恶性纤维组织细胞瘤两例报告并文献复习

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恶性纤维组织细胞瘤(M alignant fibrous histiocytoma,简称MFH)是中老年最常见的恶性肿瘤之一，这种间质起源的肉瘤虽可发生于身体的任何器官，但常侵犯四肢及腹膜后［1］。我院遇见两例，现报告如下：

1临床资料

病例1：患者，赵××,男，51岁，右髋疼痛2年，近来加重，曾拍X光片，怀疑右侧股骨头缺血坏死，服中药治疗后疼痛无缓解，于05年9月到我院就诊，查体触及右臀深部软组织肿块，随即做了MRI检查：围绕右侧髋关节内后方见分叶状软组织肿块，并通过闭孔伸入到盆腔。T1WI上与肌肉等信号，内有低信号坏死区；T2WI上呈不均质低-等-高混杂信号。强化扫描病灶呈不均质强化，坏死区无强化。膀胱受压变形，右侧臀大肌被掀起呈弧形包绕病灶。MRI诊断：右侧髋关节滑膜肉瘤。后到山东大学齐鲁医院做了手术，病理报告为：恶性纤维组织细胞瘤。

病例2：患者，张××,男，78岁。自述5年前偶然发现右腋窝包块，无红、肿、热、痛，约核桃大小，在当地医院做B超检查，诊断为：右侧腋窝淋巴结肿大；胸部X线检查、腹部B超、实验室检查无异常发现。当时患者无明显不适，也就未做任何治疗。两年后肿块渐大，患者去上级医院就诊，做了经皮穿刺活检，病理未下结论；后借病理切片去北京一家大医院会诊，也未得出结论，据患者家属讲最后诊断为：软组织肿瘤已失去手术机会。仍未做治疗。于08年1月患者来我院就诊，近来感乏力，食欲欠佳，体重下降。查体：右侧颈部、右侧腋窝、右前侧胸壁见软组织肿块，触之质硬，颈部者略软。实验室检查：血沉110mm/h,血红蛋白90g/L。其他血检指标正常。MRI检查见右侧颈部、右锁骨上窝、右腋下、右前胸壁及右肩胛下均见彼此相连之巨大软组织之肿块。T1WI上信号略高于肌肉，内有低信号坏死区；T2WI上呈不均质低-等-高混杂信号，即“果肠征” 。强化扫描：病灶呈不均质强化,坏死区无强化。右侧肩关节、肩胛骨受压向后外侧移位。MRI报告：右侧肩关节周围软组织肿瘤（考虑恶性纤维组织细胞瘤）。病人收入住院做了部分瘤体切除，术后病理：恶性纤维组织细胞瘤。

2讨论

2.1病理学特点：肿瘤大小不等，大多为3-8cm，大者可达20cm以上，腹膜后者可以更大，较大的肿瘤常伴有出血、坏死和囊性变。肿瘤无包膜，呈浸润性生长。纤维镜下，病变由成纤维细胞、组织细胞、巨细胞、黄色瘤细胞和炎症细胞组成，不同的细胞比例形成了不同的组织学亚型：①未分化高度恶性多形性肉瘤,又称为纤维黄色肉瘤、车辐状多形性MFH和恶性纤维黄色瘤。②粘液型MFH,现在文献上已把这一亚型独立出来，称粘液纤维肉瘤［2］。③巨细胞型MFH,又称软组织恶性巨细胞瘤（M alignant giant cell tumor of soft parts ）。④炎症型MFH,又称黄色肉芽肿型MFH。⑤血管瘤样MFH，1994年WHO将其命名为血管瘤样纤维组织细胞瘤。五种亚型的发病率分别占MFH的50%~60%、25%、5%~10%、5%~10%、＜5%［3］。

