了解肥厚型心肌病与高血压左室肥厚的区别,减少误诊

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基层医生临床工作中会遇到大量的高血压患者，长期的高血压病患者由于心脏压力与容量负荷增加、心肌重构及在肾素-血管紧张素-醛固酮系统作用下出现心肌肥厚者不在少数，因此所导致的高血压性心肌病是高血压病的主要并发症之一。

肥厚型心肌病是一组主要以基因突变导致的以心室肌肥厚为突出特征的原发性心肌病，是遗传基础最为明确的心血管疾病。部分患者可发生肥厚型心肌病相关的心脏猝死，室颤是发生心脏猝死的最主要原因，严重的心动过缓、停搏也是其发生原因。

肥厚型心肌病与高血压左室肥厚的治疗原则和方法是不同的，虽然基层医院的诊疗手段十分有限，但基层医生能够长期追踪患者疾病的整体情况，对于鉴别和发现二者的端倪起着十分重要的作用，因此，在临床实践中对于心肌肥厚的患者不要想当然地认为是高血压性心肌肥厚，还应该通过观察病情和详细询问病史，结合其他检查结果，鉴别肥厚性心肌病的诊断。而且，南于本病遗传倾向明确。所以一旦怀疑本病，应动员患者及其直系亲属均应到上级医院进行检查以明确诊断，尽早开始治疗。

首先明确肥厚型心脏病的诊断标准

2006年中华医学会心血管病学分会、中国心肌病诊断与治疗建议工作组对于肥厚型心肌病的诊断标准建议如表1。

临床上两者的鉴别诊断

家族史60%-70%的肥厚型心肌病为家族性，因此家族史是诊断肥厚型心肌病的重要诊断依据。

临床表现胸闷、胸痛、心悸等无特异性，晕厥、猝死见于肥厚型心肌病，而少见于高血压左室肥厚，15%-25%的肥厚型心肌病患者至少发生过1次晕厥，约20%主诉黑噱或一过性头晕，肥厚型心肌病是青少年和运动员猝死的主要原因，占50%左右。

危险因素主要危险因素：①心脏骤停（心室颤动）存活者；②自发性持续性心动过速；③未成年猝死的家族史；④晕厥史；⑤运动后血压反复异常，收缩压不升高反而降低，运动前至最大运动量负荷点血压峰值差流出道压力阶差>50mm Hg。

次要危险因素：①非持续性室性心动过速，心房颤动；②家族史；③恶性基因型，如β-MHC、cTnT和cTnI的某些突变位点。

心电图特异性差。但其改变早于超声心动图，I、aVL、V1～V2导联出现深的间隔O波，常提示有不对称的间隔肥厚。大多数肥厚型心肌病病例有T波异常，最常见的表现是I、aVL、V5-V6导联深而对称的T波倒置，并常伴ST段压低。

超声心动图

是诊断肥厚型心肌病最常用、最经济的无创性诊断技术。肥厚型心肌病患者左室多有不对称性室间隔肥厚，肥厚中央部位舒张末径厚度≥1.5 cm，室间隔厚度与左室后壁之比≥15，

少数可达3.0，左室内径正常或偏小，收缩期甚至里闭塞状。心肌肥厚，心室腔缩小，心室舒张充盈障碍，舒张期充盈量降低，导致舒张功能受限。左房压升高，左房增大，增厚的室间隔运动幅度减低，收缩期增厚率减小甚至消失，其他室壁运动可增强。心肌排列紊乱，呈毛玻璃样改变。

左房增大是高血压心脏受累的早期证据，可在左室肥厚、扩张之前出现。常伴有主动脉增宽，少伴左室流出道的，狭窄。随着病程的发展，高血压心肌肥厚有3种表现，①向心性肥厚：以对称性多见，左心室不大，肥厚心肌为均匀的低回声；②离心型肥厚：由于长期的左室压力负荷增加，伴有进行性心肌肥厚，前负荷增加，导致左室内径扩大；③不对称性肥厚：少部分患者表现为不对称性肥厚，以室间隔为著，室间隔厚度与左室后壁之比可>1.3，但一般

心脏核磁共振是目前最敏感、可靠的诊断肥厚型心肌病的方法。具有视野大、可以任意切面以及空间分辨率高等特点，对显示局限性肥厚和心尖肥厚独居优势，而高血压左室肥厚罕有局限性肥厚或心尖肥厚的特点。尤其是延迟增强扫描在诊断评价肥厚型心肌病中有比较大的临床意义，延迟增强阳性具有预后价值。