Sézary综合征一例临床病理分析并文献复习

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【摘 要】目的：探讨Sézary综合征的临床病理表现特征，提高对该病的进一步认识。方法：分析1例Sézary综合征患者临床病理特点，并对 Sézary综合征相关文献进行复习。结果：患者，女，65岁，全身瘙痒，弥漫红斑，掌跖角化3年，皮肤病理显示淋巴细胞亲表皮现象，免疫组化显示CD3（+），CD4（+），CD8（-）。结论：Sézary综合征早期皮肤损害显著但不典型，易被误诊，提醒临床特别是基层医生重视及早病理检查。

【关键词】Sézary综合征；病理

【中图分类号】R654 【文献标识码】A 【文章编号】1004―7484（2013）09―0684―01

Sézary综合征是一种少见类型的皮肤T细胞淋巴瘤，以红皮病-血液受累和预后差为特征，肿瘤性淋巴细胞为典型的成熟T辅助细胞，具有脑回状细胞核。本文结合相关文献[1]分析我院一例Sézary综合征患者临床病理特点，以此加深对此病的认识。

1 病例资料

患者，女，65岁，以“全身弥漫红斑脱屑伴瘙痒3年”住院。曾长期按慢性湿疹、脂溢性皮炎及银屑病等治疗无明显好转，近日出现腹股沟淋巴结肿大。皮肤科检查：全身皮肤潮红肿胀，浸润增厚，糠状脱屑。关节部位成古铜素沉着，掌跖角化皲裂，双侧腹股沟可触及肿大淋巴结。外周血涂片见大量Sézary细胞。皮损组织病理：真皮全层大量淋巴细胞和Sézary细胞浸润，可见亲表皮现象。免疫组织化学染色 CD3（+），CD4（+），CD8（-）。住院后经免疫疗法治疗3周后，皮损明显减轻，腹股沟淋巴结肿大消失，现在随访中。

2 讨论

Sézary等于1938年报告了由红皮病，具有核折叠的单个核细胞白血病，在皮肤的周围淋巴结中含有同样特点的细胞所组成的三联症。23年后Taswell等在美国文献中正式承认Sézary综合征，其被认为是MF变异型。近年通过高通量基因芯片对Sézary细胞的基因表达谱进行分析[1]，发现了在Sézary细胞异性表达降低的基因SATB1。进一步研究发现，表达SATB1的Sézary细胞自发性凋亡增加，其活化诱导的细胞凋亡亦增加。这表明，SATB1的表达降低是Sézary细胞凋亡抵抗的原因之一，也是Sézary综合征致病过程中重要的环节。临床表现[2]：多见于50岁以上成年男性。早期为局限性红斑，有鳞屑，有时呈湿疹样变，以后发展成红皮病；皮肤干燥，肿胀，容易擦破，带棕黄色，消退时见古铜素沉着斑，亦可见结节或浸润性斑块；面部形如狮面，部分患者掌跖角化过度，起病缓慢，自觉奇痒；浅表淋巴结及肝脾肿大，外周血白细胞计数增多，出现Sézary细胞超过20%者有诊断意义。组织病理表皮内可见单一核细胞浸润，即所谓亲表皮现象，免疫表型CD4阳性，CD7、CD8一般不表达，TCR基因重排有助于早期诊断。真皮浅层血管周围有不等数量Sézary细胞。如果外周血有侵犯，可转变成CD30阳性的大细胞淋巴瘤，预后极差。全身红皮病，皮肤出现严重的萎缩或苔藓样改变，瘙痒脱屑更加明显，斑块或肿瘤结节可同时存在，通常伴有淋巴结的肿大。皮肤外病变与皮肤病变程度有关，局限性斑块极少有皮肤外侵犯，广泛性斑块8%有皮肤外累及，肿瘤性或全身红皮病可达30-45%，通常先有淋巴结肿大，特别是在皮肤病变的引流区，随后有内脏侵犯，最常见的是肺脾肝和消化道。尸检发现终末期病人任何器官都可累及。由于早期皮肤表现不典型，常被误诊为湿疹、银屑病等炎症性皮肤病，部分患者可被误诊长达数十年直至侵犯身体的内脏器官。Sézary综合征的预后很差，患者的5年生存率仅有24%。

综上所述，本病到晚期健康状况才突然下降，病死原因是由于并发症或发展至肿瘤期[3]，早期临床病变又不典型，提醒临床尤其是基层医院医生应该提高对本病的认识，对老年人长期红斑瘙痒病人及早行病理学检查及相应免疫组化检查，以免误诊。对早期发现的病人免疫疗法及电子束照射近期效果还是明显的。

参考文献：

[1] 林洁， 康慧媛， 朱宏丽， 等. Sezary综合征1例并文献复习[J]， 临床血液学杂志， 2011， 1

[2] 赵辩.临床皮肤病学[M]. 第3版，南京：江苏科学技术出版社， 2001：1216-1217

[3] 吴志华. 临床皮肤病学[M]. 北京：人民军医出版社， 2011： 685-686