2.2临床特点：恶性纤维组织细胞瘤曾被认为是中老年人最常见的软组织肉瘤［3、4］。50~70岁为发病高峰，男性多见，70%~75%位于四肢近端（其中位于下肢者占50%，下肢中又以大腿部多见）［4、5］, 15%位于腹膜后，5%位于头颈部，其余5%~10%位于非常见部位（胸部、腹部、盆腔）［3］ 。90%的病变部位较深，常位于肌肉内或沿筋膜发展，10%的病变发生于表浅部位。该肿瘤早期一般无明显症状，多数患者为偶然发现，经常表现为无痛性软组织肿块，质地较硬（血管瘤型和粘液型者可较软）。发生于四肢者肿瘤常较大、分叶，边界相对清楚［3］。肿瘤生长缓慢或者很快，较大时可有压迫症状，病程由数月到数年，部分患者有厌食和体重下降。

2.3MRI特点：发生在软组织的MFH，常缺乏MRI特征性，常常表现为四肢肌肉内或腹膜后的巨大肿块，形态规则或不规则。边界通常清楚，在相应的解剖分区内生长，少数病变可跨越解剖分区发展，如本组两例均属于此，笔者称之为“钻空征”，即见空就钻。邻近的血管神经束可以被肿瘤推压或包绕，邻近的其他结构常因受压而移位，但很少被浸润；少数病变邻近骨骼时可有表浅性的骨质溶解或骨膜反应，一旦发现邻近骨皮质受累高度提示MFH［3］。MFH信号变化，与MFH的组织亚型有关，MFH以未分化高度恶性多形性肉瘤最为多见，故典型的MRI表现常指本病，T1WI上常呈等-略低信号或轻度高信号，经常与周围肌肉信号相似，信号可均匀或不均匀；T2WI上肿瘤趋向于呈中等高信号-显著高信号，因肿瘤内常有坏死、液化等继发性改变，故肿瘤的信号都不均匀。Hiroshi Nishimura等提出T2WI上出现“果肠征”（the bowl of fruit sign），通常支持MFH，所谓“果肠征”是指瘤体内由实性成分、囊性变、出血、粘液样基质和纤维组织共同形成的马赛克样低-等-高混杂信号［6］。5%~20%的MFH可以发生钙化和骨化，钙化可以呈块状、点状或散在，以病变的周边部位更为常见，钙化明显者T1WI和T2WI上均呈低信号，不明显时则在MRI上难以发现，可结合CT观察。Gd-DTPA增强后，MFH常有明显强化，出血、坏死区没有强化。

总之，多数MFH的MRI表现缺乏特征性，诊断时需结合患者的年龄、病变部位等临床资料进行综合分析，切不可以影论影。根据本组病例结合文献，任何发生在肌肉深部的肿瘤，患者在50岁以上，则MFH的可能性最大［3］。本组两例的临床表现及MRI征象均符合MFH，第一例误诊为滑膜肉瘤是由于当时对MFH缺乏认识。

参考文献

1Sheung-Fat ko．Shu-Hang Ng．Jui-Wei Lin,et al．Cystic M alignant Fibrous Histiocytoma of the Mesovarium．AJR 2001；176：549-550

2Brendan Waters．David M.Panicek．Robert A.Lefkowitz．et al．Low-Grade Myxofibrosarcom:CT and MRI Patterns in Recurrent Disease．AJR 2007；188：W193-W198

3Mark D.Murphey,MD．Terrence M.Gross, MD．Howard G.Rosenthal,MD．Musculoskeletal M alignant Fibrous Histiocytoma: Radiologic-Pathologic Correlation．RadioGraphics 1994；14：807-826

4Marcia F.Blacksin,MD．Doo-Hoe Ha,MD．Meera Hameed,MD．et al．Superficial Soft-Tissue Masses of the Extremities．RadioGraphics 2006；26：1289-1304

5Enjoji M．Hashimoto H．Tsuneyoshi M．et al．M alignant fibrous histiocytoma. A clinicopathologic study of 130 cases. Acta Pathol Jpn 1980 Sep；30(5):727-41

6Hiroshi Nishimura,MD．Yan Zhang,MD．Kazuaki Ohkuma,MD．et al．MRI Imaging of Soft-tissue Masses of the Extraperitoneal Spaces．RadioGraphics 2001；21：1141-1154

作者单位：253300山东省武城县人民医院磁共振室