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真菌广泛存在于自然界,是一种条件致病菌。近年来,鼻腔、鼻窦真菌病的发病率呈上升趋势,占各种慢性鼻窦炎手术治疗的6%~13%,致病菌种以曲霉菌最多见,占80%。真菌性鼻-鼻窦炎常为单窦起病,以上颌窦发病率最高,其次为蝶窦、筛窦,额窦罕见。病变进一步发展可累及多窦。
目前认为真菌性鼻-鼻窦炎发病的有关因素是:①不利于鼻腔、鼻窦引流的解剖变异和病变,使鼻窦局部缺氧,如慢性鼻窦炎、鼻息肉、鼻中隔偏曲及变应性鼻窦炎等;②抗生素尤其是广谱抗生素的长期使用及滥用,可导致包括鼻窦在内的机体许多部位的正常菌群间比例失调,鼻腔、鼻窦内真菌过度生长,诱发真菌感染;③免疫抑制剂、抗肿瘤药物或者皮质激素的广泛应用;④器官移植、基础性疾病如糖尿病酮症酸中毒、人类免疫缺陷病毒感染等均是真菌性鼻窦炎的主要致病因素。因此,体内局部低氧、低pH疾病、高糖环境、免疫功能低下有利于真菌的生存,是真菌性鼻窦炎的必须条件。
临床定义
真菌性鼻-鼻窦炎(FRS)是某种类型的真菌在鼻腔-鼻窦内所引起的一种感染性或(和)变应性疾病。
临床分类
真菌性鼻-鼻窦炎从病理学角度分为侵袭性和非侵袭性2类。非侵袭性病变见于免疫功能正常者,侵袭性病变见于免疫功能缺陷者,当患者免疫功能发生变化,其真菌感染的形势也发生改变,侵袭性和非侵袭性之间相互重叠存在或者发生转变。见表1。
症状主要症状:鼻塞、脓涕、涕血、头痛、面部不适。次要症状:眼部症状,面部隆起,颅内、外并发症。
检查
鼻腔检查鼻黏膜充血水肿,窦腔向鼻腔内膨胀生长,鼻道内脓性或干酪样分泌物,恶臭。
影像学检查鼻窦CT有鼻窦内局灶性点状或絮状高密度钙化影。骨质局限性破坏,膨胀性骨吸收。
真菌学证据HE染色变应性黏蛋白、嗜酸性粒细胞、夏-莱结晶,Gomori染色(六胺银染色)可见大量真菌菌丝。
术中形态学病变为泥石样物伴稠脓、窦黏膜肿胀、质脆、坏死样改变。真菌侵袭骨质、黏膜和(或)真菌团块内或鼻窦分泌物(变应性真菌性黏蛋白)见真菌。
分型诊断见表2。
核心提示
诊断过程中须注意以下几点:①勿混淆邻近组织的糜烂与组织侵袭,黏膜外型真菌性病虽可导致糜烂,但无任何组织侵袭病变;②勿混淆真菌膨胀性生长所导致的邻近骨质的吸收与组织侵袭;③鼻窦CT检查示:鼻窦内局灶性点状或絮状高密度钙化影,这是与细菌性鼻窦炎鉴别点。但若有骨质破坏时,应与恶性肿瘤相鉴别;④鼻及鼻腔内分泌物必须做真菌培养;⑤组织病理学检查是真菌性鼻-鼻窦炎的主要依据。
目前主要以手术治疗为主,辅以抗真菌、类固醇和(或)免疫治疗。由于抗真菌药物确切疗效尚未得到证实,且不良反应较大,大多数学者认为,非侵袭性鼻窦真菌病无需全身应用抗真菌治疗,对病变广泛的侵袭性全身抗真菌治疗有利于控制复发和感染的扩散。因此,以彻底清除鼻腔、鼻窦内的病变组织或受累的骨质,充分开放鼻窦开口,建立良好的引流通道,彻底改变真菌生存的低氧环境,恢复鼻窦的正常生理功能为目标的手术治疗是真菌性鼻-鼻窦炎最有效的治疗手段。
手术治疗非侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎行窦内病变清除术,建立鼻窦宽敞的通气和引流,保留鼻窦黏膜和骨壁。鼻内镜下行鼻腔、鼻窦清创术,定期内镜复查及时清除复发病变,术后窦腔抗真菌药冲洗有一定疗效。侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎则应尽早采取手术清创、引流、减压等,择期再行根治手术。行鼻窦清创术,除彻底清除鼻腔和鼻窦内病变组织外,并根据病变范围广泛切除受累的鼻窦黏膜和骨壁。手术方式可根据病变范围选择传统术式或鼻内镜手术。目前临床病例多适合鼻内镜手术。
药物治疗真菌球型术后不需配合抗真菌药物治疗。变应性真菌性鼻-鼻窦炎术后必须用糖皮质激素控制病情,目前多采用口服强的松或鼻内用人工合成长效糖皮质激素喷雾。抗过敏免疫治疗对细胞因子调控、抗过敏基因免疫等方面提供了新的治疗途径。侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎术后必须用抗真菌药物,较常用的是伊曲康唑和两性霉素B,其他如克霉唑、制霉菌素及5-氟胞嘧啶等。伊曲康唑对曲霉菌敏感,不良反应小。两性霉素B为广谱杀真菌药物,对隐球菌属、组织胞浆菌属、芽生菌属、副球孢子菌属、球孢子菌属、曲霉菌属、毛霉菌属和一些念珠菌属等均敏感,对急袭性真菌性鼻-鼻窦炎者尤能获得良好的控制,但不良反应较大。