结果
参照Jenni等推荐的超声诊断标准［1］：心腔内多发，过度隆起的肌小梁和深陷其间的隐窝，形成网状结构；病变区域室壁外层的致密心肌明显变薄呈中低回声，局部低运动状态，而内层强回声的非致密化心肌疏松增厚，肌小梁组织丰富；彩色多普勒可测及隐窝之间有低速血流与心腔相通，受累心室腔增大，运动减弱，心肌收缩及舒张功能减低；可并发多种其他畸形。按照以上诊断标准7例患者中5例为左室型NVM，其中1例25岁患者合并室间隔缺损和肺动脉高压，2例为右室型NVM。除1例在健康体检时发现而临床无明显症状外，全部患者均以渐进性出现心功能不全、心律失常为首发症状就诊。NVM的超声结果见表1(按检查时间先后排序)。 典型图例见图1－4。
图1 左室型NVM：心尖四腔切面示心尖部心肌呈 网状改变,左房、左室扩大。 图2 右室型NVM：心尖四腔切面示右室游离壁心肌呈网状改变，右房、右室扩大。 图3 左室型NVM：心尖短轴切面示心尖部心肌呈网状改变 图4 心腔内血流进入深陷的小梁间隙
注:LA:左房;LV:左室;RA:右房;RV:右室;MR:二尖瓣反流:TR:三尖瓣反流:AR:主动脉瓣反流;EF:射血分数;FS:左室短轴缩短率;E/A:二尖瓣流速充盈指数；心肌厚度：病变区域室壁外层的致密心肌厚度。
讨论
NVM是心室发育不全的一种少见类型，它是胚胎发育早期，网织状肌小梁致密化过程失败导致小梁化的心肌持续存在，以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为特征［2］。这种特殊类型的心肌病，过去又称为海绵状心肌或心肌窦状隙持续状态。NVM分为左心室型、右心室型及双心室型，以左心室型多见，受累心肌可发生在肌以下心肌，心尖部多见，而室间隔及左室后壁基底部很少累及，受累心室腔增大，运动明显减弱，收缩期增厚率减低，心脏收缩、舒张功能减退，亦可合并其他心脏畸形，本组病例符合该病的发病特点。NVM虽然是先天性疾病，但其首发症状的出现往往是在成年以后，有的患者可持续多年无症状，而有的患者可能在早期即出现严重心衰而死亡。有研究认为NVM是X染色体隐性遗传，个别显示为常染色体显性遗传，提示NVM从解剖到功能的改变经历一个较长的临床过程［3］。
从表1上看，该组病例多在成年以后发病，临床症状的首发年龄差异较大，其心腔扩大和心功能受损的程度与心肌受累范围存在一定关系，但与病变区域室壁外层的致密心肌厚度关系更为密切，以左室型NVM而言，受累部位致密心肌越薄，其左心功能受损程度越重。在健康体检时偶然发现的NVM患者（例4），其受累心肌的部位与例1患者相同，但前者病变区域室壁外层的致密心肌接近正常，后者则明显变薄，因此两者的心腔扩大和心功能受损的程度明显不同，但例4预后难以估计，有待观察，已嘱病人定期复查。由于本病易使肌受累，表现为肌基底部疏松、可见蜂窝导致的房室瓣脱垂，造成房室瓣关闭不全，引起大量反流［4］。本组病例随受累的心室不同几乎均出现相应的房室瓣反流。
NVM是一种特异类型心肌病，但临床表现并无特异性，一般超声检查可表现为心腔扩大，室壁运动减弱、心功能减低而以扩张型心肌病相似。由于超声近场伪像的影响，心尖段图像往往显示欠佳，另外，有些患者透声条件较差，加上人们对该病认识不足，很容易造成漏诊或误诊。目前确诊此病主要是依靠心脏彩色B超，有学者通过对比超声检查和尸检结果后认为，以下3点是NVM所固有的特点，有利于鉴别：①心肌明显分为两层，即薄而致密的心外膜层和厚而致密不全的心内膜层；②心内、外膜厚度之比>2；③彩色多普勒显示收缩期心腔内血流进入深陷的小梁间隙［5］。扩张型心肌病心肌厚度正常或变薄，但心内膜面光滑，彩色多普勒显示房室瓣口血流暗淡，流速减低，无收缩期心腔内血流进入心肌网格状间隙的声像可资鉴别，如有条件可行左室声学造影技术，更有利于提高NVM诊断的准确性。
综上所述，NVM在声像图上受累心肌有特征性的网状改变，心脏彩色B超在无症状阶段即可发现心肌结构的异常特征，是目前诊断本病最重要而简便的手段，具有特异性诊断价值，而临床医生和超声工作者加深对该病的认识是提高该病诊断率的关键。
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