大剂量丙种球蛋白治疗血小板减少性紫癜的观察
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[中图分类号]R551
[文献标识码]B
[文章编号]1673-7210（2007）02（c）-050-01
特发性血小板减少性紫癜是临床上常见的出血性疾病之一，表现为末梢血中血小板数量减少，形态异常。本文将1998年以来收治的18例该病患儿应用大剂量丙种球蛋白治疗，疗效显著，总结如下：
1 资料与方法
1.1 临床资料
18例中，男12例，女6例，年龄4个月～15周岁。急性型有明显诱因者8例，紫癜出现前1～3周有上呼吸道感染者6例，接种疫苗后2例，余无明显诱因。临床表现 ：以周身皮肤、黏膜出血点，瘀斑为主的占16例；伴有鼻衄，牙龈出血者2例；伴有血尿，胃肠道出血者1例；以月经过多为主者1例。实验室检查：血小板在（20～80）×109/L，且有形态异常，如体积增大、颗粒减少。骨髓象：可见巨核细胞增多或正常，幼稚型巨核细胞增多9例，成熟无产板型巨核细胞增多5例。
1.2 方法
血小板计数
1.3 疗效评定
①治疗5 d后，血小板计数上升明显，出血停止，无新的出血倾向为显效；②治疗5 d后，血小板计数上升，出血症状减轻，无新的出血倾向为有效；③治疗5 d后，血小板计数不升或下降，出血症状不减或加剧为无效。
2 结果
2.1 疗效
18例患儿中显效11例，有效5例，无效2例，总有效率为88.89%。
2.2 副作用
1例患者用药第1天出现面部潮红、皮肤瘙痒，经减速、口服抗过敏药物后症状逐渐消失，另1例用药第3天出现剧烈头痛，停药后症状消失。
2.3 随访
本文18例 中，对11例 进行了3个月～2年的随访，完全治愈无复发者7例 ，3个月复发者1例 ，6个月复发者1例，1年以上复发者2例 。
3 讨论
血小板减少性紫癜是一种常见的出血性疾病，是一组免疫综合征。急性血小板减少性紫癜与急性病毒感染后免疫反应有关，抗原多为与血小板膜有黏附能力的循环分子。慢性血小板减少性紫癜为一种自身免疫性疾病。近年来研究证明，血小板膜糖蛋白IIb/IIa或糖蛋白Ib/Ix复合物有免疫反应的抗原成分，约占血小板抗原成分的75%左右，另有25%的抗原成分为其他血小板膜糖蛋白，如糖蛋白IIb/IIa等。抗体多为IgG（占95%左右，患者血小板膜上可能为单一IgG或IgA 、IgM兼而有之）。当抗体Fab段与血小板相关抗原特异结合后，即成为血小板膜表面相关抗体PAIgG 、PAIgM 、PAIgA。
丙种球蛋白主要为IgG，是一种抗体，是机体免疫系统受抗原物质刺激后，B淋巴细胞被活化、增殖和分化为浆细胞，由浆细胞合成和分泌的球蛋白存在于血液、淋巴液和组织液中，IgG在血清中分解缓慢，半衰期为16～24 d，大多抗生素、抗毒素和抗病毒抗体属于IgG型抗体，约占血清中IgG总量的75%，易通过毛细血管，广泛分布于细胞外液中。
静注大剂量丙种球蛋白，其机制为：①IgG对单核、巨噬细胞Fc受体的封闭作用，阻止其对血小板的破坏，从而使血小板在短期内恢复；② 免疫干扰血小板抗体的合成；③ 抑制血小板抗体与血小板抗原的结合；④调节T 、B淋巴细胞的免疫活性及淋巴细胞亚群比例。
大剂量静注丙种球蛋白，可在短时间内使血小板迅速上升，减轻出血症状。用药后3~4 d血小板上升明显，5～6 d达高峰，之后配合泼尼松口服，巩固疗效，使血小板保持在正常水平。如出血重，紧急治疗时剂量可达1 g/（kg・d），5 d为1个疗程。
应用丙种球蛋白可缩短病程，预后好，无明显副作用，复发率低，尤其对出血程度重、血小板数量低及难治性血小板减少性紫癜，均能获得良好疗效。目前临床已广泛应用。
（收稿日期：2007-01-05）