小儿外科疾病8:小儿先天性心脏病
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我国每年新增先心病患儿15到20万，如不治疗，一半患儿会在一岁内死亡，到两岁时三分之二的患儿会死亡，且心脏畸形越复杂、病情越重，死亡越早。先心病并非不治之症，只要及时手术治疗，多数能和健康儿童一样生活、成长。
在人胚胎发育早期（母亲怀孕初期的2到3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后因自动关闭的通道未能闭合，称为先天性心脏病。最常见的是房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐氏四联症等。
先心病的五大高危因素
有先心病家族遗传史或近亲婚配；
孕妇患有糖尿病；
妊娠早期接触致畸药物或放射性物质；
孕期病毒感染。
症状及检查
经常感冒，反复出现支气管炎、肺炎；
乳儿喂奶困难、拒食、呛咳、吃吃停停、呼吸急促等；
皮肤持续地出现紫绀，在鼻尖、口唇、指（趾）甲床最明显；
行走时常会主动蹲下片刻（蹲踞现象）；
年长儿手指及脚趾末节出现粗大、颜色变暗；
体力差、易疲乏、多汗、咯血；
发育迟缓，瘦弱、营养不良；
经常胸痛、晕厥。
以上症状，结合特殊的心脏杂音、胸部X线检查、超声心动图及彩色多普勒，90%的先心病可明确诊断。以上手段难以确诊或为了确定手术适应症者可行心导管及心血管造影检查。
治疗
几乎所有的先心病只要早诊断、及时手术治疗，多数都能得到良好的结果。先心病治疗方法有两种：即手术治疗与介入治疗。手术治疗为主要治疗手段，适用范围较广，能根治各种简单、复杂的先天性心脏病，但创伤大，恢复慢。介入治疗主要适用于动脉导管未闭、房间隔缺损及部分室间隔缺损。
先心病手术分为闭合式手术及体外循环下心脏直视手术。闭合式手术用于动脉导管未闭结扎术、主动脉缩窄成形术等。体外循环下心脏直视手术是用体外循环机代替心、肺功能，如室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、法乐氏四联症根治等。手术年龄越小，难度越大，因此对孩子生长发育及心脏影响较小的先心病如房缺、小的室缺及动脉导管未闭，最好等到较大年龄手术为宜。
几种常见先心病的诊治
1室间隔缺损（室缺），如缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎、无心衰，可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30%～40%可以自愈，如未能闭合再手术。如果在婴儿期反复肺炎、心哀或伴重度肺动脉高压者，需1岁以内手术。
2房间隔缺损（房缺）：小的房缺可终生不手术，直径20毫米以下中央型房缺用导管介入关闭。房缺伴重度肺动脉高压，宜早看专科医师手术治疗。
3动脉导管未闭：手术较简单，结扎或切断缝合不用体外循环，介入用各种闭合器（如：双伞式、钮扣式、弹簧圈等）可闭合大到10毫米的末闭动脉导管。
4肺动脉瓣狭窄：单纯肺动脉瓣狭窄用介入球囊扩张术即可。只有瓣膜发育不良、瓣环过小的病例，需手术治疗。
5法乐氏四联症：最佳手术年龄是3～6岁，但有反复发作性缺氧，要早期手术，可获满意效果。
先心病的护理
术前：
既要适当休息又要适当活动以改善体质；
注意预防呼吸道感染，按时接种疫苗；
紫绀型先心病患儿避免剧烈运动和哭闹，多饮水以免发生血栓；
给予高蛋白质、高热量、易消化饮食，保持大便通畅；
喂养困难的新生儿，可用滴管喂奶，以减少患儿体力消耗；
喂奶后轻放下侧卧，以免呕吐物吸入气管而发生窒息；
心功能不全的孩子出汗较多，需保持皮肤清洁。
术后：
预防感染，按时服药，术后三至六个月内要限制剧烈活动；
高蛋白、低盐、高纤维素饮食，少量多餐，尤其控制液体入量（1～5岁儿童入量20～40ml/小时，5～10岁儿童入量40～80ml/小时，10～14岁80～120ml/小时）；
一般术后3～6个月可上学；
术后3～6个月要复查心电图、胸片、心脏彩超等，如果无异常，一年后再复查，2年后无异常就不需要复查了。
先心病的预防
在孕期特别是妊娠三个月以内的孕妇，应尽量避免接触放射线，不随意服药，不酗酒，防止病毒和寄生虫，尤其是风疹、柯萨奇病毒等感染，定期进行产检。部分先心病在胎儿期就可以得到诊断，若有异常可考虑早期引产。有研究表明，在怀孕期间补充叶酸对部分先心病有预防作用。
宝宝患心脏病能否打疫苗
除了有免疫缺陷、严重紫绀和有严重心力衰竭的患儿外，都应定期进行预防接种。术后待患儿体力基本恢复正常（3～6个月），如无其他疾病，即可接种疫苗